Review of Batang Cell cangkok pikeun Myelofibrosis primér
Milih pengobatan optimal pikeun myelofibrosis primér tiasa nangtang. Mindeng aya teu salah pilihan jelas. Aya sababaraha perlakuan pikeun myelofibrosis primér tapi ngan cangkok sél sirung hematopoietic (disebut ogé cangkok sungsum tulang) ieu kuratif.
Kunaon Teu Sarerea Cokot cangkok a?
A tamba hurung éndah, jadi anjeun bisa heran naha dulur jeung myelofibrosis primér henteu nampi cangkok a.
Éta sadayana ngeunaan kasaimbangan resiko na manfaat.
Perlakuan dina myelofibrosis primér anu disetir ku kategori résiko dumasar kana tanda na gejala anjeun ngalaman. Lamun teu boga gejala atanapi gaduh gejala panyakit-resiko low, anu hartosna survival sanggeus diagnosis nyaéta 15,4 taun. Dina hal ieu, komplikasi poténsi (tandur akut atanapi kronis versus kasakit host jeung pati) pakait sareng cangkok outweigh kapentingan cageur. Studi geus ditémbongkeun nu survival lima taun di urang kalawan resiko low atawa kasakit resiko-1 panengah éta handap lamun maranéhna sempet undergone cangkok sél sirung hematopoietic. Sanajan kitu, dina panyakit panengah-2 na-resiko tinggi, survival lima taun ieu ningkat di urang anu narima cangkok a dibandingkeun jalma anu henteu.
Upami Anjeun gaduh panengah-2 atanapi-resiko tinggi myelofibrosis primér, cangkok sél hematopoietic bobot (HSCT) nyaeta perlakuan pikaresep. Kusabab umur heubeul ngaronjatkeun risiko komplikasi nu patali cangkok (utamana sekundér pikeun tandur versus kasakit host ), HSCT geus sajarahna geus ditangtayungan pikeun jalma kalawan myelofibrosis primér di handapeun umur 60.
Ti umur median tina jalma kalawan myelofibrosis primér dina diagnosis nyaeta 67, ieu nyata watesan jumlah jalma kalawan myelofibrosis primér anu Calon poténsial pikeun terapi ieu. Sajaba ti, di pikaresep donor pikeun HSCT mangrupakeun sibling loyog. A sibling pinuh (indung sarua jeung bapana salaku panarima) mibanda hiji di opat kasempetan keur cocok a, salajengna ngawatesan jumlah penduduk anu bisa ngalaman terapi ieu.
Pos-cangkok Prognosis
Ayeuna, 40 nepi ka 60 persén urang kalawan myelofibrosis primér anu ngalaman cangkok live salila sahenteuna tilu opat taun. Aya sababaraha bukti keur nunjukkeun yén splenectomy ngalaman (ngaleupaskeun bedah limpa) saméméh cangkok ieu pakait sareng ongkos survival ningkat utamana dina lalaki, tapi alesan keur kieu teu pinuh dipikaharti. Sajaba ti, jalma anu ngamekarkeun myelofibrosis sanggeus polycythemia buaya atawa thrombocythemia penting kaciri boga laju survival hadé sanggeus cangkok ti jalma kalawan myelofibrosis primér.
Anu Dupi Henteu Ngabogaan hak?
Sababaraha urang ku panyakit-resiko tinggi teu calon HSCT. Ieu utamana ditangtukeun ku likelihood tina survival sanggeus HSCT.
Hal kawas limpa kaleuleuwihan ageung (langkung ti dalapan inci handap kurung iga) jeung leuwih ti 20 transfusions getih saméméh cangkok (utamana lamun kudu duanana) geus pakait sareng handap survival lima taun sanggeus cangkok.
Naon Mun Kau Henteu Ngabogaan hak?
Ku kituna naon nu dianjurkeun lamun boga-resiko tinggi primér myelofibrosis tapi anjeun ineligible pikeun HSCT atawa anjeun teu boga donor a? Upami Anjeun gaduh gejala sapertos enlargement nyeri tina limpa, kacapean, nyeri tulang, sweats wengi, jeung sajabana, ruxolitinib bisa jadi hiji terapi lumrah.
Ruxolitinib geus ditémbongkeun pikeun ngurangan gejala, ngurangan ukuran limpa, sarta ngaronjatkeun anemia di urang mibanda myelofibrosis primér. alternatif sejen HSCT bisa jadi enrollment dina sidang klinis. Ieu bakal masihan aksés anjeun pangobatan keur ditalungtik sakumaha terapi potensi myelofibosis primér mimiti.
Ieu teu gampang learning nu geus teu layak pikeun cageur, tapi inget ngajajah sakabéh pilihan Anjeun.
The Future of Cangkok sakumaha Treatment
Kalayan perbaikan dina perlakuan sabudeureun cangkok, kayaning nu regimen dipaké pikeun Prep sungsum tulang saméméh cangkok jeung pangobatan dipaké pikeun nyegah tandur versus kasakit host, beuki Cangkok ayeuna keur dipigawé di urang leuwih umur 60 sarta ku alternatif donor (baraya moal sampurna loyog atawa loyog donor séjén nu teu patali).
Sababaraha puseur baris cangkok jalma kalawan myelofibrosis nepi ka umur 75.
Muga, kalayan perbaikan terus, HSCT bakal sadia pikeun leuwih jalma kalawan myelofibrosis. Kusabab myelofibrosis primér nyaéta kaayaan langka, eta bakal nyandak taun sateuacan urang boga pamahaman jelas ngeunaan peran donor alternatif di HSCT pikeun karusuhan ieu.
sumber:
Ballen K. Kumaha ngokolakeun sual cangkok di myelofibrosis. Kangker getih Journal. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Ngokolakeun myelofibrosis primér. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diaksés dina tanggal 29 Juni 2016.)