Syndromes Myelodysplastic (MDS) mangrupakeun grup kasakit sungsum tulang nu boga hiji résiko ngaronjat tina ngamekarkeun kana leukemia myelogenous akut (AML) . Bari kasakit ieu sakabeh bisa mibanda gejala béda jeung perlakuan, hiji hal anu maranéhanana kabéh mibanda di umum nyaeta aranjeunna mangaruhan sabaraha na kumaha ogé ka sungsum tulang téh bisa ngahasilkeun sél getih nu séhat.
Kira 10.000 urang ngamekarkeun MDS di Amérika Serikat unggal taun.
kecap séjén nu dipaké pikeun ngajelaskeun MDS anu preleukemia, dysplasia hematopoietic, leukemia myeloid subacute, leukemia oligoblastic, atawa smoldering leukemia.
Kumaha Dupi MDS Ngembangkeun?
MDS dimimitian kalawan karuksakan DNA atawa mutasi dina single getih ngabentuk (hematopoietic) sél sirung . Salaku hasil karuksakan ieu, sungsum tulang mimiti overproduce sél getih sarta meunang dibungkus kalawan immature atawa "blast" sél.
Dina MDS, aya oge paningkatan dina pupusna sél diprogram (apoptosis), nu ngabalukarkeun hiji paradoks metot. Bari aya bisa jadi ngaronjat produksi sél dina sumsum, maranéhanana teu cicing cukup lila pikeun dileupaskeun kaluar kana getih. Ku alatan éta, jalma kalawan MDS baris mindeng kakurangan tina anemia (a count Sél getih beureum low,) thrombocytopenia (a count trombosit low,) jeung neutropenia (a count Sél getih bodas low.)
Faktor résiko
Hayu urang teu dipikawanoh naon ngabalukarkeun mutations nu nyieun syndromes myelodysplastic, sarta 90% tina waktu nu taya ngabalukarkeun atra tina kasakit.
Sababaraha faktor résiko mungkin nu pakait sareng hiji ngaronjat ngawengku:
- Umur: The umur median tina diagnosis nyaeta 70, najan MDS geus katempo malah di barudak ngora.
- Radiasi pangionan - Jalma anu geus nampa perlakuan radiasi nginum obat pikeun kanker, kitu ogé paparan radiasi pangionan ti bom atom sarta kacilakaan nuklir téh dina hiji résiko ngaronjat.
- Mun mindeng teuing kimia: eksposur ka sababaraha bahan kimia organik, logam beurat, pupuk, péstisida, jeung herbisida raises résiko kasakit.
- bako haseup
- haseup solar
Nyaeta Ieu hiji Pra Leukemia?
Ukuran anu ngagambarkeun jumlah sél blast dina sungsum éta nunjukkeun kumaha parna kasakit téh - sél leuwih immature, beuki parna. Sakali sungsum Anjeun nunjukeun yen populasi na diwangun ku sél blast leuwih ti 20%, kondisi nu dianggap AML.
Ngeunaan 30% kasus kamajuan MDS mun AML. Najan kitu, hal anu penting pikeun dicatet yén sanajan transformasi ieu pernah lumangsung, anu anémia, thrombocytopenia, sarta neutropenia pakait sareng MDS masih hirup-ngancam.
Subtypes
Henteu ngan teu hiji diagnosis MDS ngawengku sababaraha gangguan sungsum tulang béda, aya sababaraha faktor dina unggal kaayaan ieu nu nangtukeun kabiasaan jeung ramalan ngeunaan kasakit. Hasilna, élmuwan geus Cut Nyak Dien datang nepi ka sistem klasifikasi nu nyokot kana akun sakabeh variabel ieu béda.
Kahiji sistem ieu teh French- American- Britania (Ngajak) klasifikasi. Ieu ngarecah MDS handap kana 5 subtypes dumasar kana kumaha sungsum tulang Sigana na hasil sabar urang count getih lengkep (KBK) :
- anémia Refractory (RA)
- anémia Refractory kalawan ringed sideroblasts (RARS)
- anémia Refractory kalawan kaleuwihan blasts (RAEB)
- anémia Refractory kalawan blasts kaleuwihan dina transformasi (RAEB-T)
- Kronis Leukemia monomyelocytic (CMML)
Kusabab ngembangkeun kriteria Ngajak taun 1982, élmuwan geus diajar langkung ngeunaan Abnormalitas genetik nu ngabalukarkeun MDS sarta peran anu mutations ieu maénkeun dina kursus kasakit. Hasilna, dina 2001, World Health Organization (WHO) diterbitkeun sababaraha parobahan sistem Ngajak. Aranjeunna ditambahkeun sababaraha kondisi - sindrom 5q-, MDS unclassifiable (MDS-U), sarta cytopenia refractory kalawan multilineage dysplasia (RCMD) - sarta dibagi batur kayaning RAEB na CMML dumasar persentase blasts dina sungsum tulang.
Éta ogé ngijinkeun eta nanaon gede ti 20% blasts dina sungsum éta dinyatakeun AML, sahingga RAEB-T leukemia sabalikna hiji MDS.
Metodeu katilu Klasifikasi MDS ieu ngagunakeun International Prognostic nyetak System (IPSS). Sistim ieu migunakeun tilu kriteria pikeun nangtukeun sabaraha MDS bakal kamajuan: jumlah sél getih sirkulasi sabar urang, jumlah sél blast immature dina sungsum tulang, sarta cytogenetics (tipe Abnormalitas genetik pakait jeung MDS).
Dumasar faktor ieu, IPSS meulah penderita kana opat kategori nu nunjukkeun nu "resiko" tina MDS- low, panengah-1, panengah-2, sarta luhur. The IPSS nyadiakeun jalan ningkat keur prediksi hasil tina MDS, nangtukeun ramalan, sarta rencanana perlakuan.
Primér vs sekundér MDS
Dina kalolobaan pasien, MDS sigana ngamekarkeun keur euweuh alesan dipikawanoh ti bulao nu. Ieu disebut primér atawa de Novo MDS. Saperti dina kasus leukemia sarta gangguan sungsum tulang sejen, ilmuwan teu persis yakin naon ngabalukarkeun MDS primér.
MDS sekundér nujul kana kondisi lamun kitu kieu perlakuan saméméhna mibanda kémoterapi atawa terapi radiasi.
carana nangtukeun rupa panyakitna
MDS ieu didiagnosis ngagunakeun téhnik sami dipaké pikeun nangtukeun jenis panyakitna leukemia .
Lengkah kahiji nya éta nguji sirkulasi getih sabar urang pikeun count getih lengkep (KBK). test Ieu Sigana di jumlah sél cageur beureum getih, sél getih bodas, sarta platélét dina getih pikeun meunangkeun gagasan umum ngeunaan naon anu jalan dina sungsum éta. Dina kalolobaan kasus, hiji jalma kalawan MDS bakal némbongkeun angka low sél getih beureum (anemia), sarta kamungkinan platélét low (thrombocytopenia) jeung neutrofil (neutropenia) ogé.
Mun henteu ngabalukarkeun lianna bisa kapanggih pikeun sabar jeung kudu anémia, dokter lajeng bakal ngalakukeun aspirate sungsum tulang biopsy . Dina sabar sareng MDS, sumsum bakal némbongkeun hiji penampilan abnormal ogé mangrupa angka ngaronjat tina immature atawa "blast" sél. Nalika sél anu nalungtik dina tingkat genetik, maranéhna bakal némbongkeun mutations atawa parobahan ka kromosom.
Tanda na Gejala
Penderita MDS bisa ngalaman gejala anemia kayaning:
- Shortness tina napas kalawan saeutik exertion
- kulit bulak
- perasaan capé
- Nyeri dada
- pusing
Sababaraha penderita ogé kudu tanda neutropenia na thrombocytopenia ogé, kaasup masalah perdarahan jeung kasusah pajoang kaluar inféksi.
Kadé dicatet yén aya loba lianna, kaayaan kirang serius anu bisa ngabalukarkeun tanda ieu jeung gejala. Mun anjeun rusuh ngeunaan widang naon waé masalah kaséhatan anjeun ngalaman, éta salawasna pangalusna keur ngabahas sareng dokter Anjeun atawa profésional médis séjén.
Summing Ieu Up
MDS teu salah panyakit, rada grup kaayaan nu ngakibatkeun parobahan kumaha fungsi sungsum tulang.
Salaku elmu learns langkung seueur ngeunaan genetika jeung peran maranéhna maén di ngembangkeun rupa ieu kasakit, urang ogé diajar ngeunaan faktor anu nangtukeun Tangtu maranéhna bakal nyandak sarta hasil poténsial. Dina mangsa nu bakal datang, peneliti bakal tiasa make inpo ieu nyieun therapies anyar jeung leuwih mujarab pikeun MDS.
sumber:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Incidence na Komplikasi klinis of Myelodysplastic Syndromes Diantara Beneficiaries Amerika Medicare" Journal of klinis Onkologi June 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Ngokolakeun Pasén kalawan Myelodysplastic Syndromes: Konsép bubuka" dina Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Hematologic Malignancies: Syndromes Myelodysplastic. Springer: New York. (pp. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Klasifikasi jeung pementasan of Myelodysplastic Syndromes" dina Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Hematologic Malignancies: Syndromes Myelodysplastic. Springer: New York. (pp.40- 51).
Kangker Institute nasional. PDQ Émbaran Kangker Summaries. Myelodysplastic Syndromes Treatment. Kaséhatan Vérsi Profesional. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Getih Méi 2008. 111: 4841- 4851.
Témbal, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Review Taunan Kedokteran 2010. 61: 345-358.