Fibrosis pulmonal Idiopathic ( IPF ) teu curable, tapi éta treatable. Thankfully, pangobatan nu anyar geus disatujuan ngan saprak 2014 nu nyieun bédana dina gejala , anu kualitas kahirupan , sarta progression for jalma hirup ku kasakit. Kontras, pangobatan dipaké dugi pisan nembe geus dianggap ngabalukarkeun leuwih loba ngarugikeun ti alus keur sababaraha urang kalawan IPF.
Lamun geus didiagnosis kalawan panyakit ieu, pastikeun anjeun teu perlu discouraged ku informasi heubeul.
Tujuan Treatment pikeun Idiopathic pulmonal Fibrosis
Karuksakan anu geus lumangsung di IPF nyaeta ku harti teu bisa balik; nu fibrosis (scarring) yen geus lumangsung teu bisa healed. Ku alatan éta, tujuan perlakuan anu ka:
- Ngaleutikan ruksakna salajengna ka bayah. Kusabab anu ngabalukarkeun kaayaan tina IPF geus ngaruksak dituturkeun ku penyembuhan abnormal, perlakuan diarahkeun dina mékanisme ieu.
- Ningkatkeun engapan kasusah.
- Maksimalkeun pungsi aktivitas sarta kualitas hirup.
Kusabab IPF mangrupa panyakit ilahar, nya éta mantuan lamun pasien bisa neangan kaluar perawatan di pusat médis nu specializes di fibrosis pulmonal idiopathic sarta kasakit paru interstitial. A spesialis dipikaresep boga pangaweruh panganyarna tina pilihan perlakuan sadia tur bisa mantuan Anjeun nyokot hiji éta pangalusna pikeun hal individu Anjeun.
Pangobatan pikeun Idiopathic pulmonal Fibrosis
Tirosin Kinase sambetan
Dina Oktober 2014, dua pangobatan jadi ubar mimiti disatujuan ku FDA husus keur pengobatan fibrosis pulmonal idiopathic. pangobatan ieu, pirfenidone na nintedanib, énzim target disebut tirosin kinase jeung karya ku cara ngurangan fibrosis (antifibrotics).
Pisan simplistically, énzim tirosin kinase ngaktipkeun faktor tumuwuh nu ngakibatkeun fibrosis, kituna pangobatan ieu meungpeuk énzim jeung ku kituna faktor pertumbuhan anu bakal ngakibatkeun fibrosis salajengna.
pangobatan ieu nu kapanggih nepi ka boga sababaraha mangpaat:
- Aranjeunna ngurangan progression kasakit ku satengah salila penderita sataun nyandak ubar (eta ayeuna keur ditalungtik leuwih perioda panjang tina waktu).
- Aranjeunna ngurangan turunna hanca di fungsi lung (nu panurunan dina FVC URANG SUNDA) ku satengah.
- Éta hasil dina exacerbations pangsaeutikna tina kasakit.
- Pasén ngagunakeun obat ieu miboga kualitas nu patali kaséhatan hadé hirup.
pangobatan ieu umumna bisa ditolerir lumayan lah, nu penting pisan pikeun kasakit kutang tanpa cageur; éta gejala paling umum keur diare.
N-Acetylcysteine
Dina n-acetylcysteine kaliwat ieu mindeng dipaké pikeun ngubaran IPF, tapi nalungtik leuwih panganyarna teu kapanggih ieu janten éféktif. Nalika direcah nembongan yen urang mibanda sababaraha jenis gén bisa ngaronjatkeun kana nginum obat, sedengkeun maranéhanana jeung tipe gén sejen (alél sejen) sabenerna disiksa ku ubar.
Sambetan proton Kongrés
Dipikaresep hiji ulikan dipigawé maké esomeprazole, a inhibitor pompa proton , dina sél lung di lab jeung di beurit. nginum obat ieu, ilahar dipaké pikeun natambaan kasakit réfluks gastroesophageal, nyababkeun ngaronjat survival di duanana sél lung na di beurit. Kusabab Gerd mangrupakeun prékursor ilahar IPF, ayeuna teh ngira yén asam ti burih disedot kana bayah bisa jadi bagian tina etiology of IPF.
Bari ieu geus acan diuji manusa, pasti pengobatan Gerd kronis di individu kalawan IPF kudu dianggap.
Lung cangkok Bedah
Pamakéan a cangkok lung bilateral atanapi tunggal salaku perlakuan pikeun IPF geus steadily ngaronjatkeun leuwih 15 taun panungtungan sarta ngawakilan group pangbadagna urang ngantosan Cangkok lung di Amérika Serikat. Eta mawa résiko signifikan tapi mangrupa hiji-hijina perlakuan dipikawanoh ulubiung kana jelas manjangkeun harepan hirup.
Ayeuna, survival median (waktu satutasna satengahna urang tos maot na satengah kénéh hirup) nyaéta 4,5 taun jeung cangkok a, sanajan éta dipikaresep nu survival tos ningkat dina mangsa éta bari ubar janten langkung canggih.
Laju survival leuwih luhur keur Cangkok bilateral ti cangkok lung tunggal, tapi urang ngira yén ieu boga deui ngalakukeun kalayan faktor sejen ti cangkok, kawas karakteristik masarakat anu miboga salah sahiji atawa dua bayah transplanted.
Treatment supportive
Kusabab IPF nyaéta kasakit kutang, perlakuan supportive pikeun mastikeun nu kualitas pangalusna tina kahirupan mungkin penting pisan. Sababaraha ukuran ieu ngawengku:
- Manajemén masalah babarengan.
- Perlakuan gejala.
- Flu makéna jeung pneumonia ditémbak pikeun mantuan nyegah inféksi.
- Rehabilitasi pulmonal .
- Terapi oksigén - Sababaraha jalma anu hesitant ngagunakeun oksigén alatan stigma, tapi eta bisa jadi pohara mantuan pikeun sababaraha urang kalawan IPF. Tangtu bae, eta ngajadikeun engapan gampang tur ngamungkinkeun urang ku kasakit anu boga kualitas hadé hirup, tapi ogé ngurangan komplikasi patali oksigén low dina getih jeung ngurangan hipertensi pulmonal (darah tinggi dina arteri nu ngarambat antara sisi katuhu jantung jeung bayah).
Co-Tos aya katangtuan sarta Komplikasi
Sababaraha komplikasi anu umum di urang hirup kalawan IPF. Ieu di antarana:
- apnea sare
- Kasakit réfluks Gastroesophageal (Gerd)
- Pulmonal hipertensi - Tekanan getih luhur dina arteri tina bayah ngajadikeun eta harder nyorong getih ngaliwatan pembuluh darah bade liwat bayah, jadi sisi katuhu jantung (katuhu jeung ventrikel kénca) boga pagawean teuas.
- rarasaan kateken
- kanker paru - Sacara kasar 10 persén urang kalawan IPF ngamekarkeun kanker paru
Sakali nu nuju didiagnosis kalawan IPF , Anjeun kedah ngabahas kamungkinan komplikasi ieu kalawan dokter anjeun sarta ngabaru rencana on kumaha anjeun pangalusna bisa ngatur atawa malah nyegah eta.
Grup Rojongan online tur Komunitas
Aya aya sia aya aing diajak ngobrol baé sejen anu geus coping ku panyakit kawas anjeun. Acan, saprak IPF téh ilahar, aya kamungkinan teu grup rojongan di masarakat Anjeun. Mun anjeun narima perlakuan dina fasilitas nu specializes di IPF, meureun aya di-jalma Grup rojongan sadia ngaliwatan puseur médis Anjeun.
Pikeun jalma anu teu boga grup rojongan kayaning kieu-mana sigana boga harti paling jalma kalawan Grup rojongan na komunitas IPF-online mangrupakeun hiji pilihan hébat. Sajaba ti éta, ieu komunitas nu bisa Anjeun neangan kaluar tujuh poe saminggu, 24 jam beurang mun anjeun bener kudu noél basa kalawan batur.
Grup rojongan nu mantuan di lending rojongan emosi for sabaraha jelema na oge cara tetep nepi kana papanggihan panganyarna na perlakuan pikeun kasakit. Conto leuwih bisa gabung di antarana:
- Pulmonal Fibrosis Yayasan
- Mere ilham pulmonal Fibrosis Komunitas
- PatientsLikeMe pulmonal Fibrosis Komunitas
A Kecap Ti
The ramalan ngeunaan fibrosis pulmonal idiopathic variasina uluk salam, kalawan sababaraha urang ngabogaan panyakit kutang gancang, jeung nu lianna anu tetep stabil salila sababaraha taun. Ieu teuas pikeun ngaduga naon kursus bakal mibanda sagala salah sabar. Laju survival median éta 3.3 taun taun 2007 versus 3,8 taun di 2011. Ulikan sejen manggihan yén jalma yuswa 65 sarta leuwih anu hirup maneh kalawan IPF taun 2011 ti éta dina taun 2001.
Malah tanpa pangobatan karek disatujuan, miara muncul bisa ngaronjatkeun. Ulah ngandelkeun informasi heubeul nu manggihan, nu kamungkinan mutahir. Nyarita jeung dokter Anjeun ngeunaan pilihan outlined dieu na nu pangalusna keur anjeun.
sumber:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., sarta C. Vancheri. Fibrosis Idiopathic pulmonal jeung kanker paru: update klinis na pathogenesis. Pendapat ayeuna di pulmonal Kedokteran. 2015 Sep 18. (Epub dihareupeun print).
de Boer, K., sarta J. Lee. Dina-dipikawanoh comorbidities di fibrosis pulmonal idiopathic: review hiji. Respirology. 2015 Sep 13. (Epub dihareupeun print).
O'Riordan, T., Smith, V., sarta G. Raghu. Ngembangkeun Novel Ajen pikeun Idiopathic pulmonal Fibrosis: kamajuan dina Pilihan udagan jeung desain percobaan klinis. Dada. 2015 Méi 8. (Epub dihareupeun print).
Raghu, G. et al. Diagnosis fibrosis pulmonal idiopathic kalawan-resolusi luhur CT di penderita saeutik atawa euweuh bukti radiological of honeycombing: analisis sekundér tina hiji, sidang dikawasa randomized. Lancet engapan Kedokteran. 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., maher, T., sarta L. Richeldi. Fibrosis pulmonal Idiopathic: kamajuan Anyar dina terapi pharmacological. Farmakologi & Therapeutics. 2015. 152: 18-27.