Richter urang Sindrom (RS), kawanoh ogé salaku transformasi Richter urang, nujul kana transformasi hiji tipe kangker getih husus kana, tipe leuwih agrésif béda.
RS nujul kana ngembangkeun tinggi-grade lymphoma non-Hodgkin dina jalma anu boga leukemia kronis limfositik (CLL) / lymphoma limfositik leutik (SLL). varian lianna tina RS anu ogé dipikawanoh kajadian, kayaning transformasi kana lymphoma Hodgkin.
Penjelasan ngeunaan istilah ieu sarta significance maranéhna kieu.
Ihtisar
RS tumuwuh di batur anu geus boga hiji kanker tina sél getih bodas. Kanker munggaran ieu dua ngaran béda, gumantung kana tempat dina awak kanker ieu kapanggih: Hayu urang disebut CLL lamun kanker éta lolobana kapanggih dina getih jeung tulang sumsum atanapi SLL lamun kapanggih lolobana di tempat ngumpulna limfa .
CLL ieu dipaké pikeun nutupan duanana badan, bade maju dina artikel ieu.
Teu Sarerea kalawan CLL tumuwuh Sindrom Richter
Ngembangkeun RS di urang mibanda CLL relatif ilahar. Perkiraan diterbitkeun dina 2016 aya nu transformasi Richter urang lumangsung dina wungkul ngeunaan 5 persen pasien kalayan CLL. sumber séjénna disebatkeun hiji rentang antara 2 sarta 10 persén. Mun RS teu lumangsung ka anjeun, eta pisan mahiwal éta eta bakal lumangsung dina waktos anu sareng CLL kasebut didiagnosis. Jalma anu ngamekarkeun RS ti CLL ilaharna ngalakukeun kitu sababaraha taun sanggeus diagnosis CLL.
The Kangker Anyar Ilaharna Behaves aggressively
Kanker Anyar lumangsung lamun jalma kalawan CLL mana on ngamekarkeun naon dipikawanoh salaku transformasi, paling sering ka luhur-grade non Hodgkin-lymphoma (NHL). "Kelas Luhur" hartina kanker nuju tumuwuh leuwih gancang jeung bisa leuwih agrésif. Lymphoma mangrupakeun kangker tina Limfosit sél getih bodas.
Numutkeun salah sahiji ulikan, ngeunaan 90 persén transformasi ti CLL anu ka tipe NHL disebut diffuse badag lymphoma-sél B (DLBCL), bari ngeunaan 10 persen transformasi kana lymphoma Hodgkin.
Ieu sabenerna disebut "Hodgkin varian sindrom Richter (HvRS)" dina kasus eta, sarta teu jelas naha ramalan nyaeta sagala béda ti lymphoma Hodgkin. transformasi séjén ti CLL oge mungkin.
Naha eta Disebut Sindrom Richter?
Hiji lalaki ngaranna Maurice N. Richter munggaran didadarkeun sindrom dina 1928. Anjeunna nulis ngeunaan hiji juru tulis pengiriman barang 46 taun heubeul anu ngaku ka rumah sakit sarta miboga progressively handap Tangtu ngarah pati. Dina analisis pamarikasan mayit keur neangan sebab matina, anjeunna ditangtukeun yén kungsi aya hiji malignancy saacanna aya tapi anu ti dinya, hiji malignancy anyar seemed gaduh sprung yén ieu tumuwuh leuwih cepet tur ngarambah kana na ancur jaringan nu kungsi di CLL heubeul.
Anjeunna téori yén CLL kungsi eksis pikeun leuwih lila ti saha terang ngeunaan dina sabar ieu, ogé nulis ngeunaan dua kangker, atawa lesions, nyarios, "Ieu mungkin nu ngembangkeun salah sahiji lesions éta gumantung kana ayana séjén ".
ciri
Jalma kalawan RS ngamekarkeun kasakit agrésif jeung titik enlarging gancang limfa, enlargement tina limpa jeung ati, sarta tingkat luhur: tina hiji kamajuan dina getih katelah sérum laktat dehidrogénase, atawa LDH.
survival Rate
Salaku kalayan sagala lymphomas, statistik survival tiasa hésé naksir.
penderita individu béda dina kaséhatan umum maranéhanana sarta kakuatan saméméh diagnosis maranéhanana. Sajaba ti, malah dua kangker jeung sarua bisa kalakuanana pisan béda dina individu béda. Kalawan RS kitu, kanker anyar téh leuwih agrésif. Dina sababaraha urang ku RS, survival geus dilaporkeun ku rata statistik tina kurang ti 10 sasih ti diagnosis. Sanajan kitu, sababaraha studi geus ditémbongkeun 17 bulan rata survival, sarta jalma séjén kalawan RS bisa hirup deui; cangkok-sél sirung bisa nawiskeun kasempetan pikeun survival berkepanjangan.
Tanda na Gejala
Mun CLL anjeun geus robah nepi ka DLBCL, anjeun bakal aya bewara anu béda worsening gejala Anjeun.
Karakteristik RS kaasup tumuwuhna tumor gancang kalayan atawa tanpa extranodal involvement-yén téh, growths anyar bisa jadi dipasrahkeun ka tempat ngumpulna limfa, atawa kanker bisa ngalibetkeun organ séjén ti tempat ngumpulna limfa, kayaning limpa jeung ati.
Anjeun bisa ngalaman:
- Gancang enlarging titik limfa
- ngarareunah beuteung patali ka limpa enlarged jeung ati disebut hepatosplenomegaly
- Gejala count Sél getih beureum low (anemia), kayaning perasaan tambahan capé, bulak kulit, shortness tina napas
- Gejala count trombosit low (thrombocytopenia), kayaning bruising panggampangna tur perdarahan unexplained
- Tanda involvement extranodal kaasup di situs mahiwal, sapertos otak, kulit, sistem cerna, kulitna, jeung bayah
Faktor resiko keur Transformasi
Résiko ngembang RS ti CLL henteu patali jeung panggung leukemia anjeun, sabaraha lila anjeun geus kungsi eta, atanapi jinis respon kana terapi geus ditarima. Kanyataanna, élmuwan teu pinuh ngarti naon sabenerna ngabalukarkeun transformasi.
Nu anyar, sababaraha studi geus kaungkap penderita anu sél CLL némbongkeun hiji kamajuan husus disebut ZAP-70 bisa mibanda hiji résiko ngaronjat transformasi. spidol lianna kayaning penderita ngabogaan mutations NOTCH1 dina diagnosis geus dipikaresep panalungtikan. Masih, studi lianna geus ngusulkeun yén pasien-éta CLL ngora téh, ngora ti 55 taun umur-bisa boga hiji résiko ngaronjat ogé.
Téori lianna nyaéta yén éta téh nu panjangna waktos nu dipanjangkeun ku sistim imun depresi ti CLL nu nyababkeun transformasi. Dina tipe séjén pasien anu geus miboga turun fungsi imun keur lila, kayaning di manusa virus immunodeficiency (HIV) atanapi di urang anu geus miboga Cangkok organ, aya oge hiji résiko ngaronjat tina ngamekarkeun NHL.
Naon masalahna bisa jadi, teu muncul anu aya nanaon bisa ngalakukeun ngabalukarkeun atawa nyegah CLL anjeun ti transforming.
Pengobatan sarta Prognosis
Perlakuan RS biasana ngalibatkeun protokol kémoterapi nu ilahar dipaké keur NHL. regimens ieu geus ilaharna dihasilkeun ongkos respon sakabéh ngeunaan 30 persen. Hanjakal, survival rata kalawan kémoterapi biasa nyaeta kirang ti genep bulan sanggeus transformasi RS. therapies anyar jeung kombinasi anu terus keur diusahakeun di percobaan klinis salawasna.
Dina taun anyar, studi geus ditalungtik pamakéan protokol kémoterapi Fludarabine sakumaha aranjeunna geus ditémbongkeun ka ningkatkeun hasil dina pasien kalayan CLL pajeulit . Rata survival kalayan jenis ieu kémoterapi ieu ngaronjat nepi ka 17 bulan dina hiji pangajaran.
Hal sejenna nu keur dijalankeun téh pamakéan ofatumumab - a manusa pinuh anti CD20 antibodi monoclonal yén nargétkeun tag unik dina limfosit B. The rendang ulikan -o ieu evaluating kasalametan, feasibility, sarta aktivitas di hiji kémoterapi rendang dina kombinasi kalayan ofatumumab dina induksi jeung pangropéa saterusna pikeun penderita karek didiagnosis RS. Dina analisis interim, leuwih ti 7 of 25 pamilon kahiji kahontal respon lengkep atanapi parsial sanggeus genep siklus rendang-O.
Sababaraha studi leutik geus melong pamakéan cangkok sél sirung pikeun ngubaran populasi ieu. Kalolobaan penderita di studi ieu sempet narima loba kémoterapi prior. Sahiji jenis Cangkok sél sirung nya éta dites, cangkok non-myeloablative miboga kirang karacunan, engraftment hadé, sarta kamungkinan remisi . studi salajengna bakal diperlukeun pikeun nempo lamun ieu téh pilihan giat pikeun penderita RS.
Panalungtikan hareup
Dina raraga ngaronjatkeun survival di penderita RS, ilmuwan kudu mangtaun pamahaman hadé tina naon ngabalukarkeun transformasi ti CLL keur lumangsung. Kalayan informasi ngeunaan RS dina tingkat sélular, therapies hadé-sasaran bisa dimekarkeun ngalawan maranéhanana Abnormalitas husus. Najan kitu, para ahli Awas yén saprak aya sababaraha parobahan molekular pajeulit pakait sareng RS, aya teu kantos janten single "sagala-Tujuan" sasaran pengobatan sarta yén salah sahiji pangobatan ieu bakal dipikaresep perlu digabungkeun jeung kémoterapi biasa mun meunang maranéhna pangaruh pangalusna. Salaku élmuwan bentang nyababkeun RS, aranjeunna ningali yén RS sanes a seragam tunggal atawa prosés konsisten.
Samentara éta, pasien anu geus miboga CLL maranéhna transformasi kana RS didorong enroll dina studi klinis dina usaha pikeun ngaronjatkeun pilihan pengobatan sarta hasil tina standar ayeuna.
sumber:
Richter, M. sarcoma digeneralisasi sél reticular sahiji titik limfa pakait sareng leukemia limfatik . The Amérika Journal of Patologi. 1928; 4; 4. 285-292.
Kamajuan anyar dina Sindrom Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Panangan hiji NCRI fase II Ulikan ngeunaan rendang dina kombinasi kalayan Ofatumumab dina induksi jeung perawatan pikeun penderita sindrom karek didiagnosis Richter urang. Kangker BMC. 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin transformasi leukemia limfositik kronis: Incidence, hasil, jeung ngabandingkeun kana de Novo Hodgkin lymphoma. Kami J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, sindrom Gaidano G. Richter. Adv exp Med Biol. 2013; 792: 173-91.