A Cukang lantaranana umum of Death dadakan di Jalma ngora
Panjang QT Sindrom (LQTS) mangrupa gangguan diwariskeun ti sistem éléktrik haté urang . LQTS bisa ngakibatkeun hiji, teu kaduga, tipe ngancam kahirupan-dadakan tina tachycardia ventricular ilahar disebut torsades de pointes. Jalma anu mibanda LQTS aya dina resiko keur pepet (leungitna eling) jeung maot ngadadak, sering dina umur ngora.
Gambar - Torsades de pointes. Top inohong: wirahma haté Normal. Inohong handap: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" hartina torsion sabudeureun titik hiji. Dina arrhythmia ieu, wirahma haté pisan gancang, sarta bentuk tina kompléx on ECG nu terus ngarobah, mindeng resembling hiji pola sinus-gelombang sakumaha dina gambar ieu. Lamun sistem éléktrik jantung urang behaves di jalan ieu, ngompa éféktif mustahil
Ihtisar
Jalma kalawan LQTS geus berkepanjangan interval QT on maranéhna ECGs . Interval QT ngagambarkeun repolarization, atawa "ngecas," tina hiji sél cardiac. Saatos dorongan listrik jantung urang ngarangsang sél haté (sahingga ngabalukarkeun ka ngéléhkeun), recharging kudu lumangsung dina urutan pikeun sél janten siap pikeun dorongan listrik salajengna. The QT interval (anu diukur ti mimiti komplek QRS ka ahir gelombang T) teh panjangna total waktu nu diperlukeun ngurangan, teras ngecas sél cardiac. Dina LQTS, interval QT ieu berkepanjangan. Abnormalitas dina interval QT nu pancénna pikeun arrhythmias pakait sareng LQTS.
sabab
LQTS mangrupa gangguan diwariskeun. Sababaraha gén geus ngaidentifikasi yen mangaruhan interval QT, jadi sababaraha variétas of LQTS aya. Sababaraha kulawarga boga incidence pisan luhur LQTS. Kusabab kitu loba gén bisa mangaruhan interval QT, loba variasi dina LQTS geus pasti.
Sababaraha ieu ( "Palasik" LQTS) nu pakait sareng incidence luhur arrhythmias bahaya jeung pati dadakan, nu mindeng kajadian dina sababaraha anggota kulawarga. bentuk sejen dina LQTS ( "LQTS varian") tiasa teuing kirang bahaya. Loba ieu varian genetik dicirikeun ku interval QT dasar normal, sarta arrhythmias cardiac umumna nu katempo ukur nalika sababaraha faktor tambahan (kayaning perlakuan ubar, atawa teu saimbangna éléktrolit signifikan) tindakan pikeun manjangkeun interval QT.
Najan kitu, nalika interval QT ulah jadi berkepanjangan dina urang jeung varian saperti LQTS, arrhythmias bahaya bener kajadian.
Prévalénsi
LQTS klasik aya dina kira salah sahiji 5000 urang. LQTS mangrupakeun salah sahiji sabab leuwih umum maot ngadadak di jalma ngora, hasilna antara 2000 jeung 3000 maotna per taun. Varian LQTS jauh leuwih umum, sarta meureun mangaruhan nepi ka 2 - 3% ti populasi.
gejala
Gejala LQTS lumangsung ngan lamun sabar tumuwuh hiji episode of tachycardia ventricular bahaya, jeung gelar gejala gumantung kana panjang waktos arrhythmia nu persists. Lamun lasts ukur momentarily, sababaraha detik ti pusing ekstrim bisa jadi hijina gejala. Lamun persists pikeun leuwih ti 10 detik kapayun, pepet lumangsung. Tur upami eta lasts pikeun leuwih ti sababaraha menit, korban biasana pernah regains eling.
Dina pamadegan kalawan sababaraha variétas of LQTS, episode nu mindeng dipicu ku bursts dadakan tina adrenaline; kayaning bisa lumangsung salila exertion fisik, nalika parah startled, atawa nalika jadi pisan ambek.
Untungna, paling jalma kalawan LQTS varian pernah ngalaman gejala-ngancam kahirupan.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Dokter kudu mikir ti LQTS di saha anu geus miboga pepet atawa ditewak cardiac, sarta dina anggota kulawarga jalma nu mibanda LQTS dipikawanoh.
Naon baé ngora kalawan pepet nu lumangsung salila latihan, atawa di mana wae Kaayaan lianna nu mangrupa surge tina tingkat adrenaline éta gampang geus hadir, kedah gaduh LQTS husus maréntah kaluar.
Diagnosis LQTS biasana dilakukeun ku observasi interval QT abnormally berkepanjangan dina ECG nu. Kadang-kadang nu test treadmill perlu mawa kaluar Abnormalitas ECG. nguji genetik pikeun LQTS sarta varian na ieu jadi leuwih ilahar dipake ti dinya éta ngan sababaraha taun ka tukang.
perlakuan
Loba penderita LQTS overt téh diolah kalayan blocker béta . blocker béta Kodol nu surges of adrenaline anu memicu episode of arrhythmias di penderita ieu.
Hanjakal, eta teu acan kungsi dibuktikeun yen béta-blocker nyata ngurangan incidence sakabéh pepet jeung pati dadakan di penderita LQTS.
Ieu hal penting pikeun jalma kalawan LQTS sarta varian -na pikeun nyingkahan loba ubar nu ngabalukarkeun prolongation interval QT. Dina urang ieu, ubar misalna pisan gampang ngangsonan episode of torsades de pointes. Ubar nu manjangkeun interval QT aya hanjakalna umum. The offenders utama nyaéta, ironisna, di ubar antiarrhythmic ; sababaraha pangobatan antidepressant, sarta antibiotik kayaning erythromycin, erythromycin clarithromycin, sarta azithromycin. CredibleMeds mertahankeun daptar ubar nu mindeng manjangkeun interval QT.
For sabaraha jelema kalayan LQTS, anu defibrillator implantable nyaeta perlakuan pangalusna. alat ieu kudu dipake dina pasien anu geus cageur arrests cardiac, sarta meureun dina pasien anu geus miboga pepet alatan LQTS utamana lamun pepet lumangsung bari geus nyokot blocker béta.
Pikeun jalma anu teu bisa sabar blocker béta atawa anu masih gaduh acara bari dina terapi, ditinggalkeun cardica denervation karunya (LCSD) bedah bisa dipigawé.
channel natrium blocker bisa dipaké kalawan LQTS tipe 3.
sumber
> Naon sindrom QT lila? - NHLBI, Manih. Nasional Institutes of Kaséhatan. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Diropéa September 21, 2011. Diakses tanggal 27 Juli 2016.
> Alders M,> Christiaans> I. sindrom Long QT. NCBI rak buku; June 18, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Diakses tanggal 27 Juli 2016.
Lukut AJ. Panjang Sindrom QT. Jama 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Konsep ayeuna di sindrom QT panjang. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.