Kronis myeloid leukemia (CML) nyaeta salah sahiji opat kategori utama leukemia . Tilu séjén anu leukemia akut myeloid, leukemia lymphoblastic akut, sarta leukemia limfositik kronis.
Paduli tipe éta, sadaya leukemias dimimitian dina sél getih ngabentuk dina sungsum tulang. Unggal tipe leukemia meunang ngaranna tina sabaraha gancang kanker nuju tumuwuh (kanker akut tumuwuh gancang; kronis tumuwuh lalaunan) jeung oge tipe sél getih ngabentuk tina nu malignancy kumbuh.
CML mangrupakeun leukemia kronis , hartina eta nuju tumuwuh sarta kamajuan lalaunan. CML ogé Leukemia myelogenous , hartina dimimitian dina sél getih bodas immature dipikawanoh salaku sél myeloid.
Naon anu jadi sabab CML?
parobahan nu tangtu di DNA bisa ngabalukarkeun normal sél sungsum tulang jadi sél leukemia. Jalma kalawan CML umumna boga kromosom Philadelphia , nu ngandung gén BCR-ABL abnormal. Gén BCR-ABL ngabalukarkeun sél getih bodas tumuwuh dina, cara uncontrolled abnormal, ngabalukarkeun leukemia.
Anu Gets CML?
CML bisa lumangsung dina sagala umur, tapi geus leuwih ilahar dina sawawa leuwih umur 50, anu akun pikeun ampir 70 persen tina sakabeh kasus. Kareem Abdul-jabbar hiji Amérika kawentar anu boga CML.
Kumaha umum Dupi CML?
CML relatif jarang. Di Amérika Serikat dina 2017, anu perkiraan éta nu 8.950 kasus anyar bakal lumangsung sarta hiji diperkirakeun 1.080 urang bakal maot panyakit ieu.
gejala
Kusabab CML ieu slow-tumuwuh kanker, loba jalma teu boga gejala basa aranjeunna keur mimiti didiagnosis.
Malah nepi ka 40 nepi ka 50 persén pasien teu boga gejala naon pisan, sarta aranjeunna nampi diagnosis maranéhanana sanggeus karya getih rutin ngadeteksi hiji Abnormalitas.
CML bisa ngabalukarkeun gejala sakumaha eta progresses kalawan waktu salawasna. Dirumuskeun ieu kaayaan, daptar "paling gejala umum" bisa digambarkeun saperti kieu:
- Taya gejala (nepi ka 50 persén urang di diagnosis)
- tiredness ekstrim atawa kacapean
- kalemahan
- Muriang
- sweats wengi
- leungitna beurat Unexplained
- Nyeri atanapi fullness dina abdomén kénca luhur, handapeun iga.
The gejala panungtungan dina daptar kasebut alatan hiji limpa enlarged, disebut oge splenomegaly, nu aya dina 46 nepi ka 76 persén tina eta kalawan CML. enlargement sapertos limpa bisa ngahasilkeun spasi kirang pikeun organ séjén di wewengkon, kawas burih, nu bisa nyumbang kana rasa jadi pinuh mimiti nalika dahar makan a.
Kalemahan na kacapean yén sababaraha urang ku pangalaman CML bisa ngamekarkeun ti Jumlah sumber béda. Hiji sumber kelemahan sarta kacapean mangrupa anémia, nu hartina awakna henteu boga cukup séhat sél getih beureum nu mawa oksigén ka jaringan. Anémia ogé bisa make aran kawas anjeun moal bisa exert diri atanapi nganggo otot anjeun sakumaha vigorously saperti biasa.
carana nangtukeun rupa panyakitna
dokter anjeun bakal nyandak sajarah médis anjeun sarta ngalakukeun ujian fisik, kawas sagala evaluasi séjén pikeun gering.
Ukuran limpa
Mariksa ukuran tina limpa anjeun bagian penting tina ujian fisik. A limpa normal-ukuran henteu normal dirasakeun, tapi hiji limpa enlarged bisa ditandaan dina sisi kénca abdomén luhur, handapeun ujung kandang iga.
limpa ilaharna nyimpen sél getih sarta ngancurkeun sél getih lami. Dina CML, limpa bisa jadi enlarged kusabab sadaya sél getih nu tambahan bodas occupying organ.
Tés lab
tés laboratorium ogé diperlukeun. Getih biasana dicokot tina véna di panangan, sarta sungsum tulang anu disampel ngaliwatan prosedur disebut aspirasi sungsum tulang biopsy. sampel anjeun nu dikirim ka lab jeung patologi a examines aranjeunna handapeun mikroskop jeung ngalaksanakeun tés sejen, pilari pikeun manggihan sarta salajengna ngajelaskeun sél leukemia, upami hadir.
Loba teuing sél getih bodas sarta tingkat abnormal bahan kimia tangtu dina getih bisa jadi indicative of CML.
Dina sampel sungsum tulang, nalika beuki sél getih ngabentuk nu hadir yén diperkirakeun, sungsum éta disebut jadi hypercellular. sungsum tulang téh mindeng hypercellular di CML sabab pinuh sél leukemia.
Tés Gene
nguji Gene ogé bakal dilakukeun néangan "nu Philadelphia kromosom" jeung / atawa gén BCR-ABL. jenis ieu uji geus dipaké pikeun mastikeun diagnosis CML. Mun anjeun teu boga kromosom Philadelphia atawa gén BCR-ABL, mangka anjeun teu boga CML.
Tés Imaging
Neang, atawa tés Imaging, teu diperlukeun pikeun nangtukeun jenis panyakitna CML. Sanajan kitu, aranjeunna bisa dipigawé minangka bagian ti workup anjeun, sababaraha instansi; contona, pikeun nalungtik gejala nu tangtu atawa nempo lamun aya anu enlargement tina limpa atawa ati.
Fase CML
Kasus CML bisa digolongkeun kana tilu golongan béda disebut fase. Fase ieu dumasar kana jumlah sél getih bodas immature, atawa blasts, nu mibanda dina getih jeung tulang sumsum. Nyaho fase CML Anjeun tiasa mantuan Anjeun pikeun meunangkeun rasa kumaha geringna anjeun bakal mangaruhan anjeun datang.
Phase kronis
Ieu fase mimiti CML. Dina fase ieu, anjeun geus boga hiji angka ngaronjat sél getih bodas dina getih jeung / atawa tulang sumsum. Sanajan kitu, ieu sél getih bodas immature, atawa blasts, sangkan nepi kirang ti 10 persen sél dina getih jeung / atawa tulang sumsum.
Biasana, dina fase kronis, aya henteu gejala, tapi aya tiasa sababaraha fullness beuteung kénca luhur. sistim imun anjeun masih fungsi geulis ogé dina fase kronis, jadi anjeun masih miboga kamampuh pikeun nyimpen nepi gelut alus ngalawan inféksi. Hiji jalma bisa jadi dina fase kronis pikeun salaku pondok sakumaha sababaraha bulan ka salami loba, sababaraha taun.
Phase gancangan
Dina fase gancangan, jumlah sél blast dina getih jeung / atawa tulang sumsum leuwih luhur batan dina fase kronis sarta sél leukemia tumuwuh nepi ka ngakibatkeun gejala nu bisa ngawengku muriang, leungitna beurat, teu perasaan lapar, sarta hiji limpa enlarged.
Jumlah sél getih bodas leuwih luhur batan normal tur anjeun tiasa gaduh parobahan diitung getih anjeun, kayaning jumlah tinggi of basophils atawa jumlah low platélét.
Aya susunan béda tina kriteria dipaké kiwari yén nangtukeun fase gancangan. WHO (WHO) Kriteria ngahartikeun fase gancangan sakumaha ayana salah sahiji di handap:
- 10 ka 19 persen blasts dina aliran getih jeung / atawa tulang sumsum
- Leuwih ti 20 persen basophils dina saluran getih
- count trombosit pisan tinggi atawa pisan low anu henteu patali jeung pengobatan
- Ngaronjatna ukuranana limpa sarta count Sél getih bodas sanajan perlakuan
- parobahan genetik Anyar atawa mutations
blast Phase
Ieu disebut ogé "krisis blast" saprak éta tahap katilu jeung final sarta boga potensi pikeun jadi hirup-ngancam. Jumlah sel blast dina getih jeung / atawa sungsum tulang janten pisan tinggi jeung sél blast ieu nyebarkeun luar getih jeung / atawa tulang sumsum kana jaringan lianna. Gejala anu leuwih umum dina fase blast, anu bisa ngawengku inféksi, perdarahan, nyeri beuteung, tur nyeri tulang.
CML dina fase blast mungkin muncul deui kawas leukemia akut ti leukemia kronis. Dina fase blast, sél CML bisa kalakuanana leuwih kawas AML (leukemia myeloid akut) atawa leuwih kawas ALL (leukemia lymphoblastic akut).
Definisi WHO pikeun fase blast nyaeta gede ti 20 sél blast persen dina aliran getih atawa tulang sumsum. Internasional Bone sungsum harti cangkok pendaptaran fase blast nyaeta gede ti 30 sél blast persen dina getih jeung / atawa tulang sumsum. Duanana definisi kaasup ayana sél blast luar tina getih atawa tulang sumsum.
ramalan
Lamun nyobaan keur prediksi ramalan anjeun, fase CML anjeun mangrupa faktor penting, tapi éta henteu hijina faktor.
Aya sababaraha item nu sejen nu geus ditémbongkeun ka correlate kalawan resiko anjeun salaku hiji sabar individual, kaasup umur anjeun, ukuran tina limpa Anjeun, tur diitung getih. Dumasar faktor misalna, hiji jalma bisa digolongkeun kana salah sahiji tilu kategori: low, panengah, atanapi-resiko tinggi.
Jalma di group résiko sami leuwih gampang ngabales dina cara nu sarupa jeung perlakuan. Jalma dina grup-resiko low umumna ngabales hadé mun perlakuan. Sanajan kitu, groupings ieu parabot, teu indikator mutlak.
perlakuan CML
Kabéh perlakuan boga resiko poténsi jeung kauntungan, sarta kaputusan pikeun ngubaran CML hiji nu dijieun ku ngabogaan paguneman dokter-sabar sarta mengevaluasi sabar individu tangtu sarta panyakit kasebut nya jeung kaséhatan sakabéh. Henteu unggal jalma kalawan CML narima unggal perlakuan CML dibahas dihandap.
Terapi tirosin Kinase Inhibitor
Tirosin terapi kinase inhibitor mangrupakeun jenis terapi sasaran. Naon udagan? Grup ieu obat nargétkeun protéin BCR-ABL abnormal nu mantuan sél CML tumuwuh.
obat ieu ngahambat protéin BCR-ABL ti ngirim sinyal nu ngakibatkeun loba teuing sél CML pikeun ngabentuk. obat ieu datangna dina bentuk Pél nu bisa swallowed.
terapi | gambaran |
Imatinib | Éta kahiji inhibitor tirosin kinase disatujuan ku FDA pikeun ngubaran CML; disatujuan dina taun 2001. |
Dasatinib | Ieu disatujuan pikeun pengobatan CML taun 2006. |
Nilotinib | Munggaran disatujuan pikeun ngubaran CML taun 2007. |
Bosutinib | Disatujuan pikeun ngubaran CML taun 2012, tapi ngan disatujuan pikeun jalma nu geus diolah kalayan tirosin kinase inhibitor sejen anu geus dieureunkeun kerja atawa disababkeun efek samping pisan goréng. |
Ponatinib | Disatujuan pikeun ngubaran CML dina 2012 tapi ieu ngan disatujuan pikeun penderita ku mutasi T315I atanapi CML anu tahan atanapi teu boga sikap sabar kana sambetan tirosin kinase lianna. |
Immunotherapy
Interferon ngarupakeun zat nu sistim imun alami ngajadikeun. Pepeg (pegylated) interferon mangrupakeun formulir lila-akting tamba.
Interferon henteu dipaké saperti perlakuan awal pikeun CML, tapi keur sabagian penderita, ieu bisa jadi hiji pilihan basa aranjeunna keur aya bisa sabar terapi inhibitor tirosin kinase. Interferon nyaéta cairan nu geus nyuntik handapeun kulit atawa kana otot jeung jarum a.
kémoterapi
Omacetaxine mangrupakeun kémoterapi ubar anyar nu ieu disatujuan pikeun CML dina 2012, in penderita lalawanan jeung / atawa Intoleransi ka dua atawa leuwih sambetan kinase tirosin. Lalawanan téh nalika CML teu ngabales perlakuan a. Intoleransi nyaéta nalika perlakuan jeung ubar kudu dieureunkeun alatan efek samping parna.
Omacetaxine dirumuskeun salaku cairan anu nyuntik handapeun kulit kalawan jarum a. obat kémoterapi séjén bisa jadi nyuntik kana véna atawa maranéhna bisa dibikeun salaku karacunan mun ngelek.
Hematopoietic Cell cangkok (HCT)
Sateuacan sambetan tirosin kinase, ieu dianggap pengobatan pilihan pikeun CML, tapi hiji HCT allogeneic nyaeta perlakuan rumit sarta bisa ngabalukarkeun efek samping pisan serius. Ku kituna, eta bisa jadi hiji pilihan perlakuan alus keur unggal pasien kalayan CML, sarta loba puseur perlakuan kiwari ukur mertimbangkeun pilihan perlakuan ieu pasien ngora ti 65 taun umur.
kémoterapi-dosis tinggi dirumuskeun heula ngancurkeun duanana sél normal jeung sél CML dina sungsum tulang. Hiji HCT mangrupa prosedur anu ngagantikeun sél ancur dina sungsum tulang anjeun kalawan anyar, sél getih ngabentuk séhat.
Percobaan klinis: Therapies Investigational
obat anyar anu terus kabawa researched. percobaan klinis of therapies anyar bisa jadi hiji pilihan pikeun sababaraha pasien. Anjeun salawasna bisa ménta tim perlakuan Anjeun upami aya hiji sidang klinis kabuka nu tiasa gabung jeung naha atanapi henteu aranjeunna yakin maneh bakal jadi calon alus pikeun sidang klinis misalna.
A Kecap Ti
Pikeun individu jeung CML, ramalan bisa gumantung kana faktor kayaning umur, fase CML, jumlah tina blasts dina getih atawa tulang sungsum, ukuran limpa dina diagnosis, sarta kaséhatan sakabéh.
Jeung bubuka obat disebut tirosin kinase sambetan dimimitian taun 2001, loba jalma kalawan CML geus dipigawé kacida alusna, sarta kasakit bisa mindeng jadi diteundeun dina fase kronis keur taun.
Masih, sajumlah tantangan tetep: eta bisa hésé pikeun ngaduga, ti ngawitan, anu penderita CML anu gampang boga hasil goréng. Sajaba ti, paling penderita butuh nu CML diperlakukeun salamina, tur perlakuan suppressive henteu tanpa efek samping. Ku kituna, bari kamajuan geus signifikan dina dasawarsa panganyarna, aya kénéh rohangan pikeun perbaikan salajengna.
> Sumber:
> Kangker Institute Nasional. Kronis myelogenous leukemia Treatment.
> Thompson Pa, Kantarjian HM, Cortes Buyung. Diagnosis tur perlakuan Leukemia myeloid kronis dina 2015. Mayo Clin Proc. 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Biologi leukemia myeloid kronis. N Engl J Med. 1999; 341 (3): 164-172.