Gejala, diagnosis, sarta perlakuan Pilihan pikeun Lymphoplasmacytic Lymphoma
Naon macroglobulinemia Waldenstrom sarta naon anu anjeun peryogi kauninga lamun aya didiagnosis kalawan panyakit kieu?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Harti
Waldenstrom macroglobulinemia (Bidadari) mangrupakeun jenis langka of lymphoma non-Hodgkin (NHL) . Bidadari téh kangker nu mangaruhan limfosit B (atawa sél B) jeung dicirikeun ku hiji overproduction protéin disebutna antibodi IgM.
Bidadari bisa ogé jadi disebut macroglobulinemia Waldenstrom urang, macroglobulinemia primér, atawa lymphoma lymphoplasmacytic.
Dina Bidadari, anu Abnormalitas sél kanker lumangsung dina limfosit B ngan saméméh maranéhna tempo kana sél plasma. Sél plasma téh jawab ngahasilkeun protéin antibodi infeksi-pajoang. Ku alatan éta, hiji angka ngaronjat sél ieu jadi marga pikeun peningkatan jumlah hiji antibodi husus, IgM.
Tanda na Gejala Bidadari
Bidadari bisa mangaruhan awak anjeun dina dua cara.
Tulang sumsum crowding. Sél lymphoma tiasa riungan sungsum tulang Anjeun, nyieun hésé pikeun awak anjeun ngahasilkeun angka nyukupan platélét, sél getih beureum, jeung sél getih bodas . Hasilna, deficits ieu bakal ngabalukarkeun tanda na gejala anu has anemia (a count Sél getih beureum low), thrombocytopenia (a count trombosit low), sarta neutropenia (a neutrophil low cacah - neutrofil mangrupakeun hiji tipe sél getih bodas) . Sababaraha gejala ieu bisa ngawengku:
- perdarahan abnormal atawa mahiwal, sapertos ngaluarkeun getih gusi, ancur aneh, atanapi nosebleeds
- Perasaan unusually capé, sanajan anjeun lalaki cukup sare
- Shortness tina napas kalawan exertion wae
- inféksi sering atawa geringna nu ngan moal bisa sigana tarung kaluar
- kulit bulak
Hyperviscosity. Salian pangaruh na kana sungsum tulang, jumlah ngaronjat tina protéin IgM dina getih anjeun bisa ngabalukarkeun naon nu disebut hyperviscosity.
Pondokna, hyperviscosity hartina getih jadi kandel atanapi gooey jeung bisa boga kasusah ngalir jiga ngaliwatan pembuluh getih anjeun. Hyperviscosity ngabalukarkeun set béda sejen tanda na gejala anu ngawengku:
- Parobahan visi, kayaning blurriness atanapi worsening visi
- parobahan status mental, kayaning kabingungan
- pusing
- headaches
- Numbness atanapi tingling dina suku atawa leungeun
Salaku kalawan tipe séjén lymphoma, sél kanker bisa hadir di wewengkon séjén awak, utamana dina limpa jeung ati, sarta ngabalukarkeun nyeri. Ngabareuhan titik limfa ogé bisa hadir.
Anjeun kudu inget yen tanda ieu jeung gejala bisa jadi halus tur tiasa hadir dina loba kaayaan kirang serius lianna. Upami Anjeun gaduh masalah ngeunaan widang naon waé parobahan kaséhatan anjeun, éta salawasna pangalusna konsultasi dokter Anjeun atawa panyadia Podomoro.
Naon anu jadi sabab Bidadari?
Saperti dina kasus loba tipe séjén kanker, éta henteu dipikawanoh naon ngabalukarkeun Bidadari. Sanajan kitu, peneliti geus ngaidentifikasi sababaraha faktor anu sigana janten langkung umum di urang mibanda kasakit. faktor résiko dipikawanoh di antarana:
- Umur heubeul ti 60 taun
- A sajarah ngeunaan kaayaan disebut gammopathy monoclonal kapercayaan undetermined (MGUS)
- A sajarah Bidadari di kulawarga maranéhanana
- Gaduh hépatitis C infeksi virus
Sajaba ti éta, Bidadari lumangsung dina lalaki leuwih sering ti awéwé, sarta di urang Kaukasia leuwih sering ti Afrika Amerika.
Diagnosing Bidadari
Salaku kalayan jenis séjén getih jeung sungsum kangker, Bidadari anu biasana didiagnosis ngagunakeun tés getih sarta biopsy sungsum tulang aspirate .
Diitung getih lengkep bisa némbongkeun panurunan dina nomer tina sél getih nu séhat normal, kayaning sél beureum getih, platélét, sarta sél getih bodas. Sajaba ti éta, tés getih bakal némbongkeun paningkatan dina jumlah protéin IgM.
Tulang sumsum biopsy na aspirate baris nyadiakeun rinci ngeunaan jenis sél dina sumsum, sarta ngabantu tabib kalan Bidadari tina bentuk sejen dina lymphoma.
Kumaha ieu Bidadari diperlakukeun?
Bidadari téh jenis pisan ilahar kanker, sarta peneliti masih boga jalan panjang pikeun buka dina diajar ngeunaan pilihan perlakuan béda sadia, tur kumaha aranjeunna ngabandingkeun ka silih segi efektivitas maranéhanana. Hasilna, jalma anu karek didiagnosis kalawan Bidadari bisa milih pikeun ilubiung dina percobaan klinis pikeun mantuan para élmuwan dina pamahaman ngeunaan kaayaan ieu.
Aya tamba dipikawanoh pikeun Bidadari ulubiung, tapi aya sababaraha pilihan anu ditémbongkeun sababaraha kasuksésan dina ngadalikeun kasakit.
- Plasmapheresis: The jumlahna abnormally luhur IgM dina getih bisa ngabalukarkeun hyperviscosity atanapi ketebalan tina getih. getih kandel ieu bisa nyieun hésé pikeun gizi jeung oksigén bisa dikirimkeun ka sakabéh sél awak. Nyoplokkeun sababaraha IgM tina getih nu bisa ngabantu pikeun ngurangan ketebalan tina getih. Salila plasmapheresis , getih sabar urang geus lalaunan medar ngaliwatan mesin anu ngaluarkeun IgM lajeng dipulangkeun kana awakna.
- Kémoterapi jeung Biotherapy: Pasén kalawan Bidadari anu mindeng diperlakukeun kalayan kémoterapi. Aya sababaraha kombinasi béda obat anu bisa dipaké. Sababaraha ieu diantarana ngagabungkeun Cytoxan (cyclophosphamide) tambah Rituxan (rituximab) sarta dexamethasone, atawa Velcade (bortezomib) tambah Rituxan na dexamethasone. Aya loba ubar sejen tur kombinasi ubar dipake nyampurkeun Bidadari duanana dina praktekna jeung di percobaan klinis.
- Batang Cell cangkok: Ieu kanyahoan naon peran cangkok sél stém nu bakal maén di nyampurkeun Bidadari. Hanjakal, éta umur canggih tina loba pasien Bidadari bisa ngawatesan pamakéan cangkok allogeneic, nu tiasa gaduh efek samping toksik, tapi cangkok autologous handap kémoterapi-dosis tinggi bisa janten pilihan lumrah tur éféktif, hususna keur jalma anu boga kambuh panyakit maranéhanana .
- Splenectomy: Like tipe séjén NHL, penderita Bidadari mungkin gaduh hiji limpa enlarged, atawa splenomegaly. Hal ieu disababkeun ku ngawangun-up limfosit dina limpa. Kanggo sababaraha pasien, ngaleupaskeun limpa, atawa splenectomy, bisa nyadiakeun hiji remisi ti Bidadari.
- Lalajo na tungguan: Nepi Bidadari anu ngabalukarkeun masalah, paling clinicians bakal milih pikeun "lalajo na antosan" pendekatan kana perlakuan. Dina hal ieu, anjeun bakal terus diawaskeun raket ku ahli anjeun sarta reureuh therapies leuwih agrésif (jeung efek samping pakait) dugi ka nyaan mikabutuhna. Sedengkeun meureun nya hésé ngabayangkeun bade ngaliwatan kahirupan sapopoé anjeun kalawan kanker dina awak anjeun sarta teu ngalakonan nanaon tentang eta panalungtikan geus ditémbongkeun yén pasien anu reureuh terapi dugi aranjeunna ngawitan gaduh komplikasi ti eta teu boga hasil leuwih goreng ti jelema jelema anu ngamimitian perlakuan katuhu jauh.
Summing eta Up
Waldenstrom macroglobulinemia, atawa Bidadari, mangrupakeun tipe langka pisan tina NHL anu ngan didiagnosis di ngeunaan 1.500 urang per taun di AS. Ieu mangrupakeun kangker anu mangaruhan kana limfosit B sarta ngabalukarkeun jumlah abnormally tinggi tina IgM antibodi dina getih.
Kusabab éta jadi ilahar, sarta kusabab pangaweruh urang ngeunaan lymphoma ieu terus ngembangna, aya Kiwari can aya regimen perlakuan baku tunggal pikeun Bidadari. Ku alatan éta, loba pasien anu keur karek didiagnosis kalawan Bidadari didorong pikeun ilubiung dina percobaan klinis pikeun mantuan para élmuwan leuwih jéntré ngeunaan kangker getih mahiwal ieu, sarta dina harepan anu maranéhanana baris boga kasempetan pikeun nganggo pangobatan kiwari nu baris jadi standar di hareup.
sumber
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Batang Cell cangkok pikeun Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of Bone sungsum cangkok Maret 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., sarta I. Ghobrial. Macroglobulinemia Waldenstrom urang: a pandang klinis di jaman therapeutics novél. Annals of Onkologi. 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology di klinis Praktek 3rd Edition. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Naon anu jadi sabab Waldenstrom urang macroglobulinemia: faktor genetik atanapi imun nu patali, atawa kombinasi a? Klinis Lymphoma Myeloma na Leukemia Oktober 2011. 11: 85- 87.
Oza, A., sarta S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: ramalan sarta manajemén. Kangker getih Journal. 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine tambah cyclophosphamide na rituximab di Waldenstrom macroglobulinemia. Kanker Januari 2012. 118: 434-443.