Polycythemia buaya mangrupakeun karusuhan nu sungsum tulang ngajadikeun loba teuing sél beureum getih, sél getih bodas, sarta platélét, nu bisa diterangkeun ka résiko ngaronjat tina gumpalan getih.
Ngabogaan loba teuing sél getih beureum nyaéta tanda klinis pang menonjol ngeunaan polycythemia buaya. A mutasi dina gén pikeun JAK2, protéin aub dina signalling dina sél, geus kapanggih dina loba jalma kalawan kaayaan ieu.
Anu Gets Polycythemia Vera?
Polycythemia buaya bisa lumangsung dina sagala umur tapi mindeng kajadian engké dina kahirupan. Lamun nempo umur sagala jalma kalawan kaayaan ieu, jumlah tengah pikeun umur di diagnosis bakal jadi 60 taun, sarta eta henteu mindeng ditempo dina jalma sahandapeun umur 40. The incidence of polycythemia buaya téh rada luhur di lalaki ti awéwé tur anu pangluhurna pikeun lalaki umur 70 nepi ka 79 taun.
Kumaha Loba Jalma nu kapangaruhan?
Hese ngabejaan pasti, saprak jalma bisa mibanda kaayaan ieu lila teu nyaho ka dinya, tapi perkiraan anu ngeunaan hiji atawa dua jalma kaluar tina 100.000.
Numutkeun Incyte Corporation, a Wilmington, Delaware, dumasar parusahaan biopharmaceutical specializing di Onkologi, aya kurang leuwih 25,000 urang di Amérika Serikat anu hirup kalawan polycythemia buaya na anu dianggap uncontrolled lantaran ngamekarkeun résistansi atawa Intoleransi ka andalan terapi ubar, hydroxyurea .
Incyte ieu Maskumambang ku kira 200 komunitas sarta puseur médis akademik keur ngalaksanakeun ulikan di AS disebut nembongkeun, nu nembe dimimitian enrolling pasien, sarta diperkirakeun ngawengku 2.000 pasien di handapeun pengawasan dokter pikeun ngokolakeun aktif panyakit ieu jaman anu tina tilu taun.
Nyaeta Ieu hiji Kangker atanapi Panyakit hiji?
Polycythemia buaya boga sababaraha ciri sarupa kanker sakumaha eta ngalibatkeun division uncontrolled tina hiji sél immature na teu curable. Nyaho ieu, diajar nu atawa salah dipikacinta boga karusuhan ieu Maklum tiasa stres. Sanajan kitu, nyaho yén kaayaan ieu tiasa junun éféktif pikeun période pisan panjang.
Institut Kangker Nasional ngahartikeun polycythemia buaya kieu: "A panyakit nu aya loba teuing sél getih beureum dina sungsum tulang na getih, ngabalukarkeun getih ka thicken. Jumlah sél getih bodas tur platélét ogé bisa nambahan. Sél getih tambahan mungkin kumpulkeun di limpa jeung ngakibatkeun eta jadi enlarged. Éta ogé bisa ngabalukarkeun perdarahan masalah jeung nyieun gumpalan ngabentuk dina pembuluh darah. "
Numutkeun The Leukemia & Lymphoma Society, jalma kalawan polycythemia buaya anu di résiko rada gede ti populasi umum pikeun ngamekarkeun leukemia salaku hasil tina kasakit jeung / atawa perlakuan ubar tangtu ngadegkeun. Sanajan ieu téh kaayaan kronis nu teu curable, inget yen eta tiasa biasana dikelola éféktif pikeun panjang, panjang waktu-na teu umum shorten harepan hirup. Sajaba ti, komplikasi bisa diolah tur dicegah kalayan pengawasan médis.
Teu Éta kamajuan?
Sumuhun, tapi rinci ngeunaan resiko tina progression nu masih keur researched. Sanajan urang teu gaduh gejala salila sababaraha taun, polycythemia buaya bisa ngakibatkeun ngembangkeun sababaraha gejala jeung tanda, kaasup kacapean, itchiness, sweats wengi, nyeri dina tulang, muriang jeung beurat kaleungitan. Ngeunaan 30 persén nepi ka 40 persén urang kalawan polycythemia buaya boga hiji limpa enlarged. Dina sababaraha individu, éta bisa ngabalukarkeun gejala debilitating jeung komplikasi cardiovascular. Beungbeurat panyakit ieu masih keur aktip researched.
Kumaha éta didiagnosis?
Hiji tés disebut konsentrasi hematocrit dipaké duanana pikeun nangtukeun jenis panyakitna polycythemia buaya jeung ka ngukur respon hiji jalma pikeun terapi.
Hematocrit nyaéta proporsi sél getih beureum dina volume getih, sarta eta urang biasana dirumuskeun salaku persen atawa paningkatan dina konsentrasi hémoglobin dina getih.
Dina jalma sehat, konsentrasi hematocrit Bulan ti ngeunaan 36 ka 46 persén di awéwé jeung 42 nepi ka 52 persén di lalaki. Inpo séjénna nu bisa gleaned tina tés getih oge mantuan dina diagnosis, kaasup ayana mutasi-éta JAK2 sél getih mutasi-di. Sanajan eta urang teu diperlukeun sangkan diagnosis nu, sababaraha jalma ogé bisa boga analisis sungsum tulang salaku bagian tina workup sarta evaluasi maranéhanana.
Kumaha éta diolah?
Numutkeun The Leukemia & Lymphoma Society , phlebotomy, atanapi jalan ngaleupaskeun getih ti véna hiji, nyaeta titik awal dawam pengobatan pikeun paling pasien. Ieu bisa ngurangan konsentrasi hematocrit, anu biasana dihasilkeun di pamutahiran gejala nu tangtu kayaning headaches, ringing dina Ceuli, sarta pusing.
Terapi ubar bisa ngalibetkeun agén nu bisa ngurangan sél beureum atawa trombosit kadarna-sanyawa disebut agén sakumaha myelosuppressive. agén myelosuppressive paling ilahar dipake keur polycythemia buaya nyaeta hydroxyurea, dirumuskeun ku sungut. efek samping leuwih umum ngawengku batuk atawa hoarseness, muriang atawa chills, handap deui atanapi nyeri sisi, sarta urination nyeri atanapi hésé.
Ngeunaan Jakafi pikeun Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) mangrupakeun ubar resép dipaké pikeun ngubaran jalma kalawan polycythemia buaya anu geus dicokot hydroxyurea na eta teu digawe cukup ogé atanapi maranéhna teu bisa sabar deui. Jakafi ogé dipaké pikeun ngubaran jenis nu tangtu myelofibrosis -a scarring tina sungsum tulang.
Nurutkeun kana FDA, Jakafi jalan ku inhibiting énzim nu disebut Janus Iie Kinase 1 (jak) jeung 2 nu aub dina régulasi getih sarta fungsi immunological. persetujuan ubar pikeun ngubaran polycythemia buaya bakal ngabantu ngurangan lumangsungna hiji enlarged limpa-splenomegaly-na butuh phlebotomy, prosedur jang ngaleupaskeun kaleuwihan getih tina awak.
efek samping nu paling umum pakait jeung pamakéan Jakafi dina pamilon kalawan polycythemia buaya di qualifying percobaan klinis éta low diitung beureum Sél getih (anemia) jeung diitung trombosit getih low (thrombocytopenia). Efek samping paling umum non-getih nu patali éta pusing, kabebeng, sarta shingles.