A diwariskeun karusuhan Langka ngabalukarkeun engapan Isu
Sindrom Kartagener, nyaéta gangguan turunan langka pisan anu disababkeun ku defects dina gén . Éta autosomal recessive , hartina eta ngan lumangsung lamun kadua kolotna mawa gén nu. sindrom Kartagener mangaruhan kira 30.000 urang, kaasup sagala genders.
Perlu dipikanyaho pikeun dua Abnormalitas utamina: ciliary dyskinesia primér sarta situs inversus.
Ciliary Dyskinesia
Saluran pernapasan manusa ngawengku irung, sinuses, Ceuli, tabung eustachian , tikoro, sarta tabung engapan ( trachea , bronchi , sarta bronchioles ). Sakabéh saluran anu dijejeran ku sél husus anu kudu projections hairlike on aranjeunna, disebutna cilia. The cilia nyapu kaseuseup molekul lebu, haseup, jeung baktéri up na kaluar tina saluran pernapasan.
Dina kasus ciliary dyskinesia primér pakait sareng Sindrom Kartagener, anu cilia mangrupakeun cacad tur ulah dianggo leres. Ieu ngandung harti yén mukus jeung baktéri dina bayah teu bisa diusir, sarta salaku hasilna, inféksi lung sering, kayaning pneumonia, garap.
Cilia oge hadir di ventrikel otak jeung dina sistem reproduksi. Jalma jeung sindrom Kartagener mungkin gaduh headaches na masalah sareng kasuburan.
Situs Inversus
inversus Situs lumangsung bari fétus téh dina kandungan. Ieu ngabalukarkeun organ pikeun ngembangkeun dina samping salah awak, ngaganti posisi normal.
Dina sababaraha kasus, sakabéh organ bisa janten gambar eunteung tina positioning biasa, bari dina kasus sejen, organ ngan sabagean aya switched.
gejala
Kalolobaan gejala hasilna Sindrom Kartagener ti henteu mampuh tina cilia engapan alat anu fungsina neuleu, kayaning:
- Inféksi sinus kronis
- inféksi lung sering, kayaning pneumonia na bronchitis
- Bronchiectasis ngaruksak paru ti inféksi sering -
- inféksi ceuli sering
The gejala Kadé distinguishes sindrom Kartagener tina tipe séjén ciliary dyskinesia primér anu positioning sahiji organ internal di sisi sabalikna tina normal (disebut situs inversus). Contona, haté téh aya dina sisi katuhu tina dada tinimbang kénca.
carana nangtukeun rupa panyakitna
sindrom Kartagener geus dipikawanoh ku tilu gejala utama sinusitis kronis, bronchiectasis na inversus situs. Dada x-sinar atawa tomography itunganna (CT) neang bisa ngadeteksi robah lung karakteristik sindrom anu. Nyokot biopsy tina pinding tina trachea, lung atanapi sinuses tiasa ngidinan ujian mikroskopis sél nu baris saluran pernapasan, nu bisa nangtukeun cilia cacad.
anggapanana
perawatan médis pikeun jalma kalawan sindrom Kartagener museurkeun kana pencegahan inféksi engapan sarta pengobatan ajakan tina sagala nu bisa lumangsung. Antibiotik tiasa ngagentos sinusitis, sarta pangobatan kaseuseup tur terapi engapan tiasa mantuan upami kasakit paru kronis tumuwuh. tabung leutik bisa ditempatkeun ngaliwatan eardrums pikeun ngidinan inféksi jeung cairan ka solokan kaluar tina ceuli tengah. Dewasa, utamana lalaki, bisa boga kasusah jeung kasuburan jeung bisa kauntungan tina konsultan kasus parna a kasuburan specialist.In, sababaraha individu bisa jadi butuh cangkok lung pinuh.
Dina loba individu, jumlah inféksi engapan dimimitian ngurangan ku ngeunaan umur 20, sarta salaku hasilna, loba jalma kalawan sindrom Kartagener gaduh deukeut nyawa sawawa normal.
sumber:
"Naon primér Ciliary Dyskinesia?" PCD Foundation. 24 Nov 2008
Béas, S. "Kartagener Sindrom". Healthline 2013.