Rupa Kasakit Motor Neuron Kaasup Hawking na More
Mun paling jalma mikir nanaon lamun maranéhna ngadéngé kecap "kasakit motor neuron," aranjeunna mikir amyotrophic gurat sclerosis (Hawking). Aya kitu, sababaraha jenis séjén panyakit neuron motor ogé. Untungna, sagala kasakit motor neuron nu ilahar.
Ihtisar
Nalika urang ngalih, sinyal listrik anu dikirim ti uteuk ka tulang tukang sapanjang neuron motor luhur.
Sél saraf synapse dina tanduk anterior nu tulang tukang lajeng dikirim kaluar sapanjang neuron motor handap dina saraf periferal. sinyal listrik iinditan sapanjang neuron ieu sinyal pikeun otot ka kontrak, hasilna gerakan. Gumantung kana papanggihan ujian fisik tangtu, neurologists bisa nangtukeun dimana masalah aya dina sistim saraf, sarta dumasar kaluar yen, hiji diagnosis poténsial.
Kaayaan nu mangaruhan signalling normal ieu disebut minangka panyakit motor neuron. The posterior tanduk tina tulang tukang mawa informasi anu patali jeung sensasi, sedengkeun tanduk anterior mawa informasi anu patali jeung gerakan. kasakit neuron motor, keur alesan ieu, utamina mangaruhan gerakan.
Tanda umum tur Gejala
kasakit neuron motor bisa jadi dipisahkeun kana dua kategori utama, gumantung kana naha maranéhna mangaruhan neuron motor luhur atawa neuron motor handap. Sababaraha kasakit motor neuron mangaruhan mung neuron motor luhur, sedengkeun nu lianna mangaruhan utamina neuron motor handap.
Sababaraha, kawas Hawking, mangaruhan duanana.
Gejala panyakit luhur motor neuron di antarana:
- Spasticity - KOMUNITAS kombinasi stiffness otot, tightness, rigidity, sarta inflexibility. Kalawan spasticity parna, otot Anjeun bisa ngarasakeun "nyangkut". Kalawan spasticity hampang, anjeun bisa bisa mindahkeun otot anjeun, tapi maranéhna ngabales dina cara kaduga atanapi jerky.
- Rigidity - Hiji involuntary "stiffness" tina otot.
- Ngaronjat urat jero refleksnya - Contona, jerk dengkul Anjeun bisa jadi leuwih dibaca ti biasa.
Gejala panyakit handap neuron motor ngawengku:
- Atrophy - Prosés Leungitna kakuatan jeung massa otot.
- Fasciculations - KOMUNITAS kontraksi spontan sarta involuntary otot nu bisa ditingali salaku twitching handapeun kulit.
Rupa Kasakit Motor Neuron
Aya sababaraha béda kasakit motor neuron nu beda nu aya kaitannana ka naha maranéhna mangaruhan neuron motor luhur atawa handap, gejala awal, grup umur aranjeunna mangaruhan, tur ramalan. Sababaraha ieu ngawengku:
Amyotrophic Gurat Sclerosis
Amyotrophic gurat sclerosis (Hawking), ogé katelah kasakit Lou Gehrig urang, nyaéta kasakit neuron motor kutang nu bakal mangaruhan kasarna 6.000 jalma unggal taun di Amérika Sarikat. Ieu dimimitian kalawan lemah otot, biasana dina ngan hiji sisi awak. kondisi dimimitian dina leungeun beuki sering ti suku. Mimiti on, tanda primér bisa jadi fasciculations, tapi ahirna, progresses kalawan duanana tanda neuron luhur jeung motor jeung gejala. Nalika diafragma geus kapangaruhan, ventilasi mékanis bisa jadi diperlukeun. Kasakit biasana henteu biasana mangaruhan kognisi, sarta paling jalma nu waspada (tanpa pikun wae) sanajan kasakit pisan canggih.
Rata harepan hirup kalawan Hawking kasarna dua nepi ka lima taun tapi bisa rupa-rupa, jeung lima persén tina jalma hirup sanggeus 20 taun. Thankfully, jalma kayaning élmuwan Stephen Hawking nu nulungan pikeun ngangkat kasadaran duanana keur Hawking sarta panyakit motor neuron lianna.
Primér Gurat Sclerosis
Primér sclerosis gurat (PLS) nyaéta kasakit neuron motor luhur, disrupting sinyal ti uteuk ka tulang tukang. Sél dina cortex cerebral jawab gerakan lalaunan maot jauh. hasilna mangrupakeun kelemahan lalaunan kutang pakait sareng tanda motor neuron luhur, kayaning spasticity, rigidity, sarta ngaronjat refleksnya urat jero.
Teu kawas amyotrophic sclerosis gurat, papanggihan neuron motor handap, kayaning atrophy na fasciculations, henteu jadi pamingpin. Teu tangtu ngan kumaha umum PLS téh, tapi urang yakin éta kirang umum ti Hawking.
Mimiti dina kursus kasakit, primér gurat sclerosis bisa pahili jeung Hawking. Kusabab Hawking bisa dimimitian ku tanda motor neuron ngan luhur, meureun nya taun saméméh hiji diagnosis PLS janten semu. Malah dina wayah éta, nya meureun hese ngabejaan nu tina kaayaan anu ngabalukarkeun gejala, saprak sababaraha urang kalawan sakuduna dituju PLS bakal ngamekarkeun papanggihan motor neuron handap, ngabuktikeun kasakit sabenerna Hawking. Sakabéh nu mangrupakeun jalan rada ngabingungkeun disebutkeun yen eta bisa jadi teu mungkin uninga lamun kaayaan hiji estu Hawking atanapi PLS pikeun sababaraha taun sanggeus awal gejala.
Lain waé, kayaning paraparesis spastic turunan, ogé bakal perlu maréntah kaluar. PLS condong kamajuan beuki lalaunan ti Hawking, kalayan penderita ilaharna aya kénéh nepi ka 20 taun kalayan gejala maranéhanana.
Kutang muscular Atrophy
Dina sababaraha cara, kutang atrophy muscular (PMA) nyaéta sabalikna ti primér sclerosis gurat. Dina PMA, mung neuron motor handap anu kapangaruhan, sedengkeun, dina PLS, mung neuron motor luhur anu luka. Kusabab neuron motor handap anu kapangaruhan, kelemahan kutang téh gejala umum. Kusabab neuron motor luhur teu kapangaruhan, tanda motor neuron luhur kayaning rigidity ulah lumangsung. Kutang atrophy muscular URANG SUNDA umum ti Hawking tapi ngabogaan ramalan hadé.
Bisa jadi proses painstaking sangkan diagnosis atrophy muscular kutang saprak gejala anu sarupa jeung kaayaan séjén. Dina sababaraha hal, panyakit saperti Hawking, multifocal motor neuropathy (wangun neuropathy periferal ) jeung atrophy muscular tulang tonggong kudu mimiti jadi maréntah kaluar heula saméméh hiji diagnosis nu ngayakinkeun bisa dijieun.
Kutang bulbar Palsy
Palsy bulbar kutang ngalibatkeun hiji degeneration slow tina brainstem, nu ngandung saraf ( saraf kranial ) nu ngatur rupa, basa, jeung tikoro. Hasilna, jalma kalawan palsy bulbar kutang bakal ngamimitian ngabogaan kasusah diomongkeun, Heureuy na permén. Dahan kelemahan ogé bisa jadi leuwih dibuktikeun salaku kasakit progresses, kalayan duanana tanda neuron motor luhur jeung handap. Jalma kalawan palsy bulbar kutang bisa ogé mibanda outbursts teu bisa kakadalian sarta kadangkala pantes tina ketawa atanapi nangis. Teu ilahar keur urang kalawan palsy bulbar kutang mun balik kana ngamekarkeun Hawking. Myasthenia gravis mangrupa gangguan neuromuscular otoimun yén meureun ogé hadir dina fashion sarupa.
Pos-Polio Sindrom
Polio téh virus anu nyerang neuron motor di tanduk anterior nu tulang tukang, hasilna paralisis. Thankfully, alatan vaccinations agrésif, virus ieu geus sakitu legana geus dibasmi. Sababaraha jalma anu geus miboga panyakit kasebut, bisa the wadul of a kelemahan katelah sindrom paskapolio. Ieu bisa jadi alatan sepuh atawa tatu ngabalukarkeun rélatif sababaraha salamet neuron motor ngadalikeun gerak hiji dahan saméméhna kapangaruhan paeh. karusuhan hijina mangaruhan jalma heubeul anu geus miboga polio nu geus kaliwat. Ieu biasana moal hirup-ngancam.
Kasakit Kennedy urang
Kasakit Kennedy urang téh alatan hiji mutasi genetik X-numbu nu mangaruhan reséptor androgén. karusuhan nu ngabalukarkeun kelemahan lalaunan kutang jeung nyeri teh otot pangdeukeutna ka watak teu jeung anggahotana nu. Beungeut, rahang, sarta basa nu ogé aub. Sabab ieu X-numbu, kasakit Kennedy urang umumna mangaruhan lalaki. Awéwé jeung mutasi genetik nu operator, kalawan kasempetan 50 persén ngalirkeun gén nu asup pikeun barudak maranéhanana. Awéwé jeung mutasi anu ogé bisa kakurangan tina gejala minor, kayaning keram ramo, tinimbang kelemahan langkung profound.
Kusabab panyakit mangaruhan reséptor androgén (nu reséptor nu esterogen jeung téstostéron ngagantelkeun), lalaki kalawan karusuhan éta ogé bisa kakurangan tina gejala kayaning gynecomastia (enlargement payudara), atrophy testicular, sarta disfungsi erectile. The lifespan jalma kalawan kasakit Kennedy urang téh biasana normal, sanajan sakumaha kelemahan maranéhanana progresses maranéhna bisa merlukeun korsi roda.
Tulang tonggong Atrophy muscular
Tulang tonggong atrophy muscular mangrupa panyakit warisan nu utamana mangaruhan barudak. Hal ieu disababkeun ku defects dina gén SMN1 sarta diwariskeun dina pola recessive autosomal. Alatan gén cacad ieu, moal cukup protéin SMN dijieun, sarta ieu ngabalukarkeun degeneration of neuron motor handap. Hal ieu jadi marga pikeun kelemahan sarta wasting otot.
Aya tilu tipe utama ngeunaan SMA, unggal ngalibetkeun barudak dina umur béda.
- SMA tipe 1, disebut oge panyakit Werdnig-Hoffman, janten atra ku waktu anak nyaeta heubeul genep bulan. anak bakal boga hypotonia (ngagantung otot) jeung moal mindeng mindahkeun spontaneously. Éta moal bisa diuk nepi sorangan wanoh harepan. Alatan kasusah jeung airway tur ngajaga kakuatan cukup hirup, lolobana barudak ieu maot ku umur dua.
- SMA tipe II dimimitian saeutik saterusna, jadi katempo antara umur 6 nepi ka 18 bulan. barudak ieu moal bisa nangtung atawa leumpang tanpa bantuan, sarta ogé kudu kasusah jeung réspirasi. Najan kitu, barudak jeung SMA tipe II ilaharna hirup leuwih panjang batan maranéhanana kalayan Werdnig-Hoffman, sakapeung aya kénéh kana dewasa ngora.
- SMA tipe IIII disebut oge panyakit Kugelberg-Welander, janten katempo antara umur 2 sarta 17 taun. Barudak kalawan karusuhan ieu bisa boga sababaraha kasusah ngajalankeun atawa climbing hambalan. Éta ogé bisa manggihan masalah deui, kayaning scoliosis . Najan kitu, barudak kalawan karusuhan ieu bisa boga lifespan normal.
Diagnosis tur perlakuan
Aya treatment pohara efektif pikeun salah sahiji kasakit motor neuron. Terapi médis museurkeun kana ngadalikeun gejala panyakit sakumaha pangalusna jéntré. Sanajan kitu, dina urutan uninga gejala naon antisipasi, kitu ogé aturan kaluar kasakit beuki treatable sejen, hal anu penting pikeun meunang diagnosis katuhu.
Ngagunakeun ujian fisikna jeung téhnik lianna kayaning electromyography , studi konduksi saraf, sarta nguji genetik nalika luyu, neurologists bisa mantuan ngartikeun diagnosis nu bener. Ngabogaan diagnosis katuhu ngamungkinkeun neurologist anjeun pikeun ngokolakeun gejala Anjeun saloba mungkin jeung ka antisipasi jeung nyiapkeun sagala komplikasi harepan.
coping
Dina awal, urang commented yén "untung" kasakit motor neuron nu ilahar. Ieu bisa jadi alus iwal mun atawa salah dipikacinta ngembangkeun salah sahiji kaayaan ieu. Lajeng, sajaba nalangsara gejala panyakit ieu, Anjeun bisa manggihan yén aya panalungtikan kirang na kirang rojongan ti anjeun bakal miharep. Bari kasakit ieu ilahar, ukuran saperti Act yatim Narkoba nu ngarahkeun perhatian leuwih ka arah ieu kaayaan kirang umum tapi henteu kurang pentingna.
Anjeun bisa ngarasakeun nyalira lamun geus didiagnosis ku kasakit motor neuron. Saperti Grup badag tina "ngabela kanker payudara" kaluar aya, urang moal ningali grup badag, misalna bulbar kutang ngabela palsy. Acan kasadaran ieu rising, sarta sahenteuna pikeun Hawking, rojongan.
Jalma panyakit neuron motor kudu rojongan sagampil eta kalawan kaayaan leuwih lengkep umum. Bari anjeun teu boga grup rojongan di masarakat anjeun, aya komunitas rojongan online dimana urang jeung kaayaan motor neuron husus bisa "papanggih" sarta komunikasi sareng batur anu nyanghareup sababaraha tantangan sarua. Padahal urang teu boga "karacunan" atawa bedah pikeun ngubaran kasakit, malah loba nu bisa dipigawe pikeun mantuan urang cicing ogé mibanda kasakit, sarta panalungtikan ayeuna nawarkeun harepan yén kamajuan bakal dilakukeun dina moal jadi jauh kaluar hareup.
sumber
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Ku cara diferensiasi Handap Motor Neuron Syndromes. Journal neurologi, Neurosurgery, sarta Psychiatry. 2016 Dec 21. (Epub dihareupeun print).
- Kasper, Dennis L .., Aom S. Fauci, sarta Stephen L .. Hauser. Harrison urang Prinsip of internal Kedokteran. New York: Mc Graw-Hill Atikan, 2015. Print.
- Ng, L., Khan, F., ngora, C., sarta M. Galea. Perlakuan Symptomatic pikeun Amyotrophic Gurat Sclerosis / Motor Neuron Panyakit. Cochrane databés of Harita Sistematika. 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams na Koswara urang Prinsip neurologi, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Print.