Screening na campur Awal Dupi Key
Duanana talasémia utama na talasémia intermedia bisa ngabalukarkeun leuwih ti ngan anemia. Komplikasi pakait sareng talasémia téh sawaréh ditangtukeun ku severity sahiji tipe husus Anjeun tina talasémia tur perlakuan nu merlukeun. Kusabab talasémia mangrupa gangguan getih, organ mana wae bisa kapangaruhan.
Diajar nu aya di resiko keur komplikasi médis serius alatan talasémia anjeun karasaeun alarming.
Nyaho yén ngajaga perawatan médis biasa mangrupakeun konci pikeun screening pikeun komplikasi ieu sarta initiating perlakuan mimiti.
Parobahan rangka
Sél getih beureum (RBC) produksi lumangsung utamana dina sungsum tulang. Dina kasus talasémia, produksi RBC ieu teu epektip. Hiji cara awak nyoba pikeun ngaronjatkeun produksi nyaeta ku ngembangna ruang nu sadia dina sungsum tulang. Ieu paling kasohor lumangsung dina tulang dina tangkorak jeung beungeut. Jalma bisa ngamekarkeun naon nu disebut "facies thalassemic" -chipmunk kawas pipi jeung dahi pamingpin. inisiasi mimiti terapi transfusi kronis bisa nyegah ieu ti kajadian.
Osteopenia (tulang lemah) jeung osteoporosis (tulang ipis jeung regas) bisa kajadian dina rumaja déwasa ngora. Ieu teu dipikaharti naha parobahan ieu lumangsung dina talasémia. osteoporosis meureun cukup parna ngabalukarkeun fractures, utamana fractures vertebral. Terapi transfusi teu muncul pikeun nyegah komplikasi ieu.
Splenomegaly
limpa téh boga kabisa pikeun ngahasilkeun sél getih beureum (RBC); eta umumna leungiteun fungsi ieu sabudeureun bulan 5 kakandungan. Dina talasémia, produksi RBC teu epektip dina sungsum tulang bisa memicu limpa pikeun ngahanca produksi. Dina usaha ngalakukeun ieu, limpa tumuwuh di ukuranana (splenomegaly).
Produksi RBC ieu teu éféktif tur teu ningkatkeun anemia. inisiasi mimiti terapi transfusi bisa nyegah ieu. Mun splenomegaly nu ngabalukarkeun kanaékan volume transfusi jeung / atawa frequency, splenectomy (ngaleupaskeun bedah limpa) bisa jadi diperlukeun.
Gallstones
Talasémia mangrupakeun anemia hemolytic, hartina sél getih beureum anu ancur leuwih cepet ti aranjeunna bisa dihasilkeun. Karuksakan sél getih beureum Kaluaran bilirubin, pigmén hiji, ti sél getih beureum. Bilirubin kaleuleuwihan ieu bisa ngahasilkeun ngembangkeun sababaraha gallstones. Kanyataanna, leuwih ti satengah tina jalma kalawan béta talasémia utama kudu gallstones ku umur 15. Lamun gallstones ngakibatkeun nyeri signifikan atanapi peradangan, hampru panyabutan (cholecystectomy) bisa jadi diperlukeun.
beusi overload
Jalma jeung talasémia aya dina resiko pikeun ngamekarkeun beusi overload , disebut oge Hémokromatosis. beusi kaleuleuwihan asalna tina dua sumber: terus-terusan transfusions Sél getih beureum jeung / atawa ngaronjat nyerep beusi tina pangan. Beusi overload bisa ngabalukarkeun masalah médis signifikan dina haté, ati, jeung pankréas. Pangobatan disebut chelators beusi bisa dipaké jang ngaleupaskeun beusi tina awak.
Krisis Aplastic
Jalma jeung talasémia (kitu oge anemias hemolytic lianna) merlukeun laju tinggi produksi sél getih beureum nu anyar.
Parvovirus B19 nyaéta virus nu ngabalukarkeun gering Palasik di barudak disebut Kasakit Kalima. Parvovirus infects sél sirung dina sungsum tulang ngahulag produksi RBC keur 7 - 10 poé. panurunan ieu produksi RBC dina jalma kalawan talasémia ngabalukarkeun ngembangkeun anemia parna sarta biasana butuh RBC transfusi.
éndokrin Masalah
The overload beusi kaleuleuwihan dina talasémia bisa ngahasilkeun beusi keur disimpen di organ éndokrin kayaning pankréas, tiroid, jeung organ séks. Beusi di pankréas bisa hasil dina ngembangkeun diabetes mellitus. Beusi dina tiroid bisa ngabalukarkeun hypothyroidism (tingkat hormon tiroid low) anu bisa ngahasilkeun kacapean, gain beurat, Intoleransi tiis (perasaan tiis nalika batur ulah), sarta bulu kasar.
Beusi dina kelamin organ (hypogonadism) sabab turun libido na peluh di lalaki sarta kurangna siklus menstruasi di awéwé.
Jantung sarta Isu Lung
isu haté henteu ilahar dina urang béta talasémia utama. Enlargement jantung lumangsung mimiti di hirup alatan anemia. Kalawan kirang getih, jantung perlu ngompa harder ngabalukarkeun enlargement. Terapi transfusi bisa nulungan nyegah ieu ti kajadian. istilah panjang overload beusi dina otot jantung nyaéta komplikasi utama. Beusi di jantung bisa ngabalukarkeun ketukan teratur haté (arrhythmias) jeung gagalna jantung. Dimimitian terapi chelation beusi mimiti nyaéta krusial mun ngahulag komplikasi hirup ngancam ieu.
Sanajan teu rengse dipikaharti, jalma kalawan talasémia némbongan janten resiko pikeun ngamekarkeun hipertensi pulmonal atawa darah tinggi dina bayah. Lamun tekanan getih ieu elevated dina bayah, ngajadikeun eta leuwih hésé pikeun jantung pikeun ngompa getih kana bayah, nu bisa ngabalukarkeun komplikasi jantung. Gejala tiasa halus sangkan tés screening anu krusial jadi perlakuan nu bisa dimimitian mimiti.
> Sumber:
> Benz EJ. Manifestasi klinis na diagnosis talasémia. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standar Pedoman Kamanusaan sarta Studi pikeun talasémia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx