Myelofibrosis nyaéta kaayaan hiji tempat scarring (fibrosis) bentuk dina sungsum tulang. scarring Hal ieu ngajadikeun hésé pikeun sungsum tulang anjeun sangkan sél getih normal.
gejala
Myelofibrosis bisa ngabalukarkeun henteu gejala. Sanajan kitu, eta bisa jadi ngajemput kana karya getih rutin dipigawé ku dokter anjeun. Gejala séjén anu patali jeung turun sél beureum getih ( anemia ) jeung platélét ( thrombocypenia ), kawas:
- Kacapean atawa tiredness
- Pallor
- titik-titik beureum dina kulit disebut petechiae
- ngaronjat bruising
- perdarahan kaleuleuwihan
- limpa Enlarged jeung / atawa ati - Anjeun bisa perhatikeun hiji fullness handap tulang rusuk Anjeun.
- nyeri Bony
- Muriang atawa sering inféksi
Anu Dupi di Risk
Myelofibrosis umumna lumangsung dina jalma leuwih yuswa 50. Ieu bisa lumangsung dina barudak tapi pisan jarang. Penderita polycythemia buaya atawa thrombocythemia penting bisa balik dina ngamekarkeun myelofibrosis.
Naha Dupi limpa anjeun ngalegaan?
The limpa mangrupakeun organ hematopoietic, hartina eta boga potensi nyieun sél getih. Dina myelofibrosis, dimana sungsum tulang ieu ngabogaan sél getih kasusah nyieun, limpa enlarges nyobian pikeun ngaronjatkeun produksi.
sabab
myelofibrosis primér nyaéta formulir langka kangker getih (bagian tina neoplasms myeloproliferative kronis). Hal ieu disababkeun ku mutasi genetik. Ulubiung urang henteu yakin naon ngabalukarkeun mutasi ka lumangsung.
Myelofibrosis bisa jadi dibalukarkeun ku kaayaan sejen tur disebut myelofibrosis sekundér.
Ieu di antarana:
- Kangker getih sejen, leukemia megakaryocytic utamana akut (tipe leukemia myeloid akut ) atawa sindrom myelodysplastic
- Kanker metastasis kana tulang
- kasakit otoimun kawas lupus, scleroderma
- Pulmonal hipertensi: Dina kaayaan ieu, aya tekanan getih luhur: dina pembuluh darah dina bayah.
- Hyperparathyroidism pakait sareng kakurangan vitamin D
- sindrom trombosit abu
- ostoeodystrophy renal: Ieu karusuhan mineral jeung tulang métabolisme nu lumangsung dina pasien kalayan panyakit ginjal kronis.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Dina awalna, diitung getih turun anu dicirikeun dina count getih lengkep . Umumna, anémia jeung / atawa thrombocytopenia anu hadir. Karuksakan kana sél getih bisa mindeng jadi dicirikeun dina ngolesan getih periferal, a slide mikroskop of a serelek getih. Sél getih beureum nu mindeng digambarkeun salaku pilari kawas teardrop a.
diagnosis Final merlukeun sungsum biopsy tulang, prosedur mana sapotong leutik tina sungsum tulang dicabut. Kalawan staining husus, anu untaian serat dina sungsum tulang bisa dicirikeun.
Salila diagnostik karya-up, dokter anjeun bakal coba pikeun nangtukeun naon anu jadi sabab myelofibrosis nu. Kaasup dina karya ieu nepi bakal nguji genetik pikeun mutations husus disebut JAK2, mpl, jeung CALR.
anggapanana
Perlakuan anu gumantung ngabalukarkeun primér. Perlakuan myelofibrosis primér ditangtukeun ku risiko progression kasakit jeung survival sakabéh.
- Observasi: Lamun teu gaduh gejala signifikan, antosan waspada meureun pilihan pangalusna perlakuan.
- Transfusions: The anemia sarta thrombocytopenia ditempo dina myelofibrosis tiasa parna sarta bisa merlukeun transfusions getih sering. Frékuénsi transfusions bisa nangtukeun mun perlakuan beuki sengit ieu diperlukeun.
- Sungsum tulang cangkok (sél batang): The kaputusan pikeun cangkok kudu ditimbang taliti nempo duanana resiko na kauntungan.
- Ruxolitinib: nginum obat ieu nyegah JAK2 bisa dipaké dina pasien kalayan mutations JAK2 anu gaduh gejala signifikan sarta henteu layak pikeun cangkok sungsum tulang.
- Splenectomy : Upami limpa teu ngurangan di ukuranana ti pengobatan, éta bisa dihapus surgically.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea mangrupa nginum obat kémoterapi lisan nu bisa dipaké pikeun ngurangan ukuranana limpa jeung gejala lianna.
- pangobatan séjén kawas androgén na thalidomide
- Terapi radiasi bisa dipaké pikeun ngurangan ukuranana limpa
Perlakuan pikeun myelofibrosis sekundér diarahkeun di ngabalukarkeun kaayaan. Ku kituna lamun myelofibrosis disababkeun ku kanker a kayaning leukemia myeloid akut (AML), mangka diperlakukeun kalayan kémoterapi. Mun myelofibrosis nyaeta sekundér ka karusuhan otoimun, pengobatan karusuhan anu bisa ningkatkeun diitung getih.
Naon perlakuan, tim médis anjeun bakal leumpang Anjeun liwat sagala léngkah anjeun kedah nyandak janten dina kadali kaséhatan Anjeun. Ulah ragu babagi pikiran anjeun, patarosan, jeung parasaan sareng maranehna.