Sindrom Brugada mangrupa ilahar, Abnormalitas diwariskeun ti sistem éléktrik haté urang nu bisa ngakibatkeun fibrillation ventricular jeung pati dadakan di muda tétéla cageur. Kontras jeung paling kaayaan sejen anu ngabalukarkeun maot ngadadak di jalma ngora, nu arrhythmias dihasilkeun ku sindrom Brugada biasana lumangsung salila saré, sarta moal salila latihan.
kajadian
Kalolobaan jalma didiagnosis kalawan sindrom Brugada anu ngora ka sawawa tengah-yuswa, anu umur rata dina waktu diagnosis ieu 41. sindrom Brugada katempona leuwih mindeng di lalaki ti di awéwé-sababaraha studi nu Prévalénsi di lalaki nyaéta salapan kali luhur ti di awéwé. Di Amérika Serikat, sindrom Brugada diduga lumangsung di kira salah sahiji di 10.000 urang. Sanajan kitu, éta leuwih kaprah-jigana saluhur salah dina 100-di rahayat turunan Asia Tenggara. Hijina Abnormalitas cardiac mangrupa listrik hiji; hate jalma kalawan sindrom Brugada anu Sacara stuktur normal.
gejala
masalah paling dahsyat disababkeun ku sindrom Brugada nyaeta maot ngadadak salila saré. Najan kitu, urang mibanda sindrom Brugada bisa ngalaman episode of lightheadedness , pusing , atawa pepet (leungitna eling) saméméh acara fatal. Mun ieu episode non-fatal mawa eta ka perhatian dokter urang, diagnosis nu bisa dijieun jeung perlakuan instituted pikeun nyegah maot ngadadak saterusna.
sindrom Brugada geus diidentifikasi minangka anu ngabalukarkeun misterius "dadakan unexplained nokturnal sindrom maot ngadadak," atanapi SUNDS. SUNDS munggaran didadarkeun sababaraha dekade kaliwat salaku kaayaan mangaruhan jalu ngora di Asia Tenggara. Eta geus saprak dikenal yén ieu lalaki Asian ngora gaduh sindrom Brugada, nu jauh leuwih kaprah dina éta bagian tina dunya ti di paling tempat séjén.
sabab
sindrom Brugada nembongan jadi alatan salah sahiji atawa leuwih Abnormalitas genetik nu mangaruhan sél cardiac, hususna, di gén nu ngatur saluran natrium. Hal ieu diwariskeun salaku hiji tret dominan autosomal , tapi teu sadaya jelema anu boga gén abnormal atanapi gén ieu kapangaruhan dina cara nu sami.
Sinyal listrik nu ngatur wirahma haté dihasilkeun ku saluran dina mémbran sél cardiac, nu ngidinan partikel (disebut ion) boga muatan ka ngalir deui mudik meuntas mémbran. Aliran ion ngaliwatan saluran ieu ngahasilkeun sinyal éléktrik jantung urang. Salah sahiji saluran pangpentingna nyaéta saluran natrium, anu ngamungkinkeun natrium nuliskeun sél cardiac. Dina sindrom Brugada, saluran natrium ieu sawaréh diblokir, ku kituna Sinyal éléktrik dihasilkeun ku jantung geus dirobah. robahan Hal ieu jadi marga pikeun hiji instability listrik éta, handapeun sababaraha kaayaan, bisa ngahasilkeun fibrillation ventricular.
Sajaba ti éta, urang mibanda sindrom Brugada bisa boga bentuk dysautonomia saimbangna -an antara simpatik tur parasympathetic nada. Hal ieu postulated yén nambahanana normal dina nada parasympathetic nu lumangsung salila saré bisa jadi exaggerated di urang mibanda sindrom Brugada, sarta yén nada parasympathtic kuat ieu bisa memicu saluran abnormal jadi stabil, sarta ngahasilkeun maot ngadadak.
faktor sejenna nu bisa memicu a arrhythmia fatal di urang mibanda sindrom Brugada antarana muriang, pamakéan kokain, jeung pamakéan rupa-rupa pangobatan, ubar antidepressant utamana tangtu.
carana nangtukeun rupa panyakitna
The Abnormalitas listrik disababkeun ku sindrom Brugada bisa ngahasilkeun pola ciri dina ECG , pola disebut pola Brugada. Pola kieu diwangun ku hiji pseudo- block cabang kebat katuhu , dipirig ku pagunungan di bagéan ST di ngawujud V1 na V2.
Teu dulur jeung sindrom Brugada ngabogaan pola Brugada "has" dina ECG maranéhanana, sanajan maranéhna pisan dipikaresep kudu parobahan sugestif halus lianna.
Ku kituna, upami sindrom Brugada ieu disangka (sabab, upamana, pepet geus lumangsung atawa anggota kulawarga geus maot dumadakan di saré maranéhna), sagala Abnormalitas ECG kudu disebut ahli electrophysiology, mun evaluate naha hiji "atypical" pola Brugada bisa jadi hadir.
Lamun hiji jalma ECG mintonkeun pola Brugada, sarta lamun anjeunna atanapi manehna oge geus miboga episode tina pusing parna unexplained atanapi pepet, geus cageur a ditewak cardiac , atawa ngabogaan sajarah kulawarga maot ngadadak handap umur 45, anu resiko maot ngadadak nyaeta luhur. Sanajan kitu, lamun dina pola Brugada hadir tur taya sahiji faktor résiko séjén geus lumangsung, anu resiko maot ngadadak mucunghul leuwih handap.
Jalma jeung sindrom Brugada anu boga résiko tinggi maot ngadadak kudu diolah aggressively. Tapi jalma anu miboga pola Brudada on ECG maranéhanana tapi euweuh faktor résiko sejen, mutuskeun kumaha agrésif janten teu ampir jadi jelas-sapotong.
Nguji Electrophysiologic geus dipaké pikeun mantuan kalawan putusan perlakuan leuwih hese ieu, ku clarifying resiko hiji individu urang maot ngadadak. Kamampuh nguji electrophysiologic mun akurat assess résiko anu jauh kirang ti sampurna. Masih, anu masyarakat profésional utama ayeuna ngarojong ngajalankeun test di jalma anu boga pola Brugada on ECGs maranéhanana tanpa faktor résiko tambahan.
Nguji genetik bisa ngabantu pikeun ngonfirmasi diagnosis sindrom Brugada, tapi biasana moal mantuan estimasi resiko hiji sabar urang maot ngadadak. Saterusna, nguji genetik dina sindrom Brugada anu cukup rumit, sarta mindeng henteu ngahasilkeun waleran jelas-sapotong. Jadi paling ahli ulah nyarankeun nguji genetik rutin di urang mibanda kaayaan ieu.
Kusabab sindrom Brugada mangrupa gangguan genetik anu mindeng diwariskeun, saran ayeuna nelepon pikeun screening sadayana baraya mimitina-gelar ti saha ieu didiagnosis kalawan kaayaan ieu. Screening kudu diwangun tina examining hiji ECG, sarta nyokot sajarah médis ati pilari episode of pepet atawa lightheadedness parna.
anggapanana
Hijina metoda dibuktikeun tina ngahulag maot ngadadak di sindrom Brugada ieu inserting hiji defibrillator implantable . Sacara umum, ubar antiarrhythmic kudu dihindari. Kusabab jalan obat ieu dianggo dina saluran dina mémbran sél cardiac, aranjeunna henteu ngan kalah ka ngurangan resiko fibrillation ventricular di sindrom Brugada, tapi ogé sabenerna bisa ningkatkeun resiko éta.
Naha batur kalawan sindrom Brugada kedah nampi hiji defibrillator implantable gumantung kana naha résiko maranéhanana maot ngadadak ieu tungtungna judged janten tinggi atawa low. Mun resiko anu luhur (dumasar kana gejala atawa nguji electrophysiologic), a defibrillator kudu dianjurkeun. Tapi defibrillators implantable anu mahal tur mawa komplikasi sorangan , jadi lamun resiko maot ngadadak ieu judged janten low, alat ieu teu ayeuna dianjurkeun.
saran latihan
Wae jalma ngora geus didiagnosis ku kaayaan cardiac nu bisa ngahasilkeun maot ngadadak, sual naha éta téh aman nedunan latihan kudu dipenta. Ieu alatan paling arrhythmias anu ngahasilkeun maot ngadadak di jalma ngora leuwih gampang lumangsung salila exertion.
Dina sindrom Brugada, kontras, arrhythmias fatal jauh leuwih gampang lumangsung salila saré ti mangsa latihan. Masih, mangka dianggap (ku saeutik atawa euweuh bukti obyektif) nu exertion beurat bisa pasang aksi mangrupa résiko luhur-ti-normal di urang mibanda kaayaan ieu. Ku sabab kitu sindrom Brugada téh kaasup kana éta pedoman formal dihasilkeun ku panels ahli nu geus kajawab saran latihan di atlit ngora kalawan kaayaan cardiac.
Dina awalna, tungtunan ngeunaan latihan kalawan sindrom Brugada éta rada restrictive. 2005 36th Margamukti Konférénsi on saran eligibility pikeun atlit kalapa kalawan Cardiovascular Abnormalitas Dianjurkeun yén jalma kalawan sindrom Brugada ulah latihan-inténsitas tinggi sakabehna.
Sanajan kitu, pangwatesan mutlak ieu geus salajengna dikenal salaku mahluk teuing parna. Dina panempoan kanyataan yen arrhythmias ditempo ku sindrom Brugada ilaharna teu lumangsung salila latihan, saran ieu anu liberalized dina 2015 dina tungtunan anyar ti Amérika Heart Association sarta Amérika College of kardiologi.
Numutkeun beuki panganyarna, 2015 saran, upami atlit ngora kalawan sindrom Brugada geus teu boga gejala pakait sareng latihan, geus lumrah keur aranjeunna pikeun ilubiung dina olahraga kalapa lamun:
- Aranjeunna, médis, sarta kolot atawa wali ngartos resiko poténsi aub, tur geus sapuk nyandak precautions perlu.
- Hiji defibrillator éksternal otomatis (AED) nyaéta bagian normal pakakas olahraga pribadi maranéhanana.
- pajabat tim anu bisa jeung daék nganggo AED sarta nedunan CPR upami diperlukeun.
singgetan
sindrom Brugada mangrupa kaayaan genetik ilahar nu nyababkeun pupusna dadakan, biasana salila saré, dina jalma ngora disebutkeun séhat. trik téh nangtukeun jenis panyakitna kaayaan kieu sateuacan acara teu bisa balik lumangsung. Ieu merlukeun dokter janten ngageter-utamana di saha anu geus miboga pepet atawa episode unexplained of lightheadedness-ka papanggihan ECG halus nu ditempo dina sindrom Brugada.
Jalma anu keur didiagnosis kalawan sindrom Brugada bisa ampir sok nyingkahan hasilna fatal ku perlakuan luyu, tur maranéhna bisa ngaharepkeun pikeun hirup kahirupan pisan normal.
> Sumber:
> Brugada P, Brugada J. Katuhu kebat Blok Cabang, pengkuh ST bagean élévasi na Pupusna cardiac dadakan: a béda klinis na Electrocardiographic Sindrom. A Laporan Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Sembawa BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Eligibility na disqualification saran pikeun atlit kalapa kalawan Cardiovascular Abnormalitas. Sirkulasi 2015; Doi: 10,1161 / CIR.0000000000000236.
> Apriori SG, Wilde AA, Horie M, et al. WIB / EHRA / APHRS Ahli konsensus Pernyataan dina diagnosis sarta Ngokolakeun Pasén kalawan diwariskeun primér arrhythmia Syndromes: Dokumén endorsed ku WIB, EHRA, sarta APHRS dina Méi 2013 sarta ku ACCF, AHA, PACES, sarta AEPC Juni 2013. Heart Wirahma 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Tugas Angkatan 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.