Pikeun paling élmuwan, hirup téh sagala ngeunaan baranahan. Dina tingkat biologis, organisme kawas manusa, fungi, tutuwuhan, jeung baktéri bisa panginten cara dumasar-protéin jadi elaborate pikeun bit sahiji Deoxyribonucleic acid (DNA) jeung nyalin sorangan leuwih éféktif.
Komo, drive ka baranahan malah manjang luar tina mahluk hirup. Virus téh conto limbo aneh antara hirup jeung nonliving.
Di jalan, virus geus saeutik leuwih ti hiji mesin réproduktif. Dina kasus sababaraha virus, kawas manusa virus immunodeficiency ( HIV ), DNA teu malah molekul nu drive baranahan. nukléotida séjén, RNA (asam ribonukléat), nyaéta faktor nyetir.
Naon Dupi hiji Kasakit Prion?
Prions (diucapkan pree-ons di AS, pry-ons di Inggris) nu malah salajengna dikaluarkeun tina mékanisme hadé-dipikaharti baranahan ngalibetkeun DNA jeung RNA. DNA jeung RNA aya nukléotida, struktur kimia dipaké pikeun nyieun protéin, blok wangunan dina organisme hirup dirancang pikeun mastikeun baranahan suksés. A prion mangrupakeun protéin nu teu merlukeun nukléotida pikeun baranahan-éta prion mangrupakeun leuwih ti sanggup nyokot ngurus sorangan.
Nalika hiji protéin prion abnormally narilep ngalir kana protéin prion normal, protéin normal transforms kana sejen abnormally narilep prion kasakit-ngabalukarkeun. hasilna mangrupakeun cascade relentless protéin mutated.
Dina kasus panyakit prion diwariskeun, éta nu mutasi gen nu nyababkeun tilepan abnormal protéin prion. Hanjakal, ieu protéin sarua dipake ku sél otak guna fungsina leres, sareng sél sahingga saraf maot salaku hasilna, ngarah ka pikun kutang gancang. Bari prion kasakit-ngabalukarkeun bisa iklas dormant pikeun taun, nalika gejala tungtungna jadi katempo, tilar dunya bisa nuturkeun dina gancang-sababaraha bulan.
Aya lima jenis utama kasakit prion ayeuna dipikawanoh manusa: kasakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), kasakit varian Creutzfeldt-Jakob (vCJD), Kuru, sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), sarta insomnia kulawargi fatal (FFI). Sanajan kitu, bentuk anyar panyakit prion ayeuna keur kapanggih.
Kumaha Aranjeunna Ngembangkeun
kasakit Prion bisa kaala di tilu cara: kulawargi, kaala, atanapi nyebar kamana. Cara paling umum pikeun ngembangkeun kasakit prion sigana spontan, kalayan henteu sumber inféksi atawa pusaka. Ngeunaan hiji dina juta jalma ngamekarkeun formulir ieu paling umum panyakit prion. Sababaraha kasakit prion, kawas CJD, GSS, sarta FFI, bisa diwariskeun. Batur anu nyebarkeun ku kontak nutup jeung protéin prion. Contona, Kuru ieu nyebarkeun ku ritual cannibalistic di Nugini. Nalika brains anu didahar salaku bagian tina ritual, anu prions anu ingested, sarta kasakit bakal nyebarkeun. Hiji conto kirang aheng nyaeta vCJD nu dipikanyaho nyebarkeun ti sato ka jalma lamun urang ingest daging. Ieu ilahar disebut "panyakit sapi gila," sarta lumangsung nalika prion nu nyampak dina sapi hirup. sato lianna, kayaning Elk jeung domba, geus ogé geus kapanggih nepi ka kadang Harbour kasakit prion. Bari éta ilahar, kasakit prion ogé bisa nyebarkeun on instrumen bedah.
gejala
Bari sakabéh kasakit prion ngakibatkeun gejala rada beda, sadaya prions sigana boga fondness unik pikeun sistim saraf. Padahal inféksi baktéri atawa viral ilaharna ngadéngé di réa patempatan béda awak-kaasup kasakit otak-prion nu sigana éksklusif ngakibatkeun gejala neurological manusa, sanajan protéin sorangan bisa kapanggih dina rupa-rupa jaringan manusa. Waktos bisa némbongkeun yén mékanisme prion-kawas geus burit kasakit luar uteuk.
Dampak dina sistim saraf anu dramatis. Paling kasakit prion ngakibatkeun naon anu dipikawanoh salaku encephalopathy spongiform.
Kecap spongiform hartina kasakit erodes jaringan otak, nyieun liang mikroskopis nu nyieun tampilan jaringan kawas bolu a. Biasana, hasil tungtung mangrupakeun pikun kutang gancang, hartina korban leungiteun kamampuhna nya pikir sakumaha manehna dipaké pikeun dina hitungan bulan ka sababaraha taun. Gejala séjén kaasup clumsiness ( ataxia ), gerakan abnormal kawas chorea atanapi tremor , sarta pola saré dirobah.
Salah sahiji hal frightening ngeunaan kasakit prion mangrupakeun nu aya tiasa periode waktos nu dipanjangkeun inkubasi antara lamun batur keur kakeunaan prion jeung lamun anjeunna tumuwuh gejala. Jalma bisa balik pikeun taun méméh prions aranjeunna geus mawa jadi atra, kalawan masalah neurological has.
anggapanana
Hanjakal, aya nu henteu tamba pikeun kasakit prion. Di pangalusna, médis bisa coba pikeun mantuan gejala kontrol anu ngakibatkeun ngarareunah. Dina ulikan Éropa leutik, nginum obat anu disababkeun Flupirtine (teu aya di Amérika Serikat) mildly ningkat pamikiran di penderita CJD tapi teu ningkatkeun lifespans maranéhanana. Hiji percobaan nu chlorpromazine obat na quinacrine némbongkeun euweuh pamutahiran. Dina waktu ieu, kasakit prion tetep universal fatal.
sumber:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Gedang bl. Pikun gancang kutang. Annals neurologi 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams na Koswara urang Prinsip neurologi, ed 9: The McGraw-Hill Pausahaan, Inc. 2009