Hiji Ikhtisar Terapi pikeun Thrombocythemia ésénsial
Thrombocythemia penting (AND) nyaeta salah sahiji grup gangguan getih disebut neoplasms myeloproliferative. Tipe séjén neoplasms myeloproliferative kaasup myelofibrosis primér sarta polycythemia buaya .
mutations genetik dina thrombocythemia kalungguhan penting pikeun diitung trombosit pisan tinggi (thrombocytosis). Loba jalma nu tanpa gejala dina waktu diagnosis sarta bakal boga harepan hirup normal.
Komplikasi kaasup kabentukna clot (ngarah kana stroke, serangan jantung, a clot dina bayah, atawa thrombosis véna jero), ngembangkeun myelofibrosis , atawa transformasi kana leukemia myeloid akut (AML). Hiji komplikasi mahiwal tina thrombocythemia penting nyaeta ngembangkeun kaala von Willebrand Kasakit , gangguan ngaluarkeun getih.
Mayoritas jalma ngabutuhkeun terapi di sawatara titik pikeun nyegah komplikasi. Najan kitu, harepan hirup normal teu ilahar.
perlakuan Options
Mun anjeun didiagnosis kalawan thrombocythemia penting patarosan salajengna alam téh, "naon pilihan perlakuan kuring?" Aya sababaraha pilihan anu dokter Anjeun kedah ngabahas sareng anjeun. Perlakuan dokter Anjeun ngajak ieu dipikaresep dumasar kana sababaraha faktor: gejala anjeun, umur anjeun, sarta nilai laboratorium Anjeun. Kalolobaan jalma bakal balik sababaraha taun tanpa merlukeun treatment, nu ilaharna dimimitian lamun ngembangkeun clot a.
- Aspirin: Daily aspirin-dosis low ieu ilaharna dipaké pikeun ngubaran jalma kalawan gejala vasomotor. gejala Vasomotor kaasup headaches, pusing, nyeri dada, ngaduruk nu leungeun jeung suku, sarta parobahan visual. Teu ilahar keur terapi aspirin bisa dipaké kalawan perlakuan lianna. dosis tinggi terapi aspirin geus pakait sareng hiji résiko perdarahan ngaronjat tur teu dianjurkeun.
- Hydroxyurea: The lisan agén kémoterapi hydroxyurea ngurangan résiko tina thrombosis di thromobcytosis penting ku ngurangan count trombosit. Hydroxyurea ieu dimimitian dina dosis lemah sareng escalated dugi ka count trombosit anu deukeut normal (100.000 - 400.000 sél per microliter). Hydroxyurea umumna ogé bisa ditolerir tanpa efek samping signifikan. efek samping kaasup hyperpigmentation (darkening) tina kulit, parobahan kuku (biasana garis poék handapeun paku), baruntus kulit, sarta borok lisan. Hydroxyurea ogé lowers nu count bodas Sél getih (utamana di count neutrophil) jeung hémoglobin nu merlukeun ngawaskeun nutup kalawan diitung getih lengkep (KBK).
- Anagrelide: Anagrelide mangrupa nginum obat lisan nu lowers nu count trombosit ku inhibiting produksi platélét dina sungsum tulang. Hal ieu umumna dipaké nalika hydroxyurea henteu éféktif. Sarupa hydroxyurea, anagrelide ieu dimimitian dina dosis low jeung ngaronjat dugi efek nu dimaksud. efek samping kaasup headaches, palpitations (denyut jantung gancang), ingetan cairan, sarta diare. efek samping ieu ilaharna ngabéréskeun kalayan perlakuan terus.
- Alfa interferon: alfa interferon bisa dipaké pikeun ngadalikeun count trombosit di thrombocythemia ésénsial, polycythemia buaya, sarta myelofibrosis primér. Éta ogé bisa ngurangan ukuranana limpa. Alfa interferon urusanna subcutaneously (handapeun kulit) sapopoé. Alfa interferon oge sadia dina formulir lila-akting disebut interferon pegylated nu bisa dibikeun sakali per minggu. Terapi Interferon ieu ilaharna ditangtayungan pikeun ibu hamil atawa jalma nu teu ngabales terapi hydroxyurea.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis mangrupa prosedur anu ngaluarkeun platélét ti sirkulasi nu. Getih geus dihapus via hiji ka jero nadi (IV) catheter jeung dikumpulkeun dina mesin mana platélét anu dipisahkeun ti bagian séjén tina getih (sél getih bodas, sél getih beureum, jeung plasma). Getih, dikurangan platélét, geus balik ka awak via IV boh kalayan larutan saline atanapi plasma. Plateletpheresis ieu ditangtayungan pikeun jalma kalawan diitung trombosit pisan tinggi, formasi clot serius (dina bayah, uteuk), atawa perdarahan. Efek plateletpheresis nyaeta samentara jadi perlakuan sejen bakal perlu ngamimitian pikeun control jangka panjang tina count trombosit.
Sadaya perlakuan dibahas di luhur teu cageur thrombocythemia penting. Aranjeunna ukur ngurangan count trombosit kukituna turunna résiko tina ngamekarkeun clot atawa kaala kasakit von Willebrand. Dina waktu ieu, teu aya terapi kuratif pikeun thrombocythemia penting. Untungna, sanajan kurangna terapi kuratif, mayoritas urang kalawan thrombocythemia penting bisa hirup kahirupan produktif pinuh.
sumber:
Teferri A. Prognosis jeung perlakuan tina Thrombocythemia ésénsial. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diaksés on June 15, 2016)