myelofibrosis primér (PMF) nyaeta salah sahiji sababaraha gangguan getih digolongkeun salaku neoplasms myeloproliferative. Neoplasm diartikeun hiji pertumbuhan abnormal jaringan disababkeun ku mutasi sarta bisa digolongkeun kana benign (non-malignant), pre-malignant, atawa malignant. neoplasms Myeloproliferative umumna benign mimitina, tapi kana waktu bisa ngahurungkeun kana kasakit malignant (cancerous).
The mutasi dina PMF ngakibatkeun fibrosis (scarring) tina sungsum tulang. scarring dina sungsum tulang ieu disrupts ngembangkeun normal sél getih. Anémia teh Pananjung laboratorium paling umum. Leukocytosis (élévasi dina sél getih bodas) jeung thrombocytosis (count trombosit elevated) anu umum tapi salaku kasakit progresses, thrombocytopenia (count trombosit low) bisa lumangsung. Splenomegaly (enlargement dina limpa) tumuwuh sakumaha limpa janten loka sekundér produksi sél getih.
Teu Sarerea Kudu Treatment?
Bari has hambalan mimiti Anjeun bisa jadi ngajajah poténsi pilihan treatment, inget yen teu acan sadayana jalma kalawan PMF merlukeun perlakuan. Perlakuan pikeun PMF ditangtukeun ku risiko progression kasakit jeung survival overal.
Hiji sistem anu disebut Cim International Prognostic nyetak System (DIPSS) Ditambah skor migunakeun informasi ngeunaan jalma kawas umur, count Sél getih bodas, hémoglobin, sirkulasi sél blast, ayana gejala, genetika, count trombosit, sarta transfusi kudu ngitung skor hiji.
Ngagunakeun sistem ieu jalma kalawan PMF bisa dibagi kana opat kategori prognostic: resiko low, panengah-1 resiko, panengah-2 resiko, sarta résiko tinggi. survival median Bulan ti ngan leuwih sataun di penderita panyakit resiko tinggi mun 15 taun di penderita panyakit résiko saeutik. PMF di urang di handapeun umur 60 anu pakait sareng ramalan hadé tur survival median ampir dua taun nepi ka 20 taun.
Hematologists nganggo skor DIPPS Ditambah sapanjang kalawan mutasi genetik baé urang nangtukeun hiji rencana perlakuan. Jalma jeung kasakit-resiko low anu teu boga gejala teu diperlakukeun tapi diawaskeun raket keur gejala jeung worsening anémia jeung / atawa thrombocytopenia. Lamun hiji jalma tumuwuh gejala (muriang, leungitna beurat, sweating digedekeun atawa enlargement masif limpa) atanapi transfusi kedah, perlakuan kudu ngagagas. transfusions Sél getih beureum umumna dibikeun nalika hémoglobin nu mangrupa kirang ti 8 g / dl. Kusabab eta terus-terusan transfusions Sél getih beureum ngabalukarkeun overload beusi, perlakuan biasana séjén anu nyoba.
Perlakuan Gejala
- Splenomegaly: Upami limpa nyaeta nyata enlarged sarta ngabalukarkeun isu (kayaning ngarareunah, sababaraha infarcts splenic, ngaronjatna transfusi kedah), nu hydroxyurea nginum obat lisan bisa dipaké. Kalayan perlakuan ieu kira 40 persén urang kalawan PMF boga réduksi 50 persén di ukuranana limpa langgeng kira sataun. Mun limpa teu ngabales terapi hydroxyurea, splenectomy (ngaleupaskeun bedah limpa) bisa jadi diperlukeun.
- Anémia: anémia di PMF bisa diolah kalayan rupa-rupa pangobatan kayaning fluoxymesterone, prednisone, atawa danazol. Fluoxymesterone na danazol anu dipikawanoh salaku androgens (hormon stéroid) nu némbongan ka merangsang produksi sungsum tulang. Salah sahiji kalemahan utama pangobatan ieu nyaeta aranjeunna anu patali jeung hormon jalu jeung bisa ngakibatkeun ngembangkeun bulu awak, sora jero, atanapi ngaronjat bulk otot. Thalidomide atanapi lenalidomide (wangun kémoterapi) babarengan jeung prednisone bisa ogé dipaké.
Risk tinggi atawa panengah
Jalma jeung kasakit panengah jeung luhur-resiko mungkin kudu terapi alternatif. Ieu Maklum hésé ngadéngé yén panyakit anjeun leuwih luhur résiko-pangaweruh ngeunaan pilihan perlakuan bisa mantuan alleviate sababaraha salempang tur sieun anjeun bisa ngarasakeun.
- Cangkok sél Hematopoietic bobot (HSCT atawa sungsum tulang cangkok) : Ieu hijina terapi kuratif pikeun PMF tapi boga résiko signifikan. Cangkok kedah lumangsung lila sanggeus diagnosis saméméh ngembangkeun komplikasi séjén pikeun ngurangan komplikasi. Dina sajarahna, Cangkok geus dugi ka urang di handapeun umur 60 anu geus loyog donor sibling (MSD) . Nu leuwih anyar Cangkok geus dipigawé kalawan loyog séjén nu teu patali atawa mismatched donor patali.
- Ruxolitinib: Jalma kalawan PMF jeung gejala parna anu henteu calon HSCT tiasa make ruxolitinib. Ruxolitinib mangrupakeun nginum obat dipikawanoh salaku inhibitor tirosin kinase, husus a inhibitor JAK2. JAK2 mangrupakeun mutasi umum di PMF tapi bisa ogé kapanggih dina neoplasms myleoproliferative séjén kawas polycythemia buaya sarta thrombocythemia penting. Perlakuan jeung ruxolitinib bisa ngurangan ukuranana limpa, ngurangan gejala (kawas kacapean, nyeri tulang), sarta ngurangan anemia. Sanajan nginum obat ieu nargétkeun dina mutasi JAK2, penderita mutations lianna bisa ngabales ogé.
sumber:
Teferri A. Prognosis of primér Myelofibrosis sarta Ngokolakeun primér Myelofibrosis. Di: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.