Von Willebrand Panyakit ieu diwariskeun paling umum karusuhan ngaluarkeun getih , mangaruhan kira 1% ti populasi.
Naon Dupi faktor Von Willebrand?
faktor von Willebrand mangrupa protéin getih nu ngiket kana faktor VIII (faktor koagulasi). Lamun faktor VIII henteu kabeungkeut kasakit Von Willebrand, éta ngarecah gampang. Kasakit von Willebrand oge mantuan platélét kana taat ka loka tatu.
Naon Nare di Gejala?
Sababaraha penderita pernah ngalaman perdarahan signifikan nanaon. Von Willebrand Kasakit anu pakait sareng:
- bruising gampang
- nosebleeds berkepanjangan
- Ngaluarkeun getih ti gusi
- Berkepanjangan perdarahan sanggeus ékstraksi huntu atawa tatu
- Getih dina stool
- Hematuria (getih dina cikiih)
- Menorrhagia (perdarahan menstruasi kaleuleuwihan)
- Perdarahan gabungan atawa perdarahan jaringan lemes bisa lumangsung dina wangun parna sarupa hemophilia
Rupa Von Willebrand Kasakit
- Tipe 1: Ieu wujud paling umum, kajadian dina kira 75% pasien. Eta disalurkeun ka handap dina kulawarga dina fashion dominan autosomal hartina ngan hiji indungna perlu jadi dipangaruhan maot handap kasakit. Ieu ngakibatkeun ti tingkat faktor leuwih handap normal Von Willebrand. Perdarahan tiasa hampang mun parna.
- Tipe 2: tipe 2 lumangsung nalika faktor Von Willebrand teu fungsina normal.
- Tipe 2a: diliwatan handap dina fashion dominan autosomal. Sedeng ka moderately parna perdarahan.
- Tipe 2B: diliwatan handap dina fashion dominan autosomal. Sedeng ka moderately parna perdarahan. Thrombocytopenia (count trombosit low) teu ilahar.
- Tipe 2M: tipe ilahar diliwatan handap dina fashion dominan autosomal.
- Tipe 2N: tipe ilahar diliwatan handap dina fashion recessive autosomal. Ieu ngandung harti sabar dimaksud narima dua salinan nu gén mutated, saurang ti unggal indungna. tingkat faktor VIII tiasa pisan low. Perdarahan tiasa parna sarta bisa pahili jeung hemophilia A.
- Tipe 3: Ieu jenis langka of Von Willebrand Panyakit. Eta disalurkeun ka handap dina fashion dominan autosomal. Perdarahan tiasa parna. Penderita tipe ieu mibanda jumlah pisan low atanapi bolos faktor Von Willebrand. Ieu dina gilirannana ngabalukarkeun kakurangan dina Factor VIII na perdarahan signifikan.
- Kaala: formulir Ieu panyakit Von Willebrand disababkeun ku hal sejenna kawas kanker, gangguan otoimun, anomali cardiac (kawas ventricular septal cacad, stenosis aortic), pangobatan atawa hypothyroidism.
Kumaha Is Von Willebrand Kasakit didiagnosis?
Kahiji, dokter anjeun kudu jadi curiga yen anjeun gaduh gangguan ngaluarkeun getih dumasar kana gejala luhur. Ngabogaan anggota kulawarga séjén kalayan gejala sarupa naek kacurigaan pikeun Von Willebrand Kasakit, utamana lamun duanana jalu jeung bikang anu kapangaruhan (kontras jeung hemophilia yén utamana mangaruhan lalaki).
Von Willebrand Kasakit ieu didiagnosis dumasar ngajalankeun hiji panel gawé getih nu Sigana di duanana jumlah faktor von Willebrand dina getih ogé fungsi na (ristocetin aktivitas kofaktor). Kusabab sawatara jenis Von Willebrand Panyakit bisa ngabalukarkeun ngurangan di Factor VIII, kadar protéin clotting ieu ogé dikirim. Von Willebrand multimers nu Sigana di struktur faktor von WIllebrand na kumaha eta direcah, penting utamana dina diagnosing Tipe 2 kasakit.
Naon Nare di perlakuan pikeun Von Willebrand Panyakit?
Mildly penderita dimaksud bisa pernah merlukeun perlakuan.
- DDAVP: DDAVP (disebut oge desmopressin) mangrupakeun hormon sintétik nu urusanna via semprot sengau (atawa aya kalana ngaliwatan hiji IV). hormon ieu mantuan awak ngaleupaskeun faktor Von Willebrand disimpen dina pembuluh getih.
- Von Willebrand Factor ngagantian: Sarua jeung faktor ngagantian dipaké dina hemophilia, infusions faktor von Willebrand bisa dibikeun pikeun nyegah atanapi ngubaran ngaluarkeun getih. produk ieu ogé ngandung Factor VIII ogé.
- Antifibrinolytics: pangobatan ieu (ngaran merk Amicar na Lysteda), ilaharna dibikeun oral, pitulung pikeun nyaimbangkeun formasi clot. Ieu tiasa sabageanna bisa dipake keur nosebleeds, perdarahan sungut jeung perdarahan menstruasi.
- Contraceptives: Dina awéwé kalayan Von Willebrand Kasakit jeung perdarahan menstruasi beurat, contraceptives hormonal kawas Pél kontrol kalahiran atawa alat intrauterine bisa dipaké pikeun ngurangan / cease ngaluarkeun getih.