sindrom Myelodysplastic, atawa MDS, ngawengku rupa-rupa gangguan béda nu mangaruhan fungsi sungsum tulang. Sungsum tulang ngajadikeun sél anyar beureum getih, sél bodas tur platélét pikeun clotting, jadi fungsi sungsum goréng bisa ngakibatkeun anémia, diitung sél low, sarta masalah séjén.
menggah utama kalawan MDS mangrupakeun hiji) ieu diitung lemah sareng sagala masalah patali; jeung b) potensi MDS mekar kana kanker - myeloid akut leukemia , atawa AML.
tipena béda MDS anu diolah pisan béda. Henteu sakabéh therapies MDS anu luyu pikeun tiap pasien kalayan MDS. Pilihan pikeun pengobatan MDS kaasup miara supportive, terapi-inténsitas low, terapi-inténsitas tinggi, sarta / atawa percobaan klinis.
pertimbangan perlakuan
Nalika nyawalakeun rencana perlakuan MDS anjeun kalawan dokter anjeun, nu disebut faktor nu patali sabar tiasa pohara penting. Conto faktor nu patali sabar kaasup handap:
- Kumaha anjeun meunang bareng jeung kagiatan poéan saméméh diagnosis MDS
- kaayaan médis séjén anjeun gaduh
- Umur anjeun
- Waragad finansial rupa perlakuan
- Nu resiko perlakuan anu ditarima ka anjeun
Ciri tina formulir tinangtu anjeun MDS oge kacida pentingna. Conto ciri na papanggihan husus ngawengku handap:
- Spidol na hasil nguji genetik tina sungsum tulang anjeun, anu ngabantu nangtukeun pilihan sadia ka anjeun, likelihood nu MDS anjeun bakal kamajuan ka leukemia , sarta naon hasil bisa dipiharep tina therapies tangtu.
- Kumaha MDS anjeun impacting jumlah sél cageur di getih sirkulasi Anjeun
- Kumaha parna panyakit anjeun dina watesan Jumlah immature "blast" sél dina sungsum Anjeun
gol anjeun naon rék kaluar perlakuan ogé faktor kana rencana. Conto béda gol perlakuan kaasup handap:
- Ngan ngarasa leuwih hadé
- Ngawatesan kedah anjeun gaduh kitu loba transfusions
- Ningkatkeun Anjeun anémia , neutropenia , sarta thrombocytopenia
- Ngahontal remisi
- Cageur MDS Anjeun
Lalajo na tungguan
Pikeun pasien anu boga MDS-resiko low sakumaha ditangtukeun ku International Prognostic nyetak System, atawa IPSS, sarta stabil diitung getih lengkep (KBK) , sakapeung pendekatan pangalusna pikeun terapi nyaeta observasi jeung rojongan, sakumaha diperlukeun.
Dina hal ieu, anjeun bakal perlu diawaskeun pikeun parobahan dina sungsum anjeun nu bisa nunjukkeun progression tina kasakit. CBCs biasa, kitu ogé tulang sumsum aspirate na biopsy , tiasa janten bagian tina monitoring.
Kamanusaan sarta Studi supportive
perawatan supportive nujul kana therapies dipaké pikeun ngubaran jeung ngokolakeun MDS; perlakuan ieu bisa greatly ningkatkeun kaayaan hiji jalma, tapi aranjeunna ngeureunkeun pondok tina sabenerna nyerang sél ngabalukarkeun MDS.
Transfusions
Mun diitung getih anjeun ngawitan digolongkeun jeung anjeun ngalaman gejala, anjeun bisa kauntungan ti transfusi sél getih beureum atawa platélét. Putusan boga transfusi a bakal gumantung kana kaayaan médis séjén anjeun gaduh na kumaha anjeun perasaan.
Beusi overload na Chelation Terapi
Lamun ngawitan merlukeun sababaraha transfusions getih unggal bulan, anjeun bisa jadi dina resiko pikeun ngamekarkeun kaayaan disebut beusi overload.
Tingkat tinggi beusi di transfusions Sél getih beureum bisa ngabalukarkeun paningkatan dina toko beusi jero awak anjeun. tingkat tinggi sapertos beusi sabenerna bisa ngaruksak organ Anjeun.
Dokter tiasa ngubaran jeung nyegah beusi overload ti sababaraha transfusions maké pangobatan disebut chelators beusi, anu ngawengku hiji terapi lisan, deferasirox (Exjade), atawa hiji infusion disebut deferoxamine mesylate (Desferal). tungtunan prakna ku Nasional komprehensif Kangker Network, atawa NCCN, nawiskeun kriteria dokter Anjeun tiasa make mutuskeun lamun kudu terapi chelation beusi.
Faktor tumuwuhna urang Tangtu jeung MDS anemia bisa kauntungan tina narima pertumbuhan faktor pangobatan disebutna agen stimulasi erythropoietin atawa protéin (ESAs).
Conto ESAs kaasup epoetin Alfa (Eprex, Procrit atanapi Epogen) atawa darbepoetin Alfa akting deui (Aranesp). pangobatan ieu dirumuskeun sakumaha suntikan kana jaringan lemak anjeun (subcutaneous suntik). Bari obat ieu henteu mantuan pikeun sakabéh penderita MDS, aranjeunna bisa ngabantu pikeun nyegah transfusions getih sababaraha.
Dokter Anjeun bisa nawiskeun mimitian anjeun dina hiji faktor koloni stimulating , kayaning G-CSF (Neupogen), atanapi GM-CSF (leukine) , upami count Sél getih bodas anjeun janten low salaku hasil tina MDS Anjeun. Faktor koloni-stimulating mantuan keur naekeun awak anjeun ngahasilkeun leuwih geringna pajoang sél getih bodas anu disebut neutrofil. Mun diitung neutrophil anjeun anu low, anjeun dina resiko luhur ngembang inféksi bahaya. Tetep hiji panon kaluar pikeun sagala tanda inféksi atawa muriang, sarta ningali hiji panyadia Podomoro pas mungkin lamun aya prihatin.
Terapi low-inténsitas
Terapi low-inténsitas nujul kana dipakena-inténsitas low kémoterapi atawa ajen katelah modifiers respon biologic. perlakuan ieu utamana disadiakeun dina setting outpatient, tapi sawatara di antarana bisa merlukeun perawatan supportive atanapi rumah sakit occasional afterward, misalna, pikeun ngubaran inféksi resultant.
Epigenetic Terapi
Hiji grup pangobatan disebut hypomethylating atawa ajen demethylating anu pakarang newest dina merangan MDS.
Azacitidine (Vidaza) geus disatujuan ku FDA keur dipake dina sagala-Amérika-British Perancis (Ngajak) klasifikasi jeung sakabéh kategori résiko IPSS of MDS. nginum obat ieu umumna dibikeun salaku suntik subcutaneous salila 7 poé sakaligus, unggal 28 poé salila sahenteuna 4-6 siklus. Nalungtik ngeunaan azacitidine geus ditémbongkeun ongkos respon ti 60 persén, kalawan ngeunaan 23 persén achieving remisi parsial atanapi lengkep panyakit maranéhanana. Azacitidine mindeng ngabalukarkeun hiji serelek awal dina diitung Sél getih nu teu cageur dugi sanggeus kahiji salah sahiji atawa dua siklus.
jenis sejen tina agén hypomethylating anu digunakeun dina terapi pikeun MDS nyaeta decitabine (Dacogen). Sarupa pisan dina struktur pikeun azacitidine, éta ogé FDA disatujuan keur sakabeh tipe MDS. The regimen perlakuan ieu umumna dikaitkeun jeung-inténsitas-tipe low toxicities, sarta ku kituna ieu ogé dianggap terapi-inténsitas low. Decitabine bisa dibikeun intravenously atanapi subcutaneously. Hiji studi nu decitabine dibéré intravenously pikeun 5 dinten némbongkeun laju remisi lengkep ampir 40 persen. regimens dosing Silih ayeuna keur ditalungtik.
Immunosuppressive Terapi na Biologic Tanggapan Modifiers
Dina MDS, sel darah merah, sél getih bodas tur platélét téh tiwas atawa maot sateuacan aranjeunna cukup dewasa bisa dileupaskeun tina sungsum tulang kana saluran getih. Dina sababaraha kasus, limfosit (a tipe sél getih bodas) anu jawab ieu. Pikeun maranéhanana pasien, meureun nya éféktif pikeun ngagunakeun terapi nu tabrakan sistim imun.
Non-kémoterapi, agén-inténsitas low (biologic modifiers respon) kaasup anti thymocyte globulin (ATG), cyclosporine, thalidomide, lenalidomide, anti tumor faktor necrosis reséptor fusi protein, sarta vitamin D analogues. Sakabéh ieu geus ditémbongkeun sahenteuna sababaraha dina percobaan mimiti, tapi loba anu merlukeun percobaan klinis langkung ngartos efektivitas dina tipena béda MDS.
Jalma anu boga tipe husus tina MDS disebut 5q- sindrom, nu aya téh cacad genetik dina kromosom 5, mungkin boga respon ka ubar disebut lenalidomide (Revlimid). Ilaharna, lenalidomide dipaké dina penderita ku MDS résiko IPSS low atawa low-panengah anu Sél getih beureum transfusi gumantung. Dina nalungtik ngeunaan lenalidomide, loba pasien ngalaman ngurangan syarat transfusi - ampir 70 persen, kanyataanna - tapi terus ngalaman trombosit na neutrophil diitung low. Mangpaat nyampurkeun-resiko luhur MDS, atawa subtypes lian ti sindrom 5q- kalawan lenalidomide nu masih keur ditalungtik.
Terapi tinggi-inténsitas
kémoterapi
penderita tangtu kalawan resiko luhur MDS, atawa Ngajak jenis RAEB na RAEB-T, bisa diolah kalayan kémoterapi intensif. Kémoterapi ieu, nu tipe sarua anu digunakeun dina pengobatan leukemia myelogenous akut (AML), boga tujuan pikeun ngancurkeun populasi sél abnormal dina sungsum tulang nu ngabalukarkeun MDS.
Bari kémoterapi bisa aya mangpaatna dina sababaraha pasien MDS, hal anu penting pikeun nganggap yén pasien heubeul jeung kaayaan médis séjén nyanghareupan resiko tambahan. Mangpaat poténsi terapi nu kedah outweigh résiko aub.
Panalungtikan nyaéta abad nu lumangsung pikeun ngabandingkeun hasil tina kémoterapi intensif ngaliwatan pamadegan azacitidine atanapi decitabine.
Batang Cell cangkok
Penderita-resiko tinggi IPSS MDS mungkin bisa ngahontal cageur panyakit maranéhanana jeung allogeneic cangkok sél sirung . Hanjakal, alam-resiko tinggi sahiji prosedur ieu watesan pamakéan na. Kanyataanna, cangkok sél allogeneic bobot bisa boga laju maot nu patali pengobatan nepi ka 30%. Kituna, terapi ieu ilaharna ngan digunakeun dina penderita ngora anu dina kaséhatan alus.
Studi ayeuna keur nalungtik peran non-myeloablative disebut "mini" Cangkok di penderita heubeul kalawan MDS. Bari jenis ieu tina cangkok geus tradisional geus dianggap salaku kirang éféktif batan Cangkok baku, karacunan maranéhna turun bisa nyieun éta hiji pilihan pikeun pasien anu disebutkeun bakal ineligible.
kasimpulan:
Kusabab tina tipena béda MDS sarta jenis sabar béda, euweuh hiji-ukuran-fits-kabeh perlakuan. Kituna hal anu penting pikeun penderita MDS ngabahas sagala pilihan kalayan tim Podomoro, sarta manggihan hiji terapi anu bakal nyadiakeun sareng kauntungan pangalusna kalayan jumlah sahenteuna tina karacunan.
percobaan klinis jeung therapies anyar pikeun MDS anu dijalankeun, jadi terus katala. Contona, ruxolitinib (Jakafi) keur ditalungtik keur pengobatan penderita-1 panengah MDS résiko low atanapi.
sumber:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Pedoman Praktek klinis di Onkologi. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Decitabine jadwal-dosis low (100 mg / m2 / Kursus) dina sindrom myelodysplastic (MDS). Babandingan 3 jadwal dosis béda. Getih. 2005; 106 abstrak. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnosis tur perlakuan syndromes myelodysplastic primér dina sawawa: saran ti LeukemiaNet Éropa. Getih. 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Getih Méi 2008. 111: 4841- 4851.
Témbal, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Review Taunan Kedokteran 2010. 61: 345-358.