A Ihtisar singket ngeunaan Treatment of Polycythemia Vera
Polycythemia buaya , a neoplasm myeloproliferative, dihasilkeun tina mutasi genetik nu ngabalukarkeun produksi loba teuing sél getih beureum ( erythrocytosis ). Sél getih sarta trombosit diitung bodas bisa ogé jadi elevated. kanaékan ieu jumlah sél getih (tanpa kanaékan bagian cairan getih) ngaronjatkeun résiko tumuwuhna clot.
Diajar anjeun geus didiagnosis kalawan polycythemia tiasa distressing sarta alami anjeun bisa heran, "kumaha tiasa eta dirawat?" Untungna, ku perlakuan, survival naek ti genep ka 18 bulan ka 13 taun atawa leuwih.
Salah sahiji tantangan dina nyampurkeun polycythemia buaya éta leuwih ti 12 persén urang bakal transformasi kana myelofibrosis tur sabudeureun 7 persen bakal ngamekarkeun leukemia / akut sindrom myelodysplastic .
Kontras jeung paling jalma kalawan thrombocythemia penting , jalma kalawan polycythemia buaya ilaharna mibanda gejala kawas lieur, pusing, itchiness dina diagnosis. gejala ieu umumna distressing sarta merlukeun inisiasi perlakuan.
Phlebotomy pikeun PV
Perlakuan primér polycythemia buaya nyaeta phlebotomy terapi . Dina phlebotomy terapi, getih geus dikaluarkeun tina awak sarupa ka tutulung getih pikeun ngurangan jumlah sél getih beureum dina sirkulasi. phlebotomy terapi anu dituluykeun kana rutin tetep dina hematocrit (konsentrasi sél getih beureum) di handap jumlah nu tangtu, biasana 45 persén pikeun lalaki sarta 42 persén pikeun awéwé. Phlebotomy Ngaruwat polycythemia buaya di dua cara: ku cara turunna jumlah sél getih ku fisik nyoplokkeun aranjeunna tina awak na ku ngabalukarkeun kakurangan nu watesan produksi sél getih beureum nu anyar.
Hydroxyurea pikeun PV
Dina urang ku resiko tinggi tina ngamekarkeun clot getih (leuwih ti 60 taun umur, sajarah ngeunaan clot getih), terapi tambahan anu diperlukeun. Sering anu nginum obat heula ditambahkeun kana phlebotomy terapi nya hydroxyurea lisan.
Hydroxyurea mangrupakeun agén chemotherapeutic lisan nu ngurangan produksi sél getih beureum dina sungsum tulang.
Ogé ngurangan produksi sél getih bodas tur platélét. Sarupa jeung kaayaan sejenna diperlakukeun kalayan hydroxyurea, mangka dimimitian dina dosis low jeung ngaronjat dugi hematocrit aya dina rentang gawang.
Hal ieu sacara normal ogé bisa ditolerir kalawan sababaraha efek samping lian ti produksi turun sél getih. efek samping séjén kaasup borok lisan, hyperpigmentation (discoloration poék kulit), baruntus, sarta parobahan kuku (garis poék handapeun kuku). aspirin dosis low ieu ogé dianggap terapi garis hareup. Aspirin impairs kamampuh platélét lengket ngahiji kukituna ngurangan ngembangkeun gumpalan getih. Aspirin kudu dipake lamun geus miboga sajarah ngeunaan hiji episode perdarahan utama.
Interferon Alpha pikeun PV
Pikeun jalma anu boga itching unmanageable (disebut pruritus), awéwé anu hamil atanapi di anak bearing taun, atanapi refractory mun therapies prior, interferon alfa bisa dipaké. Interferon alfa téh inféksi subcutaneous nu ngurangan count Sél getih beureum. Éta ogé bisa ngurangan ukuranana limpa sarta itching. efek samping antarana muriang, kalemahan, seueul, sarta utah nu ngawatesan mangpaat nginum obat ieu.
Busulfan pikeun PV
Pikeun penderita anu gagal hydroxyurea jeung / atawa interferon alfa, busulfan, a nginum obat chemotherapeutic, bisa dipaké.
dosis dirobah ka jaga count Sél getih bodas tur count trombosit dina rentang ditarima.
Ruxolitinib pikeun PV
Nginum obat sejen dipaké pikeun penderita yén gagal therapies sejenna nyaeta ruxolitinib . nginum obat ieu nyegah nu Janus Iie Kinase (jak) énzim anu mindeng kakeunaan dina polycythemia buaya sarta neoplasms myeloproliferaive lianna. Hal ieu mindeng dipaké pikeun jalma anu ngamekarkeun pos-polycythemia buaya myelofibrosis. Éta ogé bisa jadi mantuan urang jeung gejala parna sarta splenomegaly (enlarged limpa) nu nyababkeun nyeri signifikan atanapi isu sejenna.
Inget, najan polycythemia buaya mangrupakeun kaayaan kronis, éta mangrupakeun kaayaan dipikawanoh éta téh manageable sarta mungkin mingpin hiji kualitas alus hirup kalawan.
Ngobrol dokter Anjeun ngeunaan rupa pilihan perlakuan aya. Anjeunna atanapi manehna bakal nyarankeun hiji pangalusna keur anjeun.
sumber:
Teferri A. Prognosis jeung perlakuan tina Polycythemia Vera. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diaksés on June 22, 2016.)