Ihtisar
cardiomyopathy restrictive teh sahenteuna umum tina tilu kategori umum tina cardiomyopathy, atawa kasakit otot jantung. Dua kategori sejenna anu dilated cardiomyopathy , sarta cardiomyopathy hypertrophic .
Cardiomyopathy restrictive penting sabab mindeng ngahasilkeun gagalna jantung , sarta gumantung kana ngabalukarkeun kaayaan, anu gagalna jantung meureun hésé pikeun ngubaran éféktif.
Kusabab pengobatan karusuhan ieu tiasa tricky, saha kalayan cardiomyopathy restrictive kedah di handapeun ngurus cardiologist a.
panjelasan
Dina cardiomyopathy restrictive, pikeun hiji alesan atawa sejen otot jantung tumuwuh hiji abnormal "stiffness". Bari otot jantung nu stiffened téh masih bisa keuna ku sebaran normal, sahingga mangrupakeun bisa ngompa getih, geus teu bisa pinuh bersantai salila fase diastolic tina ngamen haté. (Diastole teh "keusikan" fase tina cardiac siklus-nu waktos di antara ketukan haté, nalika éta ventrikel nu ngeusian ku getih.) Gagalna rélaxasi Hal ieu ngajadikeun eta leuwih hésé pikeun ventrikel ka eusian adequately kalawan getih salila diastole.
keusikan di diwatesan jantung (anu méré kaayaan ieu ngaranna) ngabalukarkeun getih ka "back up" sakumaha eta nyoba ngasupkeun ventrikel, anu bisa ngahasilkeun kamacetan di bayah sarta di organ séjén.
ngaran séjén pikeun keusikan diwatesan jantung nalika diastole nyaeta "disfungsi diastolic," sarta jenis gagalna jantung eta ngahasilkeun disebut gagal jantung diastolic.
Intina, cardiomyopathy restrictive mangrupakeun salah sahiji loba nyababkeun gagalna jantung diastolic, sanajan mangrupa salah relatif jarang.
sabab
Aya sababaraha kaayaan nu bisa ngahasilkeun cardiomyopathy restrictive. Dina sababaraha kasus, teu ngabalukarkeun husus bisa dicirikeun, nu hal éta cardiomyopathy restrictive disebut jadi "idiopathic". Najan kitu, idiopathic cardiomyopathy restrictive kudu didiagnosis ngan lamun sakabeh sabab poténsi lianna geus kokotéténgan keur, sarta maréntah kaluar.
Ieu jadi sabab lianna di antarana:
- Kasakit Infiltrative kayaning amyloidosis , sarcoidosis , sindrom Hurler , kasakit Gaucher na resapan lemak.
- Sababaraha gangguan kulawargi anu genetik di alam, kaasup pseuoxanthoma elasticum.
- Kasakit gudang kaasup kasakit Fabry , kasakit neundeun glikogén, sarta Hémokromatosis .
- Kaayaan Rupa-rupa lianna kaasup scleroderma , sindrom hypereosinophilic , fibrosis endomyocardial, sindrom carcinoid , kanker métastatik, terapi radiasi atawa kémoterapi.
Naon sagala gangguan sabab ieu boga di umum nyaeta aranjeunna ngahasilkeun sababaraha prosés nu interferes jeung fungsi normal tina otot jantung, kayaning resapan sélular abnormal, atawa deposit abnormal. Prosés ieu condong teu ngaganggu teuing ku kontraksi otot jantung, tapi aranjeunna ngurangan élastisitas tina otot jantung sahingga ngawatesan keusikan di ventrikel kalawan getih.
gejala
Gejala jalma pangalaman kalayan cardiomyopathy restrictive téh sarupa jeung gejala anu lumangsung kalawan bentuk sejen dina gagalna jantung . Gejala nu utamana alatan kamacetan tina bayah, kamacetan di organ séjén, sarta hiji henteu mampuh pikeun adequately ningkatkeun jumlah getih ngompa haté salila exertion.
Akibatna, gejala pang menonjol ku cardiomyopathy restrictive anu dyspnea (shortness tina napas), busung lapar (bareuh suku na ankles), kalemahan, kacapean, kasabaran greatly ngurangan keur latihan, sarta palpitations . Kalawan cardiomyopathy restrictive parna, kamacetan sahiji organ beuteung bisa lumangsung, ngahasilkeun hiji haté enlarged sarta limpa, jeung ascites (akumulasi cairan dina rongga beuteung.)
carana nangtukeun rupa panyakitna
Salaku kalawan paling bentuk gagalna jantung, diagnosis cardiomyopathy restrictive gumantung munggaran dina dokter jadi ngageter pikeun kamungkinan yen kaayaan kieu bisa hadir nalika ngajalankeun hiji sajarah médis sarta ujian fisik.
Jalma kalawan cardiomyopathy restrictive signifikan bisa boga relatif tachycardia (denyut jantung gancang) di sésana, sarta distention tina urat beuheung. Papanggihan fisik ieu, kitu ogé gejala, condong jadi sarupa jelema ditempo ku pericarditis constrictive . Kanyataanna, diferensiasi cardiomyopathy restrictive ti pericarditis constrictive masalah klasik nu cardiologists inevitably nyanghareupan on ujian sertifikasi dewan maranéhanana. (Dina tes, jawaban geus ngalakonan jeung haté esoteric sora nu dihasilkeun ku dua kaayaan ieu - an "s3 gallop" kalawan cardiomyopathy restrictive vs a "sambel pericardial" kalawan pericarditis constrictive.)
Diagnosis cardiomyopathy restrictive tiasa biasana jadi dikonfirmasi ku ngajalankeun echocardiography , nu nembongkeun disfungsi diastolic tur bukti keusikan restrictive tina ventrikel. Lamun anu ngabalukarkeun kaayaan mangrupa panyakit infiltrative kayaning amyloidosis, tes bahana ogé bisa némbongkeun bukti deposit abnormal dina otot ventricular. Cardiac MRI scanning ogé bisa mantuan nyieun diagnosis, sarta dina sababaraha kasus, tiasa ngabantu ngaidentipikasi hiji ngabalukarkeun kaayaan. A biopsy otot jantung ogé bisa jadi pohara kapaké dina nyieun diagnosis nu nalika hiji kasakit infiltrative atawa gudang anu hadir.
anggapanana
Mun hiji ngabalukarkeun kaayaan tina cardiomyopathy restrictive geus pasti, aggressively nyampurkeun anu ngabalukarkeun kaayaan bisa ngabantu pikeun ngabalikeun atawa halt nu progression of cardiomyopathy restrictive. Hanjakal, teu aya terapi husus anu langsung reverses nu cardiomyopathy restrictive sorangan.
Ngatur cardiomyopathy restrictive diarahkeun ka arah ngadalikeun kamacetan paru sarta busung lapar dina raraga ngurangan gejala. Ieu dilakonan ku ngagunakeun seueur obat anu sarua anu digunakeun pikeun gagalna jantung alatan cardiomyopathy dilated .
Diuretics , kayaning Lasix (furosemide), condong nawiskeun manfaat paling atra dina nyampurkeun jalma kalawan cardiomyopathy restrictive. Sanajan kitu, kasebut nyaéta dimungkinkeun pikeun nyieun jalma kalawan kaayaan ieu "teuing garing" kalawan diuretics, salajengna ngurangan keusikan di ventrikel salila diastole. ngawaskeun jadi deukeut kaayaan maranéhna perlu, ukur beurat sahenteuna poean na périodik mariksa tés getih néangan bukti dehidrasi kronis. The dosis optimal diuretics bisa ngarobah kana waktu, jadi vigilance ieu téh sarat kronis.
Pamakéan channel kalsium blocker tiasa mantuan ku langsung ngaronjatkeun fungsi diastolic jantung urang, sarta ku slowing laju haté pikeun ngidinan leuwih waktos keur ngeusian nu ventrikel antara ketukan jantung. Alesan sarupa, béta-blocker ogé tiasa mantuan.
Aya sababaraha bukti yén Ace sambetan bisa jadi sahiji kauntungan pikeun sahenteuna sababaraha urang kalawan cardiomyopathy restrictive, jigana ku cara ngurangan stiffness otot jantung.
Mun fibrillation atrium téh hadir, éta kritis ngadalikeun laju haté pikeun ngidinan waktos nyukupan pikeun ngeusian ventrikel. Pamakéan kalsium channel blocker na blocker béta biasana bisa ngalengkepan Tujuanana ieu.
Lamun terapi médis gagal ngadalikeun gejala cardiomyopathy restrictive, cangkok cardiac bisa jadi hiji pilihan éta kudu dianggap.
The ramalan ngeunaan cardiomyopathy restrictive nuju janten parah di lalaki, dina urang leuwih 70 taun umur, sarta di jalma anu cardiomyopathy disababkeun ku kaayaan kalayan ramalan goréng, kayaning amyloidosis.
singgetan
cardiomyopathy restrictive mangrupa formulir ilahar gagal jantung. Saha anu boga kaayaan ieu perlu a pinuh médis karya-up néangan kaayaan jadi sabab, sarta ogé perlu manajemen médis ati tur lumangsung pikeun ngaleutikan gejala jeung ngaoptimalkeun hasil jangka panjang.
> Sumber:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Klasifikasi tina Cardiomyopathies: a Posisi Pernyataan ti Éropa Society Of Grup ngagawekeun kardiologi on Myocardial na Pericardial Kasakit. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. The Peran Cardiovascular Magnetic Resonance Imaging dina paranti Heart. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. restrictive Cardiomyopathy. N Engl J Med 1997; 336: 267.