kaayaan langka dicirikeun ku platélét getih kaleuleuwihan
thrombocythemia penting (AND) nyaéta gangguan langka nu sungsum tulang ngahasilkeun loba teuing platélét. AND mangrupa bagian ti kategori kasakit katelah gangguan myeloproliferative, grup gangguan dicirikeun ku ngaronjat produksi hiji tipe husus sél getih.
Platélét nyaéta sél jawab clotting getih nu sacara harfiah lengket ngahiji di loka anu laceration atawa tatu dina urutan eureun ngaluarkeun getih.
Dina jalma kalawan AND, ayana platélét kaleuleuwihan tiasa masalah, ngabalukarkeun formasi abnormal of gumpalan jero wadah getih (a kaayaan katelah thrombosis ).
Bari ngabalukarkeun husus tina AND téh kanyahoan, sabudeureun 40 nepi ka 50 persén urang kalawan karusuhan nu boga mutasi genetik katelah kinase JAK2. AND mangrupa gangguan pisan ilahar, mangaruhan kirang ti tilu kaluar tina 100.000 urang per taun. Mangaruhan awewe jeung lalaki sadaya backgrounds étnis tapi nuju ka ditempo leuwih di sawawa leuwih 60.
Gejala Thrombocythemia ésénsial
Jalma kalawan thrombocythemia penting anu mindeng didiagnosis sanggeus ngembang gejala husus nu patali jeung hiji clot getih . Gumantung kana tempat clot kasebut lokasina, gejala bisa ngawengku:
- rieut
- Pusing atawa lightheadedness
- kalemahan
- Fainting
- ngilu dada
- Parobahan parobahan visi
- Numbness, redness, tingling, atawa sensasi ngaduruk dina leungeun jeung suku
Kirang ilahar, perdarahan abnormal bisa ngamekarkeun salaku hasil tina AND.
Bari diitung trombosit low bisa ngabalukarkeun perdarahan alatan kurangna clotting, platélét kaleuleuwihan bisa boga efek anu sarua salaku protéin diperlukeun lengket duanana babarengan (disebut faktor von Willebrand) bisa jadi nyebarkeun teuing ipis janten éféktif. Nalika ieu kajadian, bruising abnormal, nosebleeds, ngaluarkeun getih ti sungut atawa gusi, atawa getih di stool nu bisa lumangsung.
Wangunan gumpalan getih kadang tiasa serius sarta berpotensi ngabalukarkeun serangan jantung, stroke, hiji serangan ischemic fana (a "mini stroke"). Hiji limpa enlarged ieu ogé katempo dina sabudeureun 20 persen kasus alatan halangan sirkulasi getih.
Diagnosing Thrombocythemia ésénsial
thrombocythemia penting geus sering nempo salila ujian getih rutin di jalma anu boh boga gejala atawa samar, gejala nonspecific (kayaning kacapean atawa pusing). Sagala count getih leuwih 450.000 platélét per microliter dianggap bandéra beureum. Maranéhanana leuwih ti sajuta per microliter nu pakait sareng resiko luhur bruising abnormal atawa perdarahan.
Hiji tes fisik bisa nembongkeun hiji enlargement limpa dicirikeun ku nyeri atanapi fullness dina abdomén luhur kénca anu bisa nyebarkeun jeung taktak kénca. nguji genetik bisa ogé dipigawé pikeun ngadetéksi mutasi JAK2.
Diagnosis AND téh sakitu legana exclusionary, hartina sagala ngabalukarkeun séjén pikeun count trombosit tinggi kudu kahiji kaasup dina urutan nyieun hiji diagnosis definitif. Lain waé pakait sareng count trombosit tinggi kaasup polycythemia buaya , leukemia myeloid kronis , jeung myelofibrosis .
Nyampurkeun Thrombocythemia ésénsial
The pengobatan thrombocythemia penting gumantung sakitu legana on sabaraha luhur: nu count trombosit téh sakumaha ogé likelihood tina komplikasi.
Teu sakabéh jalma kalawan AND merlukeun perlakuan. Sababaraha saukur perlu diawaskeun pikeun mastikeun kaayaan teu worsen.
Lamun diperlukeun, perlakuan bisa ngalibetkeun hiji aspirin poéan pikeun maranéhanana dianggap di résiko saeutik. Pikeun maranéhanana di résiko luhur (dumasar kana umur kolot, sajarah médis, atawa faktor gaya hirup kayaning roko atanapi obesitas) bisa kauntungan ti obat kayaning hydroxyurea, anagrelide, atawa interferon alfa, sakabéh nu aya bisa ngurangan angka trombosit.
Dina kaayaan darurat, plateletpheresis (a prosés nu getih anu dipisahkeun kana komponén individu na) bisa dipigawé pikeun gancang ngurangan count trombosit.
> Sumber:
> Bleeker, J. na Hogan, W. "Thrombocytosis:. Evaluasi diagnostik, Thrombotic Risk stratifikasi, sarta Strategi Manajemén Risk basis" Thrombosis. 2011; artikel ID 536062.