Gangguan Getih diwariskeun
Hemophilia - hiji kacenderungan diwariskeun lalaki keur getihan - mangrupa panyakit kuna ukur dibawa dina kontrol dina 50 kapayun taun tukang. teks Yahudi abad ka kadua nujul ka budak anu bled pati sanggeus sunat, jeung dokter Arab Albucasis (1013-1106) lalaki ogé ditétélakeun dina hiji kulawarga dying sanggeus tatu minor.
Dina sajarah leuwih anyar, Ratu Victoria ti putra Britania urang Leopold kapaksa hemophilia, sarta dua putri nya, Alice na Beatrice, éta operator of gén nu.
Ngaliwatan éta, hemophilia ieu diliwatan ka kulawarga karajaan di Spanyol jeung Rusia, ngarah kana salah sahiji pamuda nu kawentar ku panyakit, ukur putra Tsar Nicholas II urang, Alexei.
Ngeunaan 1 dina 10.000 urang anu dilahirkeun ku hemophilia A. Ngeunaan 1 dina 50.000 urang anu dilahirkeun ku hemophilia B.
Sabab na Tipe
Sanajan ieu kasakit ieu dipikawanoh tur ditulis ngeunaan, di pamuda kaliwat saukur maot eta sabab médis teu nyaho naon disababkeun atawa kumaha carana ngubaran eta. Dina 1800s, médis ngira yén perdarahan lumangsung alatan pembuluh getih éta rapuh. Dina 1937, hiji zat ieu kapanggih dina getih normal nu bakal nyieun clot getih hemophilic, nu ieu ngaranna "globulin anti hemophilic".
Dina 1944, peneliti kapanggih dina salah sahiji hal anu lamun getih tina dua hemophiliacs béda ieu dicampurkeun, duanana éta bisa clot. Taya sahijieun bisa ngajelaskeun ieu dugi 1952, nalika peneliti di Inggris sadar aya 2 tipe hemophilia.
Aranjeunna geus diajar hiji budak 10 taun heubeul kalawan hemophilia ngaranna Stephen Natal anu henteu sigana boga panyakit "has". Éta disebutna na B Vérsi hemophilia, atawa "kasakit Christmas," na beuki kaprah nanaon hemophilia A, atawa "hemophilia Palasik". Kasakit Natal mangaruhan ngan 15-20% ti jalma kalawan hemophilia.
Faktor koagulasi
Kalawan kapanggihna jenis A jeung B sumping realisasi nu kedah aya tipena béda "anti hemophilic globulin" aub dina prosés clotting. Ngaran anu ditugaskeun ka ieu rupa "faktor koagulasi" ku hiji komite internasional dina warsih 1962. Hemophilia A mangrupakeun kakurangan tina Factor VIII, sareng hemophilia B nyaéta kakurangan tina Factor IX.
anggapanana
Sakali deui janten jelas nu hemophilia ieu disababkeun ku kakurangan tina faktor koagulasi, ngagantian sahiji faktor leungit janten metoda perlakuan. Dina 1950-an mimiti plasma sato ieu dipaké. Ku 1970-an, concentrates faktor koagulasi dijieun tina plasma manusa éta aya. Hanjakal, élmuwan kiwari nyaho yen jalma concentrates dibawa virus kayaning hépatitis jeung HIV, sarta loba jalma kalawan hemophilia jadi kainfeksi panyakit ieu.
Dinten, rékombinan (direkayasa genetik) versi faktor koagulasi dihasilkeun, nu eliminates résiko virus. Barudak kalawan hemophilia dibéré faktor koagulasi salaku perlakuan preventative pikeun ngurangan perdarahan kronis sarta ngabantu aranjeunna hirup kahirupan panjang, sehat, jeung aktip.
sumber:
"Sajarah ngaluarkeun getih Gangguan". Naon Dupi ngaluarkeun getih Gangguan ?. 2006. Nasional Yayasan Hemophilia.
17 Dec 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Produk koagulasi sarta kagunaan maranéhanana." Am J Kaséhatan-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.