Faktor resiko, Gene Abormalities, Batang Cell Transpants na JMML
Naon ngora leukemia myelomonocytic (JMML) jeung kumaha anu eta diolah?
Ngora Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Harti
Ngora myelomonocytic leukemia (JMML) mangrupakeun jenis langka kangker getih agrésif nu mangaruhan Orok na barudak ngora; rekening pikeun kirang ti 1% tina leukemias budak leutik. Umur rata-rata barudak di diagnosis nyaeta heubeul 2 taun, sarta éta ilahar ningali kasus di barudak heubeul ti genep taun umur.
Éta 2 ½ kali leuwih umum di budak ti katresna.
JMML ogé geus disebut leukemia sakumaha ngora kronis myelogenous (JCML), ngora leukemia granulocytic kronis, leukemia myelomonocytic kronis sarta subacute, sarta orok, infantile monosomy 7.
Kumaha eta kajadian
JMML lumangsung nalika parobahan (contona, mutations) ngumpulkeun dina DNA mangrupa tipe sél sirung dina sungsum tulang nu ilaharna ngakibatkeun naékna hiji tipe sél dipikawanoh salaku monocyte . Perobahan ngakibatkeun sél dimaksud kalikeun kaluar tina kontrol.
Salaku angka tina ieu sél abnormal nambahan, maranéhna ngawitan nyandak leuwih sungsum tulang. Kana waktu, maranéhna bakal ngaganggu pakasaban utama sungsum tulang urang, nu ngahasilkeun sél getih beureum, sél getih bodas sehat sarta platélét.
Faktor résiko
Peneliti teu nyaho naon ngabalukarkeun parobahan DNA nu ngakibatkeun JMML tapi studi anyar anu suggesting yen eta bisa jadi warisan ti kolotna anak urang.
Barudak kalayan jenis neurofibromatosis I na sindrom Noonan boga hiji résiko ngaronjat tina ngamekarkeun JMML, kalayan nepi ka 14% ti barudak didiagnosis kalawan JMML ngabogaan sindrom Noonan.
Tanda na Gejala JMML
Tanda na gejala JMML aya hubunganana jeung akumulasi sél abnormal dina sungsum tulang jeung organ. Éta bisa ngawengku:
- kulit bulak
- inféksi sering atawa geringna
- perdarahan abnormal
- Abdomén ngabareuhan patali limpa enlarged ( splenomegaly ) jeung ati enlarged
- Fevers
- baruntus
- Turunna napsu
- batuk
- Nepi developmental
Ieu oge tiasa tanda na gejala kaayaan non-cancerous lianna. Mun anjeun paduli kaséhatan anak anjeun, hal pangalusna mun geus didatangan panyadia Podomoro Anjeun.
Diagnosing JMML
Pikeun nangtukeun jenis panyakitna JMML, dokter bakal nalungtik hasil tés getih ogé aspirasi sungsum tulang biopsy . papanggihan tangtu bakal nunjukkeun JMML:
- Hiji count Sél getih bodas luhur:, dina monosit tinggi tinangtu
- count Sél getih beureum low (anemia)
- count trombosit low (thrombocytopenia)
- Abnormalitas dina kromosom 7
Kurangna dina kromosom Philadelphia bakal ngabantu nangtukeun yén panyakit teu leukemia myelogenous kronis (CML) .
jalur kasakit
Aya 3 cara rada béda nu tipe ieu leukemia tindakan. Dina tipe munggaran kasakit téh gancang kutang. Di Jenis kadua, aya periode fana lamun anak stabil ngandung, dituturkeun ku kursus kutang gancang. Dina tipe katilu, barudak bisa ngaronjatkeun jeung tetep ngan mildly symptomatic nepi ka 9 taun, di mana waktos kasakit janten gancang kutang tanpa perlakuan.
Perlakuan JMML
Perlakuan primér pikeun JMML mangrupakeun cangkok sél sirung, tapi dina kasempetan on perlakuan anu dipaké ogé.
operasi
Peran bedah dina pengobatan JMML mangrupa kontroversi.
Hiji umum protokol ulikan (The Anak Onkologi Group- COG) ngajak a splenectomy (limpa panyabutan) kana sakabeh barudak jeung panyakit anu geus enlarged spleens. Utama protokol perlakuan JMML séjén (Grup ngagawekeun Éropa dina Sindrom Myelodysplastic di Childhood- EWOG-MDS) daun eta nepi ka dokter sabar urang mutuskeun. Éta kanyahoan lamun manfaat jangka panjang prosedur kieu outweighs resiko.
kémoterapi
Dina sakabéhna, JMML condong boga respon goréng pikeun kémoterapi. Purinethol (6- Mercaptopurine) jeung Sotret (isotretinoin) mangrupakeun ubar nu geus dipake ku ukuran leutik sukses.
Kusabab benefit kawates na dina pengobatan JMML, kémoterapi teu standar.
Batang Cell cangkok
Allogeneic cangkok sél sirung anu hijina perlakuan nu bisa nawarkeun tamba jangka panjang keur JMML. Panalungtikan geus kapanggih ongkos kasuksésan sarupa kalayan boh loyog donor sél sirung kulawarga atawa donatur séjén nu teu patali loyog.
Laju kambuh sanggeus cangkok sél sirung pikeun JMML bisa jadi diantara 30% na 50%, nu kacida luhurna. Kambuh lumangsung rata-rata 3 ½ bulan handap cangkok, sarta ampir sok dina sataun. Sanajan kitu, sanajan ieu nomer ngalemahkeun, penderita mindeng ngahontal cageur ku cangkok sél sirung kadua.
Sanajan butuh perlakuan agrésif, barudak jeung JMML ngalakonan leuwih hadé jeung kamajuan kayaning Cangkok sél sirung. Ieu ieu kapanggih dina salah sahiji ulikan nu laju survival 5 taun pikeun barudak anu narima loyog sél stém kulawarga éta 55%, kalayan laju survival 5-taun 49% dina maranéhanana anu ngalaman donor séjén nu teu patali, sarta perlakuan ieu ngaronjatkeun sadaya waktu .
Nu Bottom Line
Salaku indung, salah sahiji hal nu paling hese ngabayangkeun keur orok Anjeun atawa anak lalaki gering. jenis ieu gering bisa nempatkeun hiji galur rongkah dina anak, kolotna jeung duduluran. Anjeun bisa jadi berjuang pikeun ngajelaskeun kaayaan pajeulit jeung barudak anjeun, tanpa keur sanggup mungkus sirah anjeun sabudeureun eta diri.
Ngamangpaatkeun sagala Grup rojongan atawa sumberdaya ditawarkeun ku puseur kanker anjeun, sakumaha ogé leuwih dipikacinta anjeun, babaturan, kulawarga sareng tatanggana. Bari maneh na kulawarga anjeun bisa jadi ngalaman rupa-rupa emosi jeung parasaan, hal anu penting pikeun inget yen aya harepan pikeun cageur sarta yén sababaraha barudak kalawan JMML buka dina mingpin kahirupan sehat sarta produktif.
sumber
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., sarta loh, M. "ngora leukemia myelomonocytic: A laporan ti 2nd International JMML Symposium" Leukemia Panalungtikan 2009. 355-362.
Emanuel, P. "ngora leukemia myelomonocytic sarta leukemia myelomonocytic kronis" Leukemia June 12 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Hamtopoietic cangkok sél sirung (HSCT) dina barudak kalawan ngora myelomonocytic leukemia (JMML): hasil sidang EWOG-MDS / EBMT. Getih. 2005. 105 (1): 410-9
Kangker Institute nasional. PDQ Émbaran Kangker Summaries. Kaséhatan Vérsi profésional. Budak leutik Acute Myeloid Leukemia / lianna Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®). Diterbitkeun online 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. na Kratz, C. "ngora myelomonocytic leukemia" Ayeuna Treatment Pilihan di Onkologi 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., jeung Hirano, N. "ngora myelomonocytic leukemia: Epidemiology, pertimbangan etiopathogenesis, diagnosis, sarta manajemén" Narkoba murangkalih 2010 2010 1: 11-21.