Ebstein anomali mangrupakeun jenis panyakit jantung bawaan dicirikeun ku ngembangkeun abnormal nu klep tricuspid na véntrikel katuhu . Gumantung kana severity tina Abnormalitas ieu, gejala ngalaman ku jalma dilahirkeun kalayan Ebstein anomali bisa rupa-rupa tremendously.
Sababaraha Orok kalawan kaayaan ieu téh kritis gering di kalahiran. Batur kalawan Ebstein anomali hirup kana dewasa tanpa gejala pisan.
Sanajan kitu, méh saréréa dilahirkeun ku kaayaan ieu bakal ngamekarkeun masalah cardiac sooner atanapi engké.
Naon Dupi Ebstein Anomaly?
Utamina, Ebstein anomali disababkeun ku gagalna tina klep tricuspid ngamekarkeun ilaharna dina janin. The leaflets tina klep tricuspid ulah dipindahkeun kana posisi normal maranéhanana, di simpang of atrium katuhu jeung ventrikel katuhu, salila pangwangunan. Gantina, nu leaflets nu lunta ka handap, dina véntrikel katuhu. Salajengna, dina leaflets diri nu mindeng laminated ( "nyangkut") kana témbok di véntrikel katuhu, sahingga teu kabuka sarta nutup appropriately.
Kusabab éta klep tricuspid di Ebstein anomali geus lunta ka handap, porsi véntrikel katuhu nu aya luhureun klep tricuspid abnormal ieu "atrialized". Hartina, chamber atrium jantung bakal ngandung moal ukur jaringan atrium normal tapi ogé bagéan sahiji jaringan ventricular katuhu.
cardiac Masalah
Kusabab tina positioning abnormal jeung distorsi ti klep tricuspid anu lumangsung dina Ebstein anomali, klep biasana "leaky". Janten, regurgitation tricuspid ilaharna manifestasi lulugu tina kaayaan ieu.
Sajaba ti éta, atrialization of porsi véntrikel katuhu nu perenahna di luhur klep tricuspid nu lunta ogé ngabalukarkeun masalah.
bagian nu atrialized tina véntrikel katuhu ketukan lamun sesa ketukan véntrikel katuhu, tur moal lamun atrium katuhu ketukan. Peta muscular discordant Ieu dina chamber atrium exaggerates nu regurgitation tricuspid na oge nyieun kacenderungan kanggo getih jeroeun atrium katuhu ka stagnate-a kaayaan anu bisa ngahasilkeun gumpalan getih.
The severity of Ebstein anomali pakait jeung gelar tina kapindahan na malformation tina klep tricuspid, sarta jumlah jaringan ventricular katuhu anu salajengna atrialized. Jalma dilahirkeun kalayan Ebstein anomali anu gaduh rélatif sababaraha (atawa henteu) gejala biasana boga pisan saeutik kapindahan valvular.
Jalma dilahirkeun kalayan Ebstein anomali ogé boga incidence tinggi ngabogaan masalah haté bawaan lianna. Ieu kaasup patén foramen ovale , atrium septal cacad , halangan outflow pulmonal, patén ductus arteriosus , ventricular septal cacad, tur jalur tambahan listrik dina haté nu bisa ngahasilkeun arrhythmias cardiac . Lamun salah sahiji atawa leuwih tina ieu masalah bawaan séjénna nu hadir, gejala jeung hasil tina urang kalawan Ebstein anomali anu mindeng substansi jadi goréng silih musuhan.
sabab
Ebstein anomali lumangsung dina ngeunaan 1 tina 20.000 kalahiran hirup.
Bari mutations genetik tangtu geus pakait sareng Ebstein anomali, teu mutasi tinangtu ieu panginten janten ngabalukarkeun utama kaayaan ieu. Hiji pakaitna antara Ebstein anomali sarta pamakéan ibu hamil urang litium atanapi benzodiazepines geus dilaporkeun, tapi euweuh pakaitna kausal geus kabuktian. Keur bagian paling, Ebstein anomali mucunghul kajadian acak.
gejala
Gejala ngalaman ku urang jeung Ebstein anomali rupa-rupa tremendously, gumantung duanana dina gelar tina Abnormalitas klep tricuspid sarta dina ayana atanapi henteuna masalah haté bawaan lianna.
Barudak dilahirkeun kalayan disfungsi klep tricuspid parna disababkeun ku Ebstein anomali mindeng manggihan masalah haté bawaan lianna, sarta bisa jadi kritis gering ti kalahiran.
Babies ieu mindeng boga parna cyanosis (tingkat oksigén getih low), dyspnea , kelemahan, sarta busung lapar (bareuh).
Barudak dilahirkeun kalayan Ebstein anomali anu gaduh regurgitation tricuspid signifikan, tapi euweuh masalah haté bawaan serius sejen, bisa jadi babies cageur tapi mindeng bakal ngamekarkeun katuhu sided gagalna jantung boh salila budak leutik atawa dewasa.
Di sisi séjén, lamun disfungsi klep tricuspid téh ngan hampang, hiji jalma kalawan Ebstein anomali bisa tetep tanpa gejala sakabeh kahirupan maranéhanana.
Aya pakaitna kuat antara Ebstein anomali sarta jalur listrik anomalous dina jantung. disebut "jalur aksésori" ieu nyieun sambungan éléktrik abnormal antara salah sahiji atrium jeung salah sahiji ventrikel; di Ebstein anomali, maranéhna méh invariably nyambung atrium katuhu jeung ventrikel katuhu.
Ieu jalur aksésori mindeng ngabalukarkeun tipe tachycardia supraventricular disebut atrioventricular reentrant tachycardia (AVRT) . Kadangkala jalur ieu aksésori sarua bisa ngabalukarkeun sindrom Wolff Parkinson Bodas , nu bisa diterangkeun henteu ukur keur AVRT, tapi ogé nepi ka arrhythmias jauh leuwih bahaya, kaasup fibrillation ventricular . Hasilna, jalur aksésori ieu bisa nyieun hiji résiko ngaronjat pikeun maot ngadadak.
Kusabab Ebstein anomali mindeng ngahasilkeun aliran getih sluggish jeroeun atrium katuhu, gumpalan getih condong ngahasilkeun dinya. Mun gumpalan getih ieu embolize (hal ieu megatkeun kaluar), maranéhna bisa ngarambat ngaliwatan sirkulasi jeung ngabalukarkeun karuksakan jaringan. Jadi Ebstein anomali ieu pakait sareng hiji incidence ngaronjat tina embolus pulmonal , sarta (sabab gumpalan ti atrium katuhu bisa mindahkeun ngaliwatan hiji patén foramen ovale ka atrium kénca), maranéhna bisa ogé ngabalukarkeun stroke a.
Nu jadi sabab utama pati ti Ebstein anomali anu gagalna jantung jeung pati dadakan.
carana nangtukeun rupa panyakitna
The test tombol di diagnosing Ebstein anomali teh echocardiogram -usually, a test transesophageal bahana mere hasil paling akurat. Kalawan hiji echocardiogram, ayana sarta darajat hiji Abnormalitas klep tricuspid bisa akurat ditaksir, sarta paling defects cardiac bawaan séjénna anu bisa hadir oge bisa ditandaan.
Dina dewasa sarta barudak heubeul anu narima evaluasi awal maranéhanana pikeun Ebstein anomali, nguji latihan ieu biasana dipigawé pikeun meunteun kapasitas latihan maranéhanana, dina oxygenation getih salila latihan, sarta respon ti denyut jantung maranéhanana sarta tekanan getih nepi ka laksana. ukuran ieu mantuan ditilik severity sakabéh kaayaan cardiac, sarta kabutuhan jeung urgency perlakuan bedah.
Éta ogé penting pikeun evaluate jalma anu boga Ebstein anomali pikeun ayana arrhythmias cardiac. Salian taunan electrocardiograms (ECG) tur ngawaskeun ambulatory ECG , lolobana jalma ieu kudu dievaluasi ku electrophysiologist cardiac sakali maranéhna téh didiagnosis, ka assess likelihood maranéhanana ngamekarkeun arrhythmias berpotensi bahaya.
anggapanana
Sacara umum, lamun Ebstein anomali ieu ngahasilkeun gejala signifikan, perlakuan anu perbaikan bedah.
Bedah di newborns kalawan parna Ebstein anomali biasana nyangsang salami mungkin, lantaran tina resiko tinggi of repairing masalah ieu di Orok. babies ieu téh biasana dikelola kalayan rojongan médis agrésif dina Unit perawatan intensif, dina usaha pikeun reureuh bedah dugi aranjeunna boga kasempetan pikeun tumuwuh. Sabisana, bedah ieu nyangsang keur sahenteuna sababaraha bulan.
Dina barudak heubeul déwasa karek didiagnosis kalawan Ebstein anomali, perbaikan bedah niatna dianjurkeun pas gejala naon garap. Sanajan kitu, lamun maranéhna boga gelar signifikan gagal jantung, hiji usaha dijieun pikeun nyaimbangkeun aranjeunna kalayan terapi médis saméméh operasi.
prosedur nu bedah dipaké pikeun Ebstein anomali tiasa rada pajeulit, sarta interventions bedah husus nu dipigawé rupa-rupa ti jalma ka jalma, gumantung kana kaayaan nu klep tricuspid, dina ayana atanapi henteuna defects haté bawaan tambahan, dina naha atanapi henteu gagalna jantung parna hadir, sarta dina umur sabar urang.
Sacara umum, tujuan bedah téh mun normalize (saloba mungkin) posisi jeung fungsi tina klep tricuspid, sarta pikeun ngurangan atrialization tina véntrikel katuhu. Dina kasus milder Tujuanana ieu bisa ditilik ngagunakeun téhnik pikeun surgically perbaikan sarta reposition nu klep tricuspid. Dina kasus beuki parna, ngagantian klep tricuspid kalawan klep jieunan perlu. Bedah keur Ebstein anomali ogé incorporates perbaikan ti atrium jeung / atawa ventricular defects septal lamun hadir, sarta salah sahiji masalah haté bawaan séjénna nu didiagnosis.
Barudak dewasa anu didiagnosis kalawan Ebstein anomali ngan hampang, sarta anu teu boga gejala naon, mindeng teu merlukeun perbaikan bedah pisan. Sanajan kitu, aranjeunna tetep kudu ngawaskeun ati pikeun sesa kahirupan maranéhanana pikeun sagala robah dina kaayaan cardiac maranéhanana. Saterusna, sanajan maranéhanana "hampang" Ebstein anomali, maranéhna masih mungkin gaduh jalur listrik aksésori sahingga hiji risiko arrhythmias cardiac, kaasup hiji résiko ngaronjat maot ngadadak. Ku kituna pikeun meunteun ati kudu dipigawé pikeun pariksa keur resiko ieu. Mun jalur aksésori berpotensi bahaya ieu dicirikeun, terapi ablation kudu niatna dianggap meunang leupas tina sambungan éléktrik abnormal.
Hasilna lila-Istilah
The ramalan ngeunaan Ebstein anomali gumantung kana severity tina masalah klep tricuspid, sarta dina ayana atanapi henteuna masalah haté bawaan lianna. Dina babies kalawan kaayaan ieu anu dilahirkeun gering kritis, résiko mortalitas nyaeta tinggi-leuwih 30 persén paeh saméméh maranéhna bisa discharged ti rumah sakit.
Résiko maot mimiti nalika Ebstein anomali ieu didiagnosis di budak leutik engké atanapi dewasa ogé gumantung kana severity tina kondisi. Sanajan kitu, dina dasawarsa panganyarna, manajemén bedah agrésif, sarta perlakuan prophylactic potensi arrhythmias cardiac, geus greatly ningkat dina ramalan ngeunaan jalma kalawan Ebstein anomali.
A Kecap Ti
Ebstein anomali mangrupakeun malformation bawaan na malpositioning tina klep tricuspid. Signifikan tina kaayaan kieu beda-beda ti jalma ka jalma, sarta antara mahluk pisan parna mun rélatif hampang. Kadé keur saha jeung Ebstein anomali, malah jelema jeung bentuk pisan hampang, pikeun nampa hiji evaluasi cardiac lengkep sareng ngawaskeun lifelong. Kalawan téhnik bedah modern jeung manajemén ati, anu ramalan ngeunaan jalma kalawan Ebstein anomali tos ningkat substansi dina dasawarsa panganyarna.
> Sumber:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008 Update fokus dilebetkeun kana Priangan / AHA 2006 Pedoman Pikeun ngokolakeun Pasén Jeung Valvular Heart Kasakit: A Laporan ti Amérika College of kardiologi / Amérika Heart Association Tugas Force on Pedoman Praktek (Komite Nulis mun ningali balik ti Pedoman 1998 pikeun Ngokolakeun Pasén jeung Valvular Heart Kasakit): endorsed ku Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society pikeun Cardiovascular Angiography na Interventions, sarta Society of thoracic Surgeons. Sirkulasi 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora Ny, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Review: Naon Ayeuna, Naon salajengna? Ahli blk Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.