Karusuhan disababkeun ku cacad di Sél getih
Paroxysmal nokturnal hemoglobinuria (PNH) mangrupa gangguan sél sirung getih kaala. Eta asalna ngaranna pikeun gejala na cikiih poék-warna (hemoglobinuria) dihasilkeun isuk-isuk. Ieu panginten yén ngarecahna abnormal sél getih beureum ( hemolysis ) nu ngabalukarkeun cikiih poék lumangsung di bursts (paroxysms) anu lumangsung peuting. Panalungtikan geus ditémbongkeun, kumaha oge, yén hemolysis di PNH, disababkeun ku cacad biokimia, lumangsung sapopoe sarta henteu lumangsung dina bursts.
Parobahan dina warna cikiih bisa lumangsung iraha wae tapi mangrupakeun paling dramatis dina cikiih nighttime kentel.
Ningkat pamahaman hemoglobinuria nokturnal paroxysmal geus ngartikeun ulang karusuhan sakumaha ngabogaan hemolysis, gumpalan getih dina urat (thrombosis), sarta kakurangan dina produksi sadayana tipe utama sél getih ( hématopoiésis ). PNH mangaruhan duanana jalu jeung bikang sadaya backgrounds étnis jeung bisa lumangsung dina sagala umur, tapi ilaharna kapanggih diantara sawawa ngora.
gejala
Loba jalma kalawan PNH teu boga gejala. Gejala PNH gumantung kana naha hemolysis, thrombosis, atawa hématopoiésis kakurangan téh hadir.
- Hemolysis - cola-warna cikiih (hemoglobinuria), anémia hemolytic
- Thrombosis - dimana clot nu lumangsung nangtukeun gejala. Mun clot kasebut lokasina dina véna ati, meureun aya jaundice na hiji haté enlarged. Dina beuteung, clot a bakal ngakibatkeun nyeri beuteung; dina sirah, nyeri sirah. Gumpalan dina ngabalukarkeun kulit diangkat, nyeri, lumps beureum leuwih wewengkon badag kulit, kayaning tukang.
- Kakurangan hématopoiésis - anemia (teu cukup sél getih beureum), karentanan kana inféksi (teu cukup sél getih bodas), sarta abnormal perdarahan (teu cukup platélét).
carana nangtukeun rupa panyakitna
Aya sababaraha tés laboratorium nu bisa ngabantu nangtukeun jenis panyakitna of hemoglobinuria nokturnal paroxysmal. Paling tepat anu nguji getih pikeun ngadeteksi CD55 jeung CD59, dua protéin.
Henteuna protéin ieu dina sél getih beureum confirms diagnosis PNH. Salila diagnosis, tés getih lianna bakal dilakukeun kaasup hiji count lengkep Sél getih (KBK), count reticulocyte, sérum laktat dehidrogénase (LDH), bilirubin, jeung haptoglobin. Hiji sampel sungsum tulang (biopsy) bisa dicokot tur nalungtik kaayaan mikroskop.
anggapanana
Perlakuan anu dumasar kana nu gejala anu hadir. Loba sawawa téh diolah kalayan stéroid (prednisone) sapopoé lamun hemolysis lumangsung sarta dirobah jadi poé séjén salila remisi. Beusi jeung suplemén asam folat mantuan ngaganti karugian alatan hemolysis. Sababaraha individu bisa nampa hormon androgenic kana merangsang produksi sél getih beureum. Dina anemia parna, transfusi getih bisa jadi perlu. thinners getih bisa dipaké pikeun ngurangan ngembangkeun gumpalan getih. hématopoiésis kakurangan bisa diolah kalayan antithymocyte globulin (ATG).
A sungsum tulang (sél sirung) cangkok bisa ngaganti sél getih cacad di PNH kalawan leuwih normal. Ampir kabeh individu kalawan PNH antukna bakal merlukeun cangkok di guna hirup deui. Mun cangkok geus rengse telat dina kursus kasakit hasil henteu sakumaha alus lantaran individu pisan gering ku waktu éta.
Narkoba munggaran pikeun PNH disatujuan
On Maret 16, 2007, AS Pangan sarta Narkoba Administrasi (FDA) disatujuan Soliris (eculizumab) pikeun pengobatan PNH. persetujuan éta dumasar kana hasil sababaraha panalungtikan anu némbongkeun perlakuan jeung eculizumab ngahasilkeun réduksi dramatis dina hemolysis, jeung poé hemoglobinuria unggal bulan turun.
sumber
> Parker, nalangsa, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Diagnosis sarta Ngokolakeun Paroxysmal nokturnal Hemoglobinuria". Getih 106 (2005): 3699 - 3709.