Myelofibrosis mangrupakeun kasakit sungsum tulang nu nyababkeun sungsum ka jadi fibrotic, atawa scarred. Bentuk jaringan tapak tatu jero jaringan sungsum getih ngabentuk, dina cavities Hallow tina tulang tangtu. The "scarring" dina myelofibrosis kitu, teu saperti scarring hasilna ti tatu kulit penyembuhan. sungsum tulang mangrupa situs produksi pikeun sakabéh sél getih awak, sarta jadi hiji prosés scarring anu dimimitian aya teu benign, sarta nya antukna bisa ngakibatkeun masalah sareng diitung sél, komplikasi serius tur pondok tina bentang hirup.
Nalika fibrosis nyokot leuwih, ieu jadi marga pikeun produksi sél getih parah na parah, sareng Abnormalitas di diitung sél sarta kadangkala dina sél getih sorangan. Pamustunganana, dina myelofibrosis canggih, ieu bisa ngabalukarkeun sungsum ka gagal di lakukeun pakasaban na sakabehna. Nalika myelofibrosis progresses atanapi evolves, komplikasi-ngancam kahirupan kayaning leukemia na clotting getih serius sarta acara ngaluarkeun getih nu mungkin. Ieu oge mungkin keur myelofibrosis ka ngakibatkeun leukemia akut , kangker getih-ngancam kahirupan.
Vs. primér Myelofibrosis sekundér
Myelofibrosis tiasa primér jeung sekundér. Nalika eta timbul anew, atawa nu dideteksi sagala ku sorangan pikeun kahiji kalina, mangka disebut myelofibrosis primér. Nalika eta tumuwuh dina pergaulan jeung sababaraha panyakit, tatu atawa getih lianna kaayaan mangka disebut myelofibrosis sekundér. Contona, myelofibrosis sanggeus gangguan getih katelah polycythemia buaya mangrupakeun salah sahiji bentuk myelofibrosis sekundér.
Nyaeta Ieu teh sarua jeung Kangker?
Cai mibanda loba hal di umum kalawan kanker, tapi ahli tingal eta salaku "neoplasm myeloproliferative ". Keur ngajaga hal basajan, kecap neoplasm bisa panginten salaku istilah fancy pikeun "tumor atawa pertumbuhan" na tumor atanapi growths tiasa benign atanapi malignant. Myelofibrosis pasti moal benign tapi ogé lacks sababaraha ciri jalma geus datang ka nyangka lamun pamikiran ngeunaan kangker, atawa neoplasms malignant.
Kitu cenah, naha anjeun nempo myelofibrosis salaku kanker atawa pertumbuhan ngabahayakeun tina jaringan sungsum tulang, aya Kiwari can aya terapi ubar nu mangrupa kuratif (tapi cangkok sungsum tulang tiasa kuratif), sarta éta mangrupa prosés nu bisa kamajuan ka ngabalukarkeun ngarugikeun-albeit di speeds béda di urang béda. bentuk canggih tina myelofibrosis ngawates bentang hirup tur jieun beban kaséhatan signifikan pikeun penderita.
Anjeun bakal manggihan nyatu situs sabar-geared nu tingal myelofibrosis salaku "kangker getih langka". Ieu bisa jadi hiji jalan efisien komunikasi konsép umum, tapi aya ogé deui carita. Myelofibrosis bisa ngabalukarkeun kangker getih, tapi dina sababaraha kasus, myelofibrosis bisa hasil tina kanker getih.
jenis
Di sagigireun primér sarta sekundér, aya cara sejen pikeun ngararangkay myelofibrosis. Hiji cara pikeun kasus group panyakit ieu kana kategori résiko misah gumantung papanggihan hiji jalma lamun kasakit anu munggaran didiagnosis. Sababaraha parabot béda téh sadia pikeun mantuan dokter nangtukeun tingkat anjeun tina resiko, pikeun mantuan pituduh pengobatan sarta mun bentukna ramalan Anjeun.
Prévalénsi
Numutkeun kana Leukemia & Lymphoma Society , myelofibrosis lumangsung dina kira 1,5 kaluar tina unggal 100.000 jalma di Amérika Serikat unggal taun.
Mangaruhan duanana lalaki jeung awéwé sarta anu biasana didiagnosis di urang leuwih umur 60, tapi bisa lumangsung dina sagala umur. Hayu urang diperkirakeun yén ngeunaan 16.000 pikeun 18.500 urang di Amérika Serikat mibanda myelofibrosis.
sabab
Sababaraha tipe utama sél sumsum na gén anu dipikawanoh bisa aub kitu, ngabalukarkeun tepat tina scarring kaleuleuwihan dina myelofibrosis teu sagemblengna jelas. Loba Abnormalitas genetik na kromosom geus kapanggih, kaasup a mutasi disebut "JAK2 V617F missense mutasi," kumaha ogé ngabogaan mutasi ieu teu hartosna anjeun merta bakal ngamekarkeun myelofibrosis primér. Alesan keur mutations misalna téh kanyahoan, sarta henteu Mun mindeng teuing husus atawa faktor résiko bisa numbu ka myelofibrosis primér di hal nu ilahar.
Salian kangker getih, gangguan getih non-cancerous séjén katelah "neoplasms myeloproliferative" kayaning polycythemia buaya sarta thrombocythemia penting bisa ogé pikeun ngakibatkeun myelofibrosis sekundér. myelofibrosis sekundér atawa interaktif ogé bisa lumangsung dina respon kana kimia atawa tatu fisik, inféksi atawa leungitna suplai getih kana sungsum tulang.
myelofibrosis primér, polycythemia nu patali buaya myelofibrosis, sarta penting nu patali thrombocythemia myelofibrosis téh sadayana kadang lumped babarengan salaku "myelofibrosis," tapi élmuwan nyebutkeun meureun aya deui pikeun neuleuman tur ngartos ngeunaan béda antara tiap jenis.
gejala
Loba pasien teu boga gejala naon dina waktu diagnosis, tapi gejala umum ngawengku di handap:
- kacapean
- leungitna beurat
- sweats wengi
- Muriang
- Rarasaan ngabogaan kasusah engapan
- Ngarareunah dina beuteung (alatan hiji limpa enlarged)
Kagagalan sungsum tulang bisa ngakibatkeun gejala tina diitung getih low, kayaning kacapean ti ngabogaan teuing sababaraha sél getih beureum séhat. Dampak dina platélét getih ogé bisa ngabalukarkeun perdarahan na clotting masalah.
gejala lianna, kayaning fullness beuteung atawa tekanan, bisa jadi alatan sagala rupa nu bade di luar tina sungsum tulang scarred, dina urutan sangkan sél getih anyar:
- Normal, shifts produksi sél getih kana sungsum tulang dina babies dina atawa sakitar waktu kalahiran. Saacanna kalahiran, kumaha oge, babies bisa ngahasilkeun sél getih nu anyar di situs kayaning limpa, titik-ieu haté, sarta limfa loka luar sungsum tulang disebut extramedullary.
- Ilaharna di déwasa, hijina situs formasi sél getih anyar nyaeta sungsum tulang. Dina tangtu kangker getih sarta gangguan getih, urang balik ka ngahasilkeun sél getih dimana wae aranjeunna tiasa, dina ieu loka extramedullary. Dina myelofibrosis, ieu ilahar lumangsung dina limpa jeung ati. Kadangkala limpa hiji jalma bisa jadi badag kusabab hématopoiésis extramedullary di myelofibrosis.
Komplikasi utama myelofibrosis umumna asalna ti kagagalan sungsum tulang hématopoiésis extramedullary .
Aya hiji résiko ngaronjat transformasi kana leukemia myeloid akut (AML) kalawan myelofibrosis, sarta kira 20 persén urang kalawan myelofibrosis ngamekarkeun leukemia akut.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Sajaba informasi dokter Anjeun meunang liwat gejala anjeun sarta ujian fisik, aya sababaraha tés nu nawiskeun informasi diagnostik berharga. Ieu kaasup diitung getih, karya getih sejen, tés Imaging kayaning-sinar x na MRI, tés sungsum tulang , sarta tés gén. Hiji sampel getih atawa sungsum tulang bisa dikirim ka laboratorium néangan mutations gén (saperti JAK2, CALR, atawa mutations mpl) nu pisan mindeng hadir dina jalma kalawan myelofibrosis.
hal séjén nu bisa kasampak kawas myelofibrosis, tapi henteu, kaasup leukemia kronis myelogenous, syndromes myeloproliferative sejen, leukemia myelomonocytic kronis, jeung leukemia myeloid akut.
anggapanana
Ayeuna, taya pilihan ubar nu mangrupa kuratif. Tujuan pikeun paling penderita nyaéta pikeun ngagentos gejala, ngurangan hiji limpa enlarged tur ningkatkeun diitung sél getih. Dina konsér kalawan gol ieu, tujuan overriding oge pikeun ngurangan résiko tina komplikasi.
Myelofibrosis nyaéta kasakit kalayan sababaraha pilihan perlakuan disatujuan, tapi loba agén anyar nu keur ditalungtik jeung dimekarkeun. Perlakuan anu dipandu ku faktor husus Anjeun kayaning ayana gejala, kitu ogé résiko hal tinangtu anjeun myelofibrosis, sarta ogé dina umur anjeun sarta sakabéh / umum kaséhatan.
Pikeun jalma kalawan resiko pisan lemah sareng henteu gejala, observasi nyalira bisa jadi rupa. Pikeun kasakit-resiko tinggi, batang cangkok sél ti donor sering dianggap, tapi teu kabeh pasien anu layak alatan resiko. Sababaraha penderita nu calon alus keur terapi ubar konvensional atawa terapi ubar investigational dina sidang klinis.
Dina 2011, Pangan sarta Narkoba Administrasi (FDA) disatujuan ruxolitinib (Jakafi) pikeun pengobatan myelofibrosis panengah jeung luhur-resiko, kaasup myelofibrosis primér, pos-polycythemia buaya myelofibrosis, sarta pos-penting thrombocythemia myelofibrosis.
- The persetujuan FDA ieu dumasar kana hasil dua percobaan dikawasa randomized di penderita panengah atanapi myelofibrosis-resiko tinggi ruxolitinib ngabandingkeun kana placebo (Study 1) atawa terapi pangalusna sadia (Study 2). Dina Study 1, 42 persén pasien diperlakukeun kalayan ruxolitinib, dibandingkeun jeung 1 persén pasien diperlakukeun kalayan placebo, ngalaman sahanteuna hiji réduksi 35 persén tina ukuran limpa dina 24 minggu. Dina waktu persetujuan, 75 persén ti penderita on Study 1 jeung 67 persén di Study 2 anu kahontal sahanteuna hiji réduksi 35 persén di volume limpa ngurusan ngurangan ieu volume limpa.
- Ruxolitinib téh éféktif dina ngurangan ukuranana limpa sarta alleviating gejala dina mayoritas pasien. Dina klinis sidang nguji ruxolitinib di penderita myelofibrosis-resiko tinggi, koneng gede pamilon tadi pamutahiran signifikan dina gejala pakait sareng kasakit: aranjeunna nulis diary poean motret gejala debilitating of myelofibrosis nu kaasup ngarareunah beuteung, sensasi awal fullness, nyeri handapeun iga kénca, itchiness, sweats wengi sarta nyeri tulang / otot.
- Réaksi ubar ngarugikeun paling umum, observasi dina sahenteuna 1 persén tina penderita diperlakukeun kalayan ruxolitinib, kaasup platélét low, anémia, bruising, pusing, sarta lieur. Réaksi ubar ngarugikeun of a severity bangbarung nu éta luhur di penderita diperlakukeun kalayan ruxolitinib dibandingkeun kalawan placebo dina Study 1 kaasup platélét low (ngalaman ku 13 persen pasien diperlakukeun kalayan ruxolitinib, dibandingkeun jeung 1 persén pasien diperlakukeun kalayan placebo) jeung anemia (ngalaman ku 45 persén pasien diperlakukeun kalayan ruxolitinib, dibandingkeun jeung 19 persén pasien diperlakukeun kalayan placebo). Hasil sarupa anu dititénan dina Study 2.
therapies séjén kapanggih janten mujarab pikeun limpa enlarged jeung kontrol gejala kaasup chemotherapies, ngaleupaskeun limpa atanapi splenectomy, sarta terapi radiasi-dosis low mun limpa. transfusions getih bisa dibikeun pikeun anémia, jeung pasien anu boga transfusi anemia gumantung, tulang sumsum-stimulating ubar kayaning erythropoietin, androgens (keur gambaran, danazol), sarta immunomodulators (keur gambaran, lenalidomide) bisa dipaké.
ramalan
Dumasar studi kaliwat, sababaraha grup ti urang didiagnosis kalawan myelofibrosis cicing salila sababaraha taun, sedengkeun di grup sejen, kali survival éta kirang ti 3 nepi ka 5 taun ti diagnosis. Ngeunaan 60 persen pasien kalayan primér myelofibrosis / idiopathic hirup 5 taun. Aya grup signifikan pasien, kumaha oge, anu hirup 10 taun atawa leuwih.
Jalma anu condong ngalakukeun kacida alusna kaasup jelema anu hémoglobin tingkat anu leuwih gede ti 10 g / dl, trombosit diitung gede ti 100x3 / uL jeung jalma anu miboga enlargement kirang ati. Ukuran limpa sarta génder ulah sigana ngagaduhan dampak utama dina survival di studi, najan dina teori, ngurangan ukuran limpa bisa narjamahkeun kana kauntungan survival dina sababaraha kasus.
A Kecap Ti
Sajauh, survival jalma kalawan myelofibrosis primér sigana gaduh deui ngalakukeun kalayan gejala individu maranéhanana jeung manifestasi tina kasakit dina outset, sarta henteu jadi loba dipangaruhan ku sagala salah treatment atawa terapi; kumaha oge, ieu konsép dina évolusi anu bisa ngarobah jadi elmu nu unfolds. perlakuan nu leuwih anyar nu terus munculna jeung elmu di wewengkon ieu ngembangna gancang.
sumber:
> Myelofibrosis: wawasan Anyar keur Podomoro Profesional: 2013 Edition. ScholarlyEditions, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-tambah: A disampurnakeun Cim International Prognostic nyetak System (DIPSS) pikeun Myelofibrosis primér anu incorporates Émbaran Prognostic ti Karyotype, trombosit Nyumput na Status transfusi. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Pedoman Praktek klinis di Onkologi. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.