A Review of Gejala, diagnosis, sarta perlakuan tina Hypereosinophilic Syndromes
Ihtisar
syndromes Hypereosinophilic (HES) mangrupakeun grup gangguan langka dicirikeun ku tingkat luhur eosinophils (eosinophilia) nu ngabalukarkeun ruksakna organ (kulit, bayah, jantung, saluran cerna). Mayoritas jalma nu leuwih umur 20 dina diagnosis tapi bisa lumangsung dina barudak. Mayoritas HES dianggap benign (non-cancerous) kaayaan tapi sawaréh mangrupa dianggap neoplasms myeloproliferative nu bisa mekar kana kanker.
panjelasan
Hypereosinophilia diartikeun hiji eosinophil mutlak cacah gede ti 1500 sél / microliter on dua diitung lengkep getih (KBK) dina dua kali misah dipisahkeun ku sahanteuna hiji bulan jeung / atawa konfirmasi tina hypereosinophilia jaringan on biopsy. Hypereosinophilia dina jaringan diartikeun dumasar wewengkon biopsy. Dina biopsy sungsum tulang, hypereosinophilia dihartikeun lamun leuwih ti 20 persen sél nucleated anu eosinophils. Dina jaringan lianna, éta diartikeun resapan "éksténsif" tina eosinophils kana jaringan dina pendapat patologi kana (dokter reviewing biopsy nu).
Sababaraha kaayaan bisa ngahasilkeun eosinophilia tapi ieu jarang ngabalukarkeun ruksakna jaringan ditempo dina HES. Eosinophilia bisa direcah jadi tilu kategori: hampang (500 nepi ka 1500 eosinophils / microliter), sedeng (1500 nepi ka 5000 eosinophils / microliter), sarta parah (gede ti 5000 eosinophils / microliter.
jenis
HES bisa dibagi kana tilu kategori badag: primér (atawa neoplastic), sekundér (atawa réaktif), sarta idiopathic. Idiopathic HES mangrupakeun diagnosis pangaluaran, hartina henteu ngabalukarkeun sejenna eosinophilia bisa dicirikeun. Dina HES primér, parobahan genetik ngarangsang sungsum tulang pikeun ngagancangkeun produksi eosinophil sarupa polycythemia buaya atawa thrombocythemia penting .
Dina HES sekundér, nu kondisi kaayaan (inféksi parasit, lymphoma, jsb) ngahasilkeun protéin (disebut cytokines) nu merangsang produksi eosinophil.
gejala
Gejala HES anu dumasar kana area kapangaruhan jeung bisa kaasup:
- Kulit: éksim, thickening kulit, hives,
- Bayah: batuk, shortness tina napas, wheezing
- Haté: nyeri dada, eungap,
- kasakit Neurologic
- gumpalan getih (thrombosis)
- Panon: visi kalakay
- Cerna (GI) saluran: leungitna beurat, nyeri beuteung, utah, diare
carana nangtukeun rupa panyakitna
Sakumaha didadarkeun di luhur, eosinophils mangrupakeun salah sahiji tina lima rupa bodas sél getih (neutrofil, limfosit, monosit, eosinophils na basophils). Tes diagnostik awal mangrupakeun count getih lengkep. Hiji count eosinophil gede ti 1500 sél / microliter on 2 kali justifies nguji salajengna Dina awalna, sabab leuwih umum tina eosinophilia kudu ngaleungitkeun.
Sakali HES ieu disangka, évaluasi téh fokus kana pilari involvement organ. Meunteun jantung bakal ngawengku hiji electrocardiogram (ECG) jeung echocardiogram (ultrasound jantung). fungsi Lung nguji kudu dipigawe. Diitung tomography (CT) bakal dipaké pikeun néangan sagala tanda HES dina bayah atawa beuteung.
nguji tambahan bakal fokus kana nangtukeun naha aya naon bukti keur neoplasm myeloproliferative. Ieu bakal kaasup karya getih sarta sungsum tulang aspirate / biopsy . Jaringan pikeun sungsum tulang bakal diuji pikeun parobahan genetik pakait sareng HES. Mun aya hiji angka ngaronjat sél tihang, nguji bakal dikirim ka néangan mastocytosis sistemik (jenis sejen tina neoplasm myeloproliferative).
anggapanana
perlakuan anjeun bakal ditangtukeun ku tipe anjeun sindrom hypereosinophilic na severity gejala Anjeun. Éta ilahar mun perlu perlakuan katuhu dina diagnosis tapi HES jarang parna bisa merlukeun perlakuan saharita.
- Stéroid: stéroid kawas prednisone na methylprednisolone bisa dipaké.
- Imatinib: Imatinib mangrupa nginum obat lisan dipaké pikeun ngubaran kanker disebut inhibitor tirosin kinase.
- Vincristine: Vincristine mangrupa kémoterapi (IV) ka jero nadi anu bisa dipaké. Lamun ngabales, count eosinophil Anjeun tiasa ngurangan dina jam administrasi.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea mangrupa nginum obat kémoterapi lisan. Butuh nepi ka 2 minggu ningali respon kana nginum obat ieu.
Mun aya fitur of neoplasm myeloproliferative (tingkat elevated vitamin B12, limpa enlarged, eosinophils atypical, jsb), perlakuan awal nyaeta imatinib. Mun aya involvement cardiac, stéroid anu ditambahkeun. Mun imatinib henteu éféktif, aya sababaraha pangobatan sarupa anu bisa dipaké. Mayoritas jalma kalawan HES teu merlukeun perlakuan tapi merlukeun ngawaskeun ati pikeun karusakan organ, ngembangkeun gumpalan getih (thrombosis), sarta progression kasakit. Mun aya involvement organ, stéroid anu terapi garis kahiji. Kusabab pamakéan stéroid jangka panjang anu pakait sareng seueur efek samping, sakali gejala anu dina kontrol, Anjeun bisa jadi transitioned mun nginum obat sejen kawas hydroxyurea, alfa interferon, atawa methotrexate pikeun pengobatan dituluykeun.
Saperti katempo luhureun, stéroid anu hiji andalan perlakuan. Saacanna dimimitian stéroid éta pohara penting pikeun nangtukeun lamun aya dina resiko pikeun inféksi parasit disebut Strongyloides. Stéroid tiasa worsen inféksi Strongyloides nyata. Lamun merlukeun perlakuan urgent sarta aya sagala perhatian nu boga inféksi Strongyloides, anjeun bakal diolah pikeun inféksi (nginum obat lisan pikeun 2 dinten).
A Kecap Ti
Diajar geus sindrom hypereosinophilic tiasa frightening. Untungna, seuseueurna badag jalma kalawan HES moal merlukeun perlakuan. Pikeun maranéhanana anu ngalakukeun, aya sababaraha pilihan komo deui keur ayeuna diajarkeun.
> Sumber
> Roufosse F, Klion Masehi, Weller PF. Syndromes Hypereosinophilic: manifestasi klinis, pathophysiology, sarta diagnosis na syndromes Hypereosinophilic: Perlakuan. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diaksés on July 5, 2016.)