A sawala ngeunaan kadua teras terapi katilu-garis
Sanajan mayoritas barudak sarta sajumlah leutik sawawa mibanda thrombocytopenia imun (ITP) balik on boga diitung trombosit normal, sababaraha baris balik dina keur boga Tangtu kronis. Pamanggih ngabogaan ITP kronis bisa jadi ngahariwangkeun, jadi hayu urang marios naon hartina di dieu.
Kahiji, ITP tiasa categorized salaku:
- Primér: ITP primér nyaéta alatan karuksakan trombosit otoimun. Dina barudak, mayoritas kasus anu ITP primér.
- Sekundér: ITP sekundér ieu pakait sareng kaayaan sejen kayaning lupus , HIV , hépatitis C , atawa leukemia limfositik kronis .
Sanajan perlakuan pikeun ngabéréskeun ngaluarkeun getih pikeun ITP primér sarta sekundér tiasa sami, pengobatan ITP sekundér ieu fokus kana kaayaan médis kaayaan. kontrol hadé tina kaayaan médis kaayaan bisa ningkatkeun thrombocytopenia nu.
ITP primér lajeng bisa salajengna dibagi kana:
- Karek didiagnosis: diagnosis ka tilu bulan.
- Pengkuh: ITP nu persists leuwih ti tilu bulan.
- Kronis: Upami pengkuh leuwih ti dua belas bulan, mangka dilabélan kronis.
- Refractory: istilah ieu umumna dipaké pikeun nangtukeun ITP nu butuh perlakuan (sabar geus ngaluarkeun getih gejala) nu mangrupakeun refractory kana terapi mimitina-garis (stéroid, IVIG, WinRho) atanapi splenectomy .
Najan kanyataan yén mayoritas sawawa didiagnosis kalawan ITP primér bakal balik kana ngamekarkeun Tangtu kronis, seuseueurna bakal ngajaga count stabil, aman trombosit (umumna hartina leuwih ti 20.000 sél per microliters), dimana perdarahan spontan nya kurang kamungkinan.
penderita ieu bisa tetep aya kalana merlukeun kursus tambahan perlakuan. Hiji conto anu dioperasi, mana nu count trombosit mindeng perlu leuwih luhur pikeun nyegah ngaluarkeun getih nalika prosedur.
Perlakuan kadua Line
tantangan nu mangrupa pikeun maranéhanana pasien anu neruskeun ngabogaan ngaluarkeun getih sanajan perlakuan garis kahiji.
Dina taun kaliwat, splenectomy ieu dianggap andalan terapi kadua garis. Splenectomy jalan di dua cara. Kahiji, éta ngaluarkeun situs utama karuksakan trombosit. Kadua, eta ngaluarkeun sababaraha limfosit anu ngahasilkeun antibodi anti trombosit cicing di limpa. Ngaleupaskeun limfosit ieu bisa nambahan lifespan tina platélét.
Splenectomy boga rékaman lagu dipikawanoh kalayan leuwih ti 85 persen pasien ngarespon, Lolobana kalawan normalisasi sahiji diitung trombosit. Sanajan laju kasuksésan ieu, splenectomy henteu tanpa resiko na, utamana résiko lifelong of sepsis overwhelming (inféksi baktéri serius).
Kusabab ieu resiko, sababaraha ahli médis mertimbangkeun terapi kadua garis rituximab. Rituximab mangrupa antibodi nu nempel sorangan mun limfosit B (salah sahiji sél getih bodas nu ngajadikeun antibodi), ngabalukarkeun aranjeunna bisa ancur. Kalayan produksi antibodi anti trombosit kirang ti limfosit B, nu platélét moal ancur. Rituximab ieu ilaharna dirumuskeun sakumaha hiji infusion IV sakali mingguan keur opat minggu, tapi sakapeung minggu pangsaeutikna bisa dibikeun. Respon kana rituximab téh leuwih variabel ti splenectomy, kalawan sababaraha pasien ngabogaan réspon langgeng tapi batur relapsing.
Perlakuan katilu-Line
Untungna, ayeuna aya therapies katilu-garis sadia pikeun ITP.
Salila sababaraha taun, éta ieu dipercaya yén di ITP, platélét Tembok diwangun ilaharna dina sungsum tulang tapi ancur nalika dileupaskeun kana sirkulasi. Professional ayeuna nu terkenal fungsi trombosit ieu ogé impaired. pangaweruh Hal ieu nyababkeun ngembangkeun pangobatan disebut thrombopoietin (TPO) agonists reséptor.
Ayeuna aya dua agonists reséptor TPO sadia di AS, elthrombopag na romiplostim. Elthrombopag mangrupa nginum obat lisan dicokot poean na romiplostim dirumuskeun sakali mingguan salaku suntik subcutaneous. Sanajan elthrombopag mungkin muncul jadi terapi gampang sabab dicokot ku sungut, teu pangan nu ngandung kalsium bisa didahar sababaraha jam saméméh jeung sanggeus dosis.
Sakali dosis pangropéa ditangtukeun, sawawa bisa diajar kumaha carana administer romiplostim di imah.
TPO reséptor agonists dianggap pangobatan pangropéa kronis dipaké pikeun nyimpen trombosit cacah cukup luhur pikeun nyegah perdarahan. pangobatan ieu bisa dipaké dina boh barudak boh déwasa kalawan ITP kronis.
Salaku kalawan loba therapies médis, runtuyan kahiji, kadua, jeung perlakuan katilu-garis bisa rupa-rupa dumasar kana ciri sabar individu. Upami Anjeun gaduh patarosan atanapi kasalempang terapi, anjeun kedah ngabahas sareng dokter anjeun.
sumber:
Bussel JB. ITP dina Barudak: Ngokolakeun Panyakit kronis. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN na Arnold DM. ITP di Dewasa: Kadua-Line sarta Therapies saterusna. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.