A Review of Beusi overload Ti langkung Transfusions
Beusi overload mangrupakeun kaayaan dimana aya leuwih beusi jero awak ti bisa dihapus ku awak. Istilah teknis pikeun overload beusi téh Hémokromatosis. Aya dua alesan utama pikeun overload beusi: 1) Hémokromatosis turunan atawa 2) Hémokromatosis transfusional. Hémokromatosis turunan mangrupakeun kaayaan diliwatan handap di kulawarga. Hémokromatosis Transfusional lumangsung nalika hiji jalma ngabutuhkeun sababaraha sél getih beureum (RBC) transfusions.
Beusi ieu kapanggih jero hémoglobin , protéin jero tina RBC. pakasaban beusi urang pikeun mantuan angkutan oksigén ka sakabéh jaringan. Biasana awak absorbs ngan cukup beusi tina diet Anjeun tetep nepi ka produksi RBC. Lamun teu dahar cukup pangan jeung beusi, kadar beusi anjeun jadi hasilna low di anemia kakurangan beusi . Nalika RBCs meunang nepi ka tungtung kahirupan maranéhanana, beusi jero aranjeunna geus didaur bisa dipaké dina RBCs anyar keur dihasilkeun.
Naha Ulah langkung ti RBC Transfusions Cukang lantaranana Beusi overload?
Beusi ieu kapanggih jero sadaya RBCs dina Unit getih transfused. Ku kituna unggal transfusi RBC jalma narima nyaeta dasarna mangrupa (IV) infusion ka jero nadi beusi. Masalahna nyaeta awakna dugi di kamampuhna meunang leupas tina beusi kaleuleuwihan ieu. Sajaba ti, jalma kalawan talasémia nyerep deui beusi ti aranjeunna kedah tina diet maranéhanana worsening masalah.
Anu Dupi di Risk pikeun Transfusional Beusi overload?
Saha anu narima sababaraha transfusions RBC nyaeta dina resiko, tapi urang anu gumantung transfusions aya di résiko pangluhurna.
Ieu bakal kaasup jalma kalawan kasakit sél arit anu geus miboga stroke hiji (atawa anu di resiko tinggi pikeun stroke ), béta talasémia utama , Inten Blackfan Anemia , anémia aplastic , sarta sindrom myelodysplastic diantarana. Jalma jeung kanker anu peryogi sababaraha transfusions salila perlakuan ku kémoterapi atawa cangkok sungsum tulang oge dina resiko keur transfusional overload beusi.
Kumaha Dupi DOKTER abdi Monitor pikeun Beusi overload?
Jalma anu bade peryogi transfusions lifelong umumna diawaskeun raket keur overload beusi. Dina penderita ieu, beusi overload bisa ditempo sanggeus 12 nepi 15 RBC transfusions. Beusi overload ieu ilaharna diawaskeun ku uji getih disebut ferritin mimitina. Ferritin ngagambarkeun jumlah total beusi disimpen dina awak Anjeun. Ferritin ieu ilaharna digambar dina jadwal anu, unggal hiji ka tilu bulan, supaya dokter anjeun bisa ningali kumaha eta anu trending (hal ieu ngarupakeun nilai ngaronjatkeun?). Chelation, istilah pangobatan dipaké pikeun nyabut beusi, anu ilaharna dimimitian sanggeus ferritin nyaeta gede ti 1000 ng / ml. Hanjakal, tingkat ferritin anu kapangaruhan ku hal séjén ti overload beusi. tingkat ferritin luhur: bisa ditempo dina mangsa gering and inflammation.
Kusabab keterbatasan kalawan ferritin, métode séjénna ka assess beusi overload anu maju. Saméméhna, beusi overload ieu diawaskeun ku biopsies ati dimana sapotong leutik ati ieu dikaluarkeun tur ditaksir pikeun beusi. Ayeuna, paling jalma bisa diawaskeun ku magnét Imaging résonansi (MRI) tina ati jeung / atawa haté. MRI nu bisa ngitung kandungan beusi ati (LIC) sarupa hasil a biopsy ati.
Chelation geus dimimitian nalika LIC nyaeta gede ti 3 mg per gram ati beurat garing. Nya kitu, hiji MRI jantung bisa ngukur jumlah beusi ayana dina otot jantung.
Komplikasi Naon Tiasa lumangsung kalayan Beusi overload?
Sakali sakabéh lokasi has pikeun nyimpen beusi nu euweuh, beusi bisa lajeng disimpen dina ati, jantung, pankréas, jeung organ éndokrin (umumna disebut kelenjar). Nalika beusi disimpen di lokasi kasebut, éta Karuksakan organ. Ieu bisa nyababkeun fibrosis atanapi scarring tina ati, cardiomyopathy (panyakit otot jantung), diabetes mellitus (alatan beusi di pankréas), hypothyroidism (tingkat hormon tiroid low) jeung hypogonadism (ngabalukarkeun penurunan libido na peluh di lalaki sarta kurangna siklus menstruasi di awéwé).
Pikeun nyegah ieu komplikasi serius sarta berpotensi hirup-ngancam, beusi overload geus diperlakukeun aggressively.
Kumaha Is Transfusional Beusi overload diperlakukeun?
Beusi overload ti transfusions geus diperlakukeun kalayan terapi chelation, nginum obat nu dibikeun ka dipiceun beusi tina awak. Aya tilu pangobatan aya.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu atanapi Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Terapi phlebotomy : Upami di sawatara titik anjeun bisa ngaeureunkeun transfusions, overload beusi bisa diolah kalayan phlebotomy serial. Phlebotomy nyaéta sarupa tutulung getih dimana loba getih anu dikaluarkeun tina awak. Dina RBCs dihapus téh beusi sarta lamun ieu téh diganti ku sungsum tulang éta bakal nganggo kaleuwihan beusi disimpen dina awak Anjeun.
> Sumber:
> Schrier SL na Bacon BR. Chelation Terapi pikeun talasémia jeung lianna Beusi overload Amérika sarta Beusi overload Syndromes lianna Than genetik Hémokromatosis. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.