Primér atawa idiopathic myelofibrosis, ogé katelah metaplasia myeloid agnogenic, nyaéta kasakit sungsum tulang dimana sungsum tumuwuh jaringan serat sarta ngahasilkeun sél getih abnormal. Myelofibrosis Idiopathic mangrupakeun salah sahiji gangguan myeloproliferative . karusuhan ieu mangaruhan duanana lalaki jeung awéwé sarta anu biasana didiagnosis di individu antara heubeul 50 nepi ka 70 taun, tapi bisa lumangsung dina sagala umur.
Hal ieu diperkirakeun kajadian dina 2 kaluar tina unggal 1.000.000 individu.
gejala
Saloba 25% tina individu kalawan myelofibrosis idiopathic boga gejala. Jalma anu ngalakukeun gaduh gejala mungkin gaduh:
- Hiji limpa enlarged, nu ngabalukarkeun ngarareunah di abdomén luhur-kénca atanapi nyeri dina taktak aksara-kénca
- Kalemahan, kacapean
- Shortness tina napas
- leungitna beurat
- sweats wengi
- perdarahan Unexplained
Sababaraha bentuk langkung serius ngeunaan myelofibrosis idiopathic mungkin gaduh:
- Tumor dijieunna tina ngamekarkeun sél getih nu bisa ngabentuk luar sungsum tulang dina jaringan naon baé dina awak
- Slowing aliran getih kana ati, ngarah ka kaayaan disebut "hipertensi portal"
- urat Distended di esophagus nu, katelah varices esophageal, nu bisa beubeulahan tur getihan.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Pikeun maranéhanana individu anu boga gejala, myelofibrosis idiopathic bisa jadi pamanggihna lamun ujian médis rutin manggih hiji limpa enlarged jeung hasil test getih abnormal. Hasil ieu bisa nunjukkeun hiji leuwih handap normal Jumlah sel darah merah (ngabalukarkeun anémia ), leuwih luhur ti normal Jumlah sél getih bodas, sarta hiji angka abnormal platélét (mungkin jadi boh tinggi atawa low).
Sababaraha individu, kumaha oge, bisa némbongkeun saeutik robah di angka sél getih.
Lamun sampel getih individu urang geus nalungtik kaayaan mikroskop, sél getih abnormal bisa ditempo. tés getih lianna bisa jadi abnormal ogé. Pikeun mantuan mastikeun diagnosis myelofibrosis idiopathic, sampel sungsum tulang (biopsy) bakal dibawa jeung nalungtik kaayaan mikroskop pikeun ayana fibrosis.
anggapanana
Individu anu boga gejala umum teu dirawat. tés getih anu dipigawé dina rutin keur nangkep karusuhan éta.
Pikeun jalma anu miboga gejala, perlakuan anu dumasar kana relieving ngarareunah tur ngurangan résiko tina komplikasi. Individu kalawan anemia bisa nampa beusi, folat jeung / atawa transfusi getih. Sababaraha bisa diolah kalayan pangobatan, kayaning Deltasone (prednisone) atanapi Zometa (asam zoledronic).
Individu anu boga nomer tinggi sél getih bisa diolah kalayan pangobatan, kayaning Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) atanapi interferon Alfa.
Sababaraha individu bisa jadi kudu boga limpa surgically dihapus (splenectomy), utamana lamun anu ngabalukarkeun komplikasi. Perlakuan séjén mungkin kaasup terapi radiasi atawa sungsum tulang (sél sirung) cangkok .
melong
Rata-rata, individu kalawan myelofibrosis idiopathic salamet keur lima taun sanggeus diagnosis. Ngeunaan 20% individu kalawan karusuhan éta, sanajan, salamet 10 taun atawa leuwih. Angka ieu téh ngaronjatna leuwih waktos sakumaha perlakuan anyar anu dimekarkeun sarta panalungtikan ngaronjatkeun pangaweruh ngeunaan karusuhan éta.
sumber:
> "Idiopathic Myelofibrosis". Émbaran Kasakit. 24 Sep 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQs. 3 Feb 1999. MPD Panalungtikan Center, Inc.