neoplasms Myeloproliferative (MPN), samemehna disebut gangguan myeloproliferative, aya hiji group of gangguan dicirikeun nu overproduction tina salah sahiji atawa leuwih Sél getih (sél getih bodas, sél getih beureum, jeung / atawa platélét). Sanajan anjeun bisa ngahubungkeun kecap neoplasm kalawan kanker, teu nu cut jelas.
Neoplasm diartikeun hiji pertumbuhan abnormal jaringan disababkeun ku mutasi sarta bisa digolongkeun kana benign (non-cancerous), pre-cancerous, atawa cancerous (malignant).
Dina diagnosis, neoplasms paling myeloproliferative anu benign tapi leuwih waktos mungkin mekar kana kasakit malignant (cancerous). résiko ieu ngembang kanker jeung diagnoses ieu negeskeun pentingna nutup nurutan-up kalawan hematologist Anjeun.
The klasifikasi tina neoplasms myeloproliferative geus robah rada bit leuwih sawatara warsih pamungkas tapi urang marios kategori umum di dieu.
Palasik Myeloproliferative Neoplasms
The "Palasik" neoplasms myeloproliferative ngawengku:
- Polycythemia buaya (PV): hasil PV ti mutasi genetik nu ngabalukarkeun overproduction sél getih beureum. Kadang-kadang Sél getih sarta trombosit diitung bodas nu ogé elevated. élévasi di diitung getih Hal ieu ngaronjatkeun résiko anjeun tina ngamekarkeun clot getih. Mun anjeun didiagnosis kalawan PV, anjeun boga kasempetan leutik ngembang myelofibrosis atawa kanker.
- Penting Thrombocythemia (AND): The mutasi genetik dina hasil AND dina overproduction di platélét. Jumlah éta ngaronjat platélét dina sirkulasi ningkatkeun resiko anjeun tina ngamekarkeun clot getih. résiko anjeun tina ngamekarkeun kanker nalika didiagnosis kalawan AND pisan leutik. AND nyaéta unik diantara nu MPNs sakumaha eta mangrupakeun diagnosis pangaluaran. Éta hartina dokter anjeun bakal aturan kaluar sabab sejenna count trombosit elevated ( thrombocytosis ) kaasup MPNs lianna.
- Primér Myelofibrosis (PMF): myelofibrosis primér saméméhna geus disebut myelofibrosis idiopathic atanapi metaplasia myeloid agnogenic. The mutasi genetik dina PMF ngakibatkeun scarring (fibrosis) dina sungsum tulang. scarring Hal ieu ngajadikeun eta nangtang pikeun sungsum tulang anjeun sangkan sél getih anyar. Kontras jeung PV, PMF umumna ngakibatkeun anemia (count sél low getih beureum). Sél getih bodas cacah tur count trombosit bisa ngaronjat atanapi turun.
- Kronis Myeloid Leukemia (CML) : CML bisa ogé disebut leukemia myelogenous kronis. CML hasilna ti mutasi genetik disebut BCR / ABL1. Ieu hasil mutasi dina overproduction of granulocytes, hiji tipe sél getih bodas. Dina awalna, anjeun bisa jadi kudu aya gejala jeung CML geus mindeng kapanggih saliwatan kalawan gawé lab rutin.
Atypical Myeloproliferative Neoplasms
The "atypical" neoplasms myeloproliferative ngawengku:
- Ngora Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML dipaké pikeun disebut ngora CML. Ieu mangrupakeun formulir langka leukemia anu lumangsung dina infancy sarta mimiti budak leutik. Sungsum tulang overproduces sél getih bodas myeloid, utamana hiji disebut monocyte (monocytosis). Barudak kalayan jenis neurofibromatosis I na sindrom Noonan aya di résiko luhur ngembang JMML ti barudak tanpa ieu kaayaan genetik.
- Kronis Leukemia Neutrophilic: kronis Leukemia neutrophilic mangrupa gangguan langka dicirikeun ku overproduction tina neutrofil, hiji tipe sél getih bodas. Sél ieu lajeng bisa infiltrate organ anjeun sarta ngakibatkeun enlargement tina ati jeung limpa (hepatosplenomegaly).
- Kronis Eosinophilic Leukemia / Hypereosinophilic Syndromes (HES): leukemia eosinophilic kronis sarta syndromes hypereosinophilc ngagambarkeun grup gangguan nu dicirikeun ku ngaronjat Jumlah eosinophils (eosinophilia) nu ngakibatkeun ruksakna rupa organ. Hiji populasi nu tangtu HES meta deui kawas neoplasms myleoproliferative (ku kituna nami kronis eosinophilic leukemia).
- Tihang Kasakit Cell: sistemik (hartina sakuliah awak) kasakit sél tihang atawa mastocytosis mangrupakeun tambahan rélatif anyar pikeun kategori neoplasms myeloproliferative. Tihang kasakit sél hasil tina overproduction sél tihang, hiji tipe sél getih bodas nu lajeng narajang sungsum tulang, saluran cerna, kulit, limpa jeung ati. Ieu kontras jeung mastocytosis cutaneous nu ukur mangaruhan kulit. Sél tihang ngaleupaskeun histamine hasilna mangrupa réaksi tipe alérgi dina jaringan kapangaruhan.
sumber:
Roufosse F, Klion AD sarta Weller PF. Syndromes Hypereosinophilic: manifestasi klinis, pathophysiology, sarta diagnosis. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diaksés on 27 Juni 2016.)
Teferri A. Ihtisar tina neoplasms myeloproliferative. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diaksés on 26 Juni 2016.)
Van Eatton RA. Manifestasi klinis na diagnosis leukemia myeloid kronis. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diaksés on 28 Juni 2016.)