karusuhan otoimun ngabalukarkeun radang pembuluh getih
Granulomatosis kalawan polyangiitis (IPK), dipikawanoh leuwih ilahar salaku granulomatosis Wegener urang, nyaéta langka karusuhan otoimun nu ngabalukarkeun radang pembuluh darah dina bagian nu sejen awak.
sabab
Salaku kalayan sagala gangguan otoimun, IPK dicirikeun ku hiji sistim imun Isro serba salah. Alesan kanyahoan, awak sacara salah bakal nangtukeun jaringan normal dina pembuluh getih salaku asing.
Dina raraga ngandung ancaman ditanggap, sél imun bakal ngurilingan sél na ngabentuk nodule hardened dipikawanoh salaku granuloma .
Wangunan granulomas bisa ngakibatkeun ngembangkeun peradangan kronis dina pembuluh getih anu kapangaruhan (a kaayaan katelah vasculitis ). Leuwih waktos, ieu Sacara stuktur bisa ngaleuleuskeun pembuluh sarta ngabalukarkeun ka peupeus, biasana di loka tina growths granulomatous. Éta ogé bisa ngakibatkeun pembuluh darah ka heuras tur sempit, motong pasokan getih ka bagian konci awak.
IPK utamana mangaruhan small- kana pembuluh darah sedeng-ukuran. Sedengkeun engapan saluran, bayah, jeung ginjal téh target utama serangan, IPK ogé bisa ngabalukarkeun karuksakan kana kulit, sendi, sarta sistim saraf. Jantung, uteuk, sarta saluran cerna nu jarang kapangaruhan.
IPK mangaruhan lalaki jeung awewe sarua, utamana antara umur 40 sarta 60. Hal ieu dianggap mangrupa gering ilahar kalawan incidence taunan ngan sabudeureun 10 nepi ka 20 kasus per hiji juta urang.
Mimiti Tanda na Gejala
Gejala IPK rupa-rupa ku lokasi nu peradangan vascular. Dina kasakit mimiti-panggung, gejala mindeng tiasa kabur jeung non-spésifik kayaning irung runny, nyeri nasal, sneezing, sarta netes pos-nasal.
Najan kitu, salaku kasakit progresses,, gejala langkung serius lianna bisa ngamekarkeun, kaasup:
- leungitna beurat
- kacapean
- Leungitna napsu
- Muriang
- irung bleeds
- ngilu dada (sareng atawa tanpa shortness tina napas)
- Nyeri Ceuli
Sifat generalized gejala ieu mindeng bisa nyieun diagnosis hésé. Teu ilahar, contona, pikeun IPK bisa misdiagnosed jeung diperlakukeun salaku ISPA. Ieu ukur nalika dokter tiasa milarian euweuh bukti ngabalukarkeun viral atawa baktéri nu investigations salajengna bisa jadi maréntahkeun, utamana nalika aya bukti vasculitis.
Gejala sistemik
Salaku kasakit sistemik, IPK bisa ngabalukarkeun tatu hiji atawa sababaraha sistim organ sakaligus. Sedengkeun lokasi gejala bisa rupa-rupa, anu ngabalukarkeun kaayaan (vasculitis) biasana bisa nunjuk dokter dina arah hiji diagnosis otoimun lamun sababaraha organ aub.
gejala sistemik tina IPK bisa ngawengku:
- Runtuhna sasak nasal alatan hiji secundum perforated (ogé dipikawanoh salaku deformity "sela irung" sarupa jeung nu katempo ku pamakéan kokain jangka panjang)
- leungitna huntu alatan karuksakan tulang kaayaan
- Leungitna dédéngéan Sensorineural disababkeun ku ruksakna ceuli batin
- Ngembangkeun growths granulomatous di bagéan panon
- Sora robah alatan narrowing of trachea nu
- Getih dina cikiih ( hematuria )
- Prosés Leungitna gancang tina fungsi ginjal ngarah kana gagal ginjal
- A batuk jeung phlegm katurunan alatan formasi lesions granulomatous na cavities dina bayah
- Rematik (mindeng mimitina didiagnosis sakumaha rematik rheumatoid )
- Ngembangkeun patches beureum atawa bungur on kulit ( purpura )
- Numbness, tingling, atawa ngaduruk sensations disababkeun ku karuksakan saraf ( neuropathy )
Metode diagnosis
Diagnosis IPK anu ilaharna ngan dijieun sanggeus sababaraha, gejala séjén nu teu patali buka unexplained pikeun periode nu lila. Bari aya tés getih sadia pikeun nangtukeun husus autoantibodies pakait sareng panyakit, ayana (atawa urangna) antibodi henteu cukup pikeun ngonfirmasi (atawa nolak) diagnosis a.
Gantina, diagnoses dijieun dumasar kana kombinasi gejala, tés lab, sinar-X, sarta hasil anu ujian fisik.
parabot lianna bisa jadi diperlukeun pikeun ngarojong diagnosis a, kaasup a biopsy jaringan nu dimaksud. A biopsy lung biasana tempat pangalusna pikeun ngamimitian malah lamun teu aya gejala engapan. Biopsies saluran engapan luhur, sacara jelas, condong jadi sahenteuna mantuan saprak 50 persen bakal némbongkeun euweuh tanda granulomas atawa ruksakna jaringan.
Nya kitu, anu dada X-ray atanapi CT scan mindeng bisa nembongkeun Abnormalitas lung di jalma kalawan fungsi lung disebutkeun normal.
Kalawan babarengan, mangrupakeun kombinasi antara tés jeung gejala bisa jadi cukup pikeun ngarojong hiji diagnosis IPK.
Treatment ayeuna
Méméh taun 1970-an, granulomatosis Wegener urang ieu dianggap ampir universal fatal, paling sering alatan gagalna engapan atanapi uremia (a kaayaan ngalibetkeun tingkat abnormally tinggi produk runtah dina getih).
Dina taun anyar, kombinasi-dosis tinggi corticosteroid sarta ubar suppressive imun geus kabuktian remisi achieving éféktif dina 75 persén kasus.
Ku aktip ngurangan peradangan kalawan corticosteroids na tempering respon otoimun jeung obat suppressive imun kawas cyclophosphamide, loba jalma kalawan IPK bisa hirup lila, nyawa sehat sarta tetep dina remisi pikeun 20 taun atawa leuwih.
Sanggeus perlakuan awal, dosages corticosteroid biasana ngurangan salaku kasakit téh dibawa dina kontrol. Dina sababaraha kasus, ubar bisa dieureunkeun sakabehna.
Cyclophosphamide, sacara jelas, ieu biasana prescribed pikeun tilu ka genep bulan lajeng switched pikeun sejen, immunosuppressant kirang racun. Durasi terapi pangropéa bisa rupa-rupa tapi ilaharna lasts pikeun atawa dua taun saméméh sagala parobahan dosis dianggap.
Dina jalma kalawan panyakit parna, sejen, interventions leuwih agrésif bisa jadi diperlukeun, kaasup:
- terapi ka jero nadi luhur-dosis
- Bursa plasma (dimana getih anu dipisahkeun ngaleupaskeun autoantibodies)
- cangkok ginjal
ramalan
Sanajan ongkos remisi tinggi, nepi ka 50 persén individu diperlakukeun bakal ngalaman kambuh a. Leuwih ti éta, jalma kalawan IPK anu di résiko tina komplikasi jangka panjang, kaasup gagalna kronis ginjal, dédéngéan leungitna, sarta deafness. Cara pangalusna pikeun nyingkahan ieu mangrupa mun ngajadwalkeun checkups biasa kalawan dokter Anjeun ogé getih sarta Imaging tés rutin.
Jeung manajemén ditangtoskeun tina kasakit, 80 persén tina hasil diperlakukeun penderita bakal hirup salila sahenteuna dalapan taun. Anyar therapies dumasar antibodi- na turunan pénisilin-kawas disebut CellCept (mycophenolate mofetil) bisa salajengna ningkatkeun hasil pamadegan dina taun datang.
> Sumber:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. jeung Porter, S. "Wegener urang granulomatosis:. Hiji review fitur klinis na apdet di diagnosis jeung perlakuan" Journal Lisan Path Kedokteran. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; sarta Musini, V. "immunoglobulin ka jero nadi salian perlakuan baku pikeun granulomatosis Wegener urang". Cochrane Data Syst Wahyu 2013; 1: Doi: 10,1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mycophenolate Mofetil pikeun induksi na Purwokerto of remisi di mikroskopis Polyangiitis kalawan hampang mun Sedeng ginjal involvement-A Calon, Buka-Label Pilot sidang ". Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.