Kronis Leukemia Myelomonocytic (CMML)

Kronis myelomonocytic leukemia, atawa CMML, mangrupakeun kangker tina sél getih ngabentuk nu reside dina sungsum tulang. Dina CMML, anu Abnormalitas dina sél getih ngabentuk ulah ngan mangaruhan tulang sumsum-maranéhna ngakibatkeun jalma pikeun mibanda monosit-a loba teuing tipe getih bodas sél-na ieu mangaruhan bagian séjén awak ogé.

CMML vs CML

CMML nangtung pikeun leukemia myelomonocytic kronis, bari CML nangtung pikeun leukemia myeloid kronis (disebut oge leukemia myelogenous kronis).

Aya tiasa kamiripan antara CML na CMML dina watesan papanggihan awal, tapi dua kasakit ieu béda.

Tina dua, CMML umumna mawa ramalan goréng dibandingkeun CML, sanajan sababaraha faktor béda bisa nyumbang kana ramalan jeung survival hiji individu jeung meureun aya therapies perlakuan sadia gumantung kana hal individu.

Sabab na Faktor Risk

CMML lumangsung utamana di sawawa heubeul, mindeng urang anu di luhur umur 65.

Dina kalolobaan kasus ngeunaan CMML, cukang lantaranana nyaéta kanyahoan, sarta teu aya deui jalan dipikanyaho pikeun nyegah eta. Sababaraha urang ngamekarkeun CMML sanggeus narima kémoterapi jeung radiasi salaku bagian tina perlakuan kanker maranéhanana. Dina sababaraha kasus, usaha bisa dijieun pikeun nyingkahan narkoba kémoterapi anu leuwih gampang ngakibatkeun CMML, tapi ubar ieu bisa jadi moderator, mangga perlakuan nyimpen-hirup dina kasus séjén.

Prévalénsi

The incidence pasti tina CMML téh kanyahoan. Gemblengna, CMML sanes a kanker pisan umum; kumaha oge, eta teh tipe nu paling umum dina karusuhan getih dina kategori anak, MDS / MPN, anu dipedar satuluyna handap.

Fitur

Klasifikasi CMML, kawas nu loba kangker getih lianna, geus undergone sababaraha waktu harita leuwih taun, dina paralel kalawan ngembangkeun pamahaman ilmiah hadé tina kasakit.

Dinten, CMML diakuan salaku gaduh adun sahiji ciri dua kategori béda tina gangguan getih: sindrom myelodysplastic na neoplasm myeloproliferative .

• Sindrom Myelodysplastic (MDS) mangrupakeun grup kasakit nu mangaruhan produksi sél getih normal dina sungsum tulang. Dina MDS, sungsum tulang ngahasilkeun, sél getih immature abnormal-pilari disebut sél blast. Sél blast Ieu kalah ka tempo leres tur anu bisa boga fungsi dina kalungguhan dimaksudkeun maranéhanana salaku sél getih.
• Myeloproliferative neoplasm (MPN) nujul kana panyakit nu sungsum tulang ngajadikeun loba teuing sél beureum getih, platélét, atawa tipena béda sél getih bodas.

Jalma kalawan CMML gaduh (dysplastic) sél abnormal-pilari dina sungsum tulang, sarta, jadi, pikeun lila, CMML ieu dianggap tipeu sindrom myelodysplastic.

Najan kitu, urang mibanda CMML ogé boga kaleuwihan monocyte sél getih bodas, sarta fitur konci MDS ieu ngabogaan teuing sababaraha sél getih dina aliran getih, sahingga CMML éta pernah fit bener gede pikeun kategori MDS.

Myelodysplastic neoplasms / myeloproliferative (MDS / MPN)

Alesan ieu sarta sejen, World Health Organization (WHO) Sistim klasifikasi ngawengku CMML dina kategori a sadayana sorangan: MDS / MPN, sakumaha ditémbongkeun di handap ieu.

CMML mangrupakeun salah sahiji sawatara jenis MDS / MPN.

• Kronis Leukemia myelomonocytic (CMML)
• Atypical myeloid leukemia kronis (aCML), BCR-ABL1 -
• Ngora leukemia myelomonocytic (JMML)

• MDS / MPN kalawan sideroblasts ngirining jeung thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
• MDS / MPN, unclassifiable

CMML mangrupa panyakit paling umum dina group ieu. Teuing kasakit kirang umum di grup ieu nu atypical myeloid kronis Leukemia jeung leukemia ngora myelomonocytic. Sadaya rupa kasakit ieu ngahasilkeun loba sél getih abnormal.

Dina update dikaluarkeun dina 2016 ku WHO, hal baheulana disebut anemia refractory kalawan ring sideroblasts pakait sareng dicirian thrombocytosis (RARS-T) diwanohkeun salaku katampa pinuh, istilah diagnostik anyar, disebutna MDS / MPN kalawan sideroblasts ngirining jeung thrombocytosis.

Tanda na Gejala

Ngabogaan loba teuing monosit leuwih hiji periode waktos nu dipanjangkeun, umumna, tilu bulan teh tanda paling umum tina CMML.

Kaleuwihan tina monosit nyaeta mun ngalepatkeun keur loba gejala. The monosit tambahan bisa ngarambat sarta settle kana kana dua organ dina beuteung, ati, jeung limpa, dimana maranéhna bisa ngabalukarkeun gejala enlargement na tangtu.

• Hiji limpa enlarged , atawa splenomegaly, bisa ngabalukarkeun nyeri dina bagian kénca luhur beuteung. Enlargement di wewengkon ieu ogé bisa ngakibatkeun jalma ngarasa pinuh teuing gancang nalika maranéhna dahar.
• Lamun haté janten enlarged, anu disebut hepatomegaly, ieu bisa ngabalukarkeun ngarareunah dina beuteung ogé, dina bagian katuhu luhur.

Sanajan urang kalawan CMML nyieun loba teuing sél getih bodas monocyte, sakapeung aya tiasa janten kakurangan jenis séjén sél beureum bodas salaku bagian tina sakabeh proses ieu, sarta kakirangan ieu ogé bisa ngahasilkeun sababaraha gejala CMML.

• A kakurangan sél getih beureum, atawa anémia, bisa ngakibatkeun perasaan pisan capé, sarta ogé mangrupa kalemahan, shortness tina napas, sarta kulitna bulak.
• angka cukup sél getih bodas normal, atawa leukopenia, bisa ngabalukarkeun inféksi sering atanapi parna.
• A kakurangan platélét getih, atawa thrombocytopenia, bisa ngabalukarkeun perdarahan abnormal jeung bruising. Dina jalma kalawan CMML, ieu bisa jadi noticed sakumaha nosebleeds sering atanapi parna atawa ngaluarkeun getih gusi.

gejala séjén mungkin kaasup leungitna dihaja beurat, muriang, sarta leungitna napsu.

Tanda jeung gejala bisa nawiskeun clues, tapi maranéhna teu cukup pikeun diagnosis CMML.

Diagnosis sarta Evaluasi

Diagnosis CMML ngalibatkeun ulikan husus sél ti duanana aliran getih anjeun sarta sungsum tulang. Ieu hartina biopsy sungsum tulang mangrupa bagian tina evaluasi, sajaba draw getih beuki akrab ti véna ngagunakeun jarum a.

Dumasar papanggihan nguji awal, aya oge prosés éliminasi nu mana on, saprak loba alatan kasakit béda bisa ngahasilkeun gejala kasebut sarta timuan laboratorium pisan dasar.

2016 Kriteria WHO CMML diagnosis

1. Pengkuh (leuwih ti 3 bulan) ngalobaan monosit (monocytosis) dina getih periferal gede ti 1000 / microL.
2. akun monosit keur gede ti 10 persén sakabéh count diferensial Sél getih bodas (WBC).
3. Teu nohonan kriteria WHO keur gangguan getih lianna: BCR-ABL1 positif leukemia kronis myeloid, myelofibrosis primér, polycythemia buaya, atawa thrombocytosis penting
4. Persén jenis blast immature dina getih sarta sungsum: kirang ti 20 persen myeloblasts + monoblasts + promonocytes dina getih periferal jeung sungsum tulang.
5. parobahan Dysplastic (wangun ganjil jeung appearances handapeun mikroskop) dina salah sahiji atawa leuwih kulawarga ngamekarkeun sél getih dina "tangkal kulawarga myeloid". Dina tangkal kulawarga myeloid, anu "cabang" kaasup garis sél éta ditilik sarta tempo ka ahirna ngahasilkeun monosit, makrofag, neutrofil, basophils, eosinophils, sel darah merah, sél déndritik, jeung megakaryocytes.

Kasakit jeung papanggihan sarupa CMML mindeng kudu jadi maréntah kaluar, sarta sakapeung dokter bakal nedunan tés tambahan dianjurkeun saméméh perlakuan pasien kalayan CMML marengan workup awal, sabab anu geus meunang sumsum na getih anjeun sampel tulang pikeun diagnosis nu.

Mun parobahan genetik tangtu atawa ulang tina gén tangtu nu kapanggih dina sél masalah (ilahar dina jalma kalawan monocytosis, tapi ngawengku PDGFRA atanapi PDGFRB, FGFR1, atawa PCM1-JAK2) lajeng aya hiji klasifikasi WHO béda dibikeun, sarta aya implikasi pikeun perlakuan ku agén husus disebut imatinib.

CMML Categories

Klasifikasi WHO salajengna categorizes jalma kalawan CMML kana tilu kategori béda anu nyaritakeun ramalan teh:

• CMML-0: Kurang leuwih 2 persén blasts dina getih periferal na kirang ti 5 persen blasts dina sungsum éta.
• CMML-1: 2 ka 4 persen blasts dina getih periferal jeung / atawa 5 nepi ka 9 persén blasts dina sungsum éta.
• CMML-2: 5 ka 19 persen blasts dina getih periferal, 10 nepi ka 19 persén blasts dina sumsum, sarta / atawa ayana salah sahiji atawa leuwih rod Auer (clumps of Burgundy warna bahan granular nu ngabentuk wangun elongated, katingal dina sitoplasma blasts myeloid).

anggapanana

A cangkok sungsum tulang ti donor (allogeneic cangkok sél hematopoietic) mangrupakeun hiji-hijina perlakuan berpotensi kuratif pikeun penderita CMML. Nalika eta mangrupa pilihan, kaputusan ieu dijieun salaku hasil tina sawala dokter-sabar.

Percobaan klinis

Dina watesan kémoterapi, jadi jauh, teu "bullet magic pikeun CMML" geus can kapanggih. The perlakuan anu sadia ulah greatly dampak nu progression alam kasakit, sarta jadi jalma kalawan CMML anu niatna wanti mertimbangkeun enrolling dina percobaan klinis, nalika aya.

Pikeun jalma anu teu balik pikeun cangkok a, jeung jalma anu teu enroll di cobaan, aya sababaraha pilihan pikeun nyampurkeun gering, pondok tina cageur, kaasup terapi gejala-diarahkeun.

Gejala-diarahkeun na Terapi supportive

tungtunan ahli nyebutkeun yén pasien tanpa gejala kudu diawaskeun ku dokter maranéhanana jeung pamariksaan periodik sarta studi laboratorium. Éta ogé nyarankeun yén immunizations jadi diropéa sarta lamun sabar nya perokok a, éta roko geus pareum.

Dina henteuna hiji sidang klinis, aya kénéh ubar sadia nu bisa dipaké pikeun "ngéléhkeun handap" nu nomer kaleuleuwihan sél abnormal (Terapi cytoreductive) kayaning hydroxyurea, azacitidine, atawa decitabine.

perawatan supportive pikeun penderita CMML téh sarupa jeung naon anu dipigawé pikeun penderita MDS. Transfusions sél beureum jeung platélét anu mindeng dibikeun, sarta pamakéan agén erythropoiesis-stimulating bisa dianggap, kitu ogé perlakuan antibiotik pikeun inféksi.

Pikeun refractory CMML, atawa kasus dimana perlakuan geus nyoba tapi geus gagal, penderita didorong pikeun ilubiung dina percobaan klinis iraha aranjeunna aya.

ramalan

Aya inohong ballpark alus keur survival, saprak urang kalawan CMML mungkin gaduh pangalaman pisan béda jeung kasakit.

A median diterbitkeun (atawa, statistik, jumlah tengah dina runtuyan kali survival) nyaeta ngeunaan 30 survival bulan ti jaman diagnosis. Aya variasi lega di median ieu, kumaha ogé, sarta statistik survival, sacara umum, ulah ngeunteung perlakuan anyar pikeun anu taya data acan. Prognosis dianggap di leuwih jéntré di handap, sakali dina grup résiko CMML béda anu dipedar.

The kateupastian leuwih statistik bisa make aran melang. Hiji paguneman kabuka kalayan dokter anjeun bakal nulungan anjeun ngartos hal individu Anjeun. Aya rupa-rupa hasil sarta kali survival kalawan CMML, sarta aya sahanteuna salapan sistem nyetak béda nyoba nulungan nangtukeun prognoses-sistem nu ngagunakeun hal kawas fitur klinis tur papanggihan laboratorium, sarta sababaraha ogé nganalisis genetik sél cancerous .

Aya tiasa béda badag di jalan clinicians pendekatan résiko CMML, gumantung kana lembaga, tapi data henteu sakumaha acan sigana nunjuk ka cara pangalusna single ka assess resiko.

Statistik ti Amérika Kangker Society ayeuna rada tanggal kasebut, aranjeunna ngabantu ka némbongkeun béda ku CMML-1 na CMML-2 kategori, jeung maranéhna ogé ngagambarkeun kumaha Grup tangtu dina sakabeh populasi sigana ngalakukeun leuwih hade tinimbang batur.

Dina hiji ulikan pasien CMML didiagnosis antara 1975 jeung 2005, kali survival median kalawan CMML-1 na CMML-2 nya 20 bulan jeung 15 bulan, mungguh. Sanajan kitu, sababaraha pasien cicing leuwih lila. Ngeunaan 20 persen tina CMML-1 penderita sarta ngeunaan 10 persén CMML-2 penderita cageur deui ti lima taun. Ogé, penderita CMML-2 leuwih gampang balik kana ngamekarkeun leukemia akut ti penderita CMML-1. Dina pangajaran sarua, 18 persén CMML-1 penderita sarta 63 persén CMML-2 penderita dimekarkeun leukemia myeloid akut dina lima taun diagnosis CMML maranéhanana.

A Kecap Ti

Pikeun individu jeung CMML, anu ramalan bisa gumantung kana sababaraha faktor béda, jeung umur hiji jalma jeung kaséhatan sakabéh anu leuwih penting. Kusabab panyakit ieu condong mangaruhan loba individu heubeul anu mungkin gaduh alatan kasakit kronis sejen, perlakuan paling agrésif jeung salah éta téh berpotensi sungsum kuratif-tulang cangkok-henteu salawasna hiji pilihan.

Ukuran supportive alus nu aya, tapi CMML nyaéta kasakit nu sigana di tepi a kapanggihna terapi diperlukeun. Salaku misalna, kumaha ieu dicitak kamari bisa atawa bisa jadi leres isukan, jadi kasampak di sakabéh pilihan anjeun sarta mertimbangkeun enrolling dina sidang klinis.

> Sumber:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 révisi kana klasifikasi WHO of neoplasms myeloid sarta leukemia akut. Getih. 2016; 127: 2391-2405.

> Elena C, Gallì A, sapertos E, et al. Integral tina fitur klinis na lesions genetik dina assessment résiko pasien kalayan leukemia myelomonocytic kronis. Getih 2016; 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Hypomethylating pamakéan terapi agén jeung survival di penderita heubeul kalawan leukemia myelomonocytic kronis di Amérika Serikat: Hiji studi dumasar populasi-badag. Kanker. 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.