Amyloidosis mangrupakeun kulawarga gangguan nu protéin abnormal, disebut protéin amyloid, anu disimpen di sagala rupa jaringan. deposit amyloid ieu serius bisa ngaruksak fungsi normal organ awak.
Dina amyloidosis cardiac, protéin amyloid anu disimpen dina otot jantung. The deposit amyloid nyieun pinding muscular tina kaku haté , nu ngahasilkeun disfungsi diastolic .
Dina disfungsi diastolic, jantung geus bisa bersantai ilaharna di antara ketukan jantung, ku kituna ngeusi jeung getih kirang éfisién. Sajaba ti éta, deposit amyloid ngaleuleuskeun kamampuh otot jantung keur keuna ku normal.
Ku kituna kalayan amyloidosis cardiac, fungsi cardiac geus kapangaruhan duanana mangsa diastole (fase rélaxasi of keteg jajantung nu) jeung systole (fase kontraksi of keteg jajantung nu) -part sahiji carana jantung ketukan .
Salaku konsekuensi masalah ieu kalayan duanana diastole na systole, gagalna jantung geus ilahar jeung amyloidosis cardiac. Sajaba ti éta, urang kalawan kaayaan ieu condong ngamekarkeun instability cardiovascular rada parna. amyloidosis cardiac mangrupakeun kaayaan pisan serius anu biasana ngurangan harepan hirup nyata.
Naon anu jadi sabab Amyloidosis?
Sababaraha kaayaan bisa ngabalukarkeun protéin amyloid kana ngumpulkeun dina jaringan. Ieu di antarana:
- Amyloidosis primér. Ngaran "amyloidosis primér" asalna disebut tipe amyloidosis nu euweuh cukang kaayaan bisa dicirikeun. Dinten, amyloidosis primér dipikanyaho hasil tina gangguan sél plasma. (Sél Plasma nu sél getih bodas anu ngahasilkeun antibodi ). Dasarna , éta mangrupakeun bentuk sababaraha myeloma . jeung amyloidosis primér, protéin abnormal nu accumulates disebut "ranté lampu amyloid," atawa protéin AL. ngeunaan 50 persén urang kalawan amyloidosis cardiac gaduh amyloidosis primér, kalawan AL-tipe deposit amyloid. jalma kalayan jenis ieu amyloidosis cardiac biasana ogé ngamekarkeun deposit amyloid dina ginjal maranéhanana, ati jeung peujit.
- Sekundér amyloidosis amyloidosis sekundér lumangsung dina jalma anu mibanda sababaraha formulir panyakit kronis radang, utamana lupus , kasakit radang bowel , atawa rematik rheumatoid . Kusabab tina peradangan kronis, deposit tina "amyloid ngetik A protéin" (disebut oge AA protéin) bisa jadi kaleuleuwihan. amyloidosis sekundér paling sering ngalibatkeun tempat ngumpulna ginjal, ati, limpa, sarta limfa. amyloidosis sekundér henteu biasana mangaruhan haté kitu. Ngan ngeunaan 5 persén amyloidosis cardiac disababkeun ku deposit protéin AA.
- Pikun amyloidosis amyloidosis pikun meunang ngaranna tina kanyataan yen eta anu ampir sok katempo di lalaki kolot, paling sering di lalaki leuwih 70 taun umur. Dina kaayaan ieu, deposit kaleuleuwihan lumangsung di hiji protéin disebutkeun normal, disebutna TTR protéin, nu dihasilkeun dina ati. Dina amyloidosis pikun, anu deposit protéin TTR mindeng kapanggih sacara éksklusif di jantung. amyloidosis pikun akun salila kira 45 persén kasus amyloidosis cardiac.
Gejala cardiac Amyloidosis
Sakumaha didadarkeun di, amyloidosis cardiac mangaruhan duanana keusikan jantung sarta ngompa jantung, ku kituna henteu kudu héran fungsi cardiac sakabéh condong deteriorate nyata.
Hasil pang menonjol ngeunaan amyloidosis cardiac téh gagal jantung. Kanyataanna, gejala haté gagalna-ilaharna mah ditandaan dyspnea jeung busung lapar signifikan (bareuh) -is naon biasana ngabalukarkeun diagnosis amyloidosis.
Dina amyloidosis cardiac disababkeun ku AL protéin (amyloidosis primér), organ beuteung anu mindeng kakeunaan salian jantung. Ku kituna ieu individu condong mibanda gejala cerna, kayaning leungitna napsu, mimiti satiety, sarta leungitna beurat. Sajaba ti éta, deposit protéin AL ogé condong ngumpulkeun dina pembuluh getih leutik, anu bisa ngabalukarkeun bruising gampang, panghina , atawa claudication (cramping otot jeung exertion).
Jalma kalawan amyloidosis cardiac anu utamana rawan pepet (episode tina leungitna eling). Kalawan amyloidosis, pepet tiasa hiji tanda ominous, sabab condong nunjukkeun yén cagar cardiovascular geus stretched ampir saluareun wates na. Husus, urang mibanda amyloidosis mangaruhan jantung sarta getih maranéhna kapal teu bisa cageur tina sagala acara nu parah tantangan sistem cardiovascular, sanajan momentarily. Misalna hiji acara bisa ngawengku hiji episode vasovagal nu ngan bisa ngakibatkeun sawatara lila ti pusing di jalma séjén.
Ku kituna, nalika maot ngadadak lumangsung dina jalma kalawan amyloidosis cardiac, ngadadak runtuhna cardiovascular téh biasana cukang lantaranana.
Ieu kontras Stark ka jalma anu ngalaman maot ngadadak tina jinis séjénna ngeunaan kasakit jantung, dina saha a arrhythmia cardiac (utamana tachycardia ventricular atanapi fibrillation ventricular ) ampir sok cukang lantaranana. Akibatna, inserting hiji defibrillator implantable di urang mibanda amyloidosis cardiac mindeng henteu manjangkeun survival. Lamun jalma mibanda cardiac pangalaman amyloidosis pepet, anu resiko maot ngadadak dina sababaraha bulan hareup nyaeta luhur.
Kalawan amyloidosis cardiac, deposit amyloid mindeng lumangsung dina Sistim konduksi listrik jantung urang. ( Baca tentang sistem konduksi .) Dina amyloidosis pikun, anu TTR-tipeu deposit protéin mindeng ngabalukarkeun signifikan bradycardia (slow wirahma haté), sarta merlukeun implantation of a permanén pacemaker . Sanajan kitu, ku AL-tipe amyloidosis bradycardia téh ilahar, sarta biasana teu ngakibatkeun pacemaker a.
Jalma kalawan amyloidosis cardiac mindeng condong ngahasilkeun gumpalan getih gampang, duanana dina pembuluh getih sarta dina jantung, anjog ka résiko greatly ngaronjat stroke sarta thromboembolism .
Neuropathy periferal oge masalah sering di urang mibanda AL amyloidosis.
Kumaha Is cardiac Amyloidosis didiagnosis?
Dokter kudu mertimbangkeun kamungkinan amyloidosis cardiac iraha baé hiji boga gagalna jantung alesan unexplained, utamana lamun dyspnea jeung busung lapar nu gejala pang menonjol.
Dina jalma kalawan gagalna jantung anyar, ku ayana tekanan getih low, hiji haté enlarged, neuropathy periferal, atawa protéin dina cikiih, ogé kedah bawa ka kapikiran kamungkinan amyloidosis cardiac.
The electrocardiogram di amyloidosis cardiac bisa némbongkeun tegangan low (nyaeta, sinyal listrik nyaéta tinier ti biasa), tapi éta biasana echocardiogram nu nyadiakeun clues pangalusna kana diagnosis nu bener.
The echocardiogram sering nembongkeun thickening tina otot jantung duanana ventrikel. Sajaba ti éta, deposit amyloid sorangan mindeng nyieun dina gambar bahana a has "sparkling" penampilan ti dina otot jantung. gumpalan getih dina jantung nu ogé ditempo cukup remen.
Bari echocardiogram biasana ngabalukarkeun jalan mun diagnosis nu, pinning handap diagnosis amyloidosis merlukeun biopsy jaringan nu nembongkeun deposit amyloid. Dina urang jeung AL amyloidosis, biopsy bisa mindeng didapet tina gajih beuteung atawa ti biopsy sungsum tulang. Sanajan kitu, a biopsy cardiac ieu diperlukeun ku TTR amyloidosis (malah sakapeung jeung kalawan AL amyloidosis). A biopsy haté biasana dipigawé rélatif non-invasively, maké téhnik catheter.
Kumaha Is cardiac Amyloidosis diperlakukeun?
Sacara umum, amyloidosis cardiac ngabogaan ramalan goréng. Sanajan kitu, dina taun panganyarna deukeut terapi anyar geus dimekarkeun pikeun amyloidosis cardiac, sarta jalma kalawan kaayaan ieu kudu alesan ngarasa rada leuwih harepanana ti aranjeunna bisa geus sababaraha taun katukang.
Perlakuan amyloidosis cardiac bisa dianggap di dua bagian: perlakuan gagalna jantung, sarta perlakuan tina kondisi kaayaan anu ngahasilkeun deposit amyloid.
Perlakuan paranti Heart
Nyampurkeun gagalna jantung disebabkan ku amyloidosis cardiac téh rada béda ti nyampurkeun gagalna jantung disababkeun ku kaayaan séjén. Padahal béta-blocker na sambetan Ace anu mainstays of nyampurkeun paling variétas gagal haté, ubar ieu (kitu oge kalsium-kanal blocker ) tiasa ngadamel gagalna amyloid haté goréng. watesan ieu nyieun perlakuan médis gagal haté tangtangan utama di amyloidosis.
Pamakéan nandakeun tina diuretics loop , kayaning furosemide (Lasix), teh andalan terapi médis di amyloidosis cardiac. obat ieu biasana rada éféktif dina ngurangan busung lapar rada parna nu mindeng accompanies kaayaan kieu, sarta ogé bisa nulungan ka dyspnea (nu gejala umum sejenna) substansi. Loop diuretics anu mindeng dipaké dina dosis tinggi, sarta bisa dibikeun intravenously lamun diperlukeun.
blocker béta teu matak dipake di amyloidosis cardiac. kamampuan haté urang pikeun ngompa geus parah dugi dina kaayaan kieu, sarta dina waktos anu sareng jantung teu bisa ngeusian ku getih pisan éfisién. Hasilna, hiji denyut jantung ngaronjat perlu ngajaga kaluaran cardiac nyukupan di amyloidosis cardiac. Ieu ngandung harti yén béta blocker, ku slowing laju haté, bisa ngabalukarkeun decompensation dadakan di urang ieu. Kalsium blocker ogé bisa ngalambatkeun laju haté, sarta Ogé kudu dihindari.
Dina urang ku AL-tipe amyloidosis, Ace sambetan bisa ngahasilkeun réduksi profound (jeung jigana fatal) dina tekanan-jigana getih lantaran deposit of amyloid dina saraf periferal ngajaga sistem vascular tina nahan keur serelek di tekanan anu Ace sambetan mindeng ngabalukarkeun. serelek parna di tekanan getih sacara umum teu katempo di urang mibanda TTR amyloidosis, sarta dina ieu individu Ace sambetan bisa diusahakeun cautiously.
cangkok haté teu mangrupa pilihan pikeun jalma kalawan AL-tipe amyloidosis, sabab umumna boga panyakit signifikan dina sababaraha organ séjén. Bari urang kalawan TTR-tipe amyloidosis ilaharna boga panyakit bisa laksana pikeun haté nu sipatna biasana teuing heubeul bisa dianggap salaku calon cocog pikeun cangkok cardiac. Cangkok bisa jadi hiji pilihan pikeun jalma ngora jarang anu ngabogaan TTR-tipe cardiac amyloidosis.
Perlakuan tina Amyloidosis karusuhan ngabalukarkeun
Primér, AL-tipe Amyloidosis. jenis ieu amyloidosis biasana disababkeun ku hiji clone abnormal sél plasma anu manufactures jumlah badag tina AL-tipe amyloid. Akibatna, dina taun panganyarna regimens chemotherapeutic geus dimekarkeun pikeun nyobian maéhan éta clone abnormal sél. melphalan-dosis tinggi dituturkeun ku cangkok sungsum tulang mangrupa perlakuan ilahar dianjurkeun. Hanjakal, urang mibanda AL amyloidosis anu gaduh involvement cardiac nu mindeng teu cukup séhat pikeun sabar nanaon ieu terapi agrésif. regimens kémoterapi sejenna bisa dipake di ieu individu, kitu jeung sahanteuna respon parsial anu katingal dina kalobaannana. Mun AL amyloidosis bisa didiagnosis jeung diperlakukeun sateuacan janten éksténsif, hiji hasilna ningkat leuwih dipikaresep.
Amyloidosis sekundér. Ngan minoritas leutik jalma kalawan amyloidosis cardiac boga kaayaan ieu. Sanajan kitu, perlakuan agrésif tina karusuhan radang kaayaan bisa ngalambatkeun progression of amyloidosis nu.
Amyloidosis pikun. Dina urang kalawan amyloidosis cardiac disababkeun ku amyloid TTR, kaleuwihan protéin ieu dijieun dina ati. Tétéla éta TTR-tipe amyloidosis nyaéta dua jenis. Dina salah sahiji jenis ieu, rupa-rupa langka anu katingal dina jalma ngora, cangkok ati ngaluarkeun sumber ti TRR-jenis protéin amyloid na halts nu progression of amyloidosis. Hanjakal, di urang heubeul anu boga leuwih has, pikun TTR-tipe amyloidosis, cangkok ati teu mangaruhan progression tina kasakit.
Narkoba anu sahandapeun panalungtikan nu aimed di "Ajeg" protéin TTR meh moal panjang ngumpulkeun sakumaha deposit amyloid. Sanajan kitu, eta teuing mimiti uninga naha obat ieu substansi bakal ngaronjatkeun hasil tina TTR-tipe amyloidosis cardiac.
Garis handap
amyloidosis cardiac mangrupakeun kaayaan pisan serius nu nyababkeun gejala signifikan, sarta kalawan gedé-gedéan ngurangan umur panjang. Sababaraha kondisi kaayaan bisa ngahasilkeun amyloidosis, sarta perlakuan-na optimal ka extent tangtu ramalan teh - variasina jeung tipe protéin amyloid nu keur disimpen di jaringan.
Sanajan ieu fakta surem, kamajuan penting keur dilakukeun dina pamahaman rupa-rupa amyloidosis cardiac, sarta di teasing kaluar strategi perlakuan optimal pikeun masing-masingna.
> Sumber:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Digabungkeun cangkok Heart-ati: a Garapan Single-puseur. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Kasakit Amyloid tina Jantung teh: Penilaian, diagnosis, sarta rujukan. Haté 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Implantation Prophylactic of Cardioverter-defibrillator di Pasén Jeung parna cardiac Amyloidosis na Risk High for karak cardiac dadakan. Haté Wirahma 2008; 5: 235.
> Wechalekar Masehi, Schonland SO, Kastritis E, et al. A kolaborasi Study Éropa tina perlakuan hasil dina 346 Pasén Jeung cardiac Panggung III AL Amyloidosis. Getih 2013; 121: 3420.