Hampru fibrosis (cf) mangrupa panyakit diwariskeun disababkeun ku cacad genetik nu interferes kalawan pangabisa awak mawa uyah na cai ka sareng ti sél. Hal ieu ngabalukarkeun hiji meta Mukus kandel nu clogs up bayah sarta organ pencernaan. Loba jalma ngakuan fibrosis hampru salaku kasakit paru tapi mangrupakeun unaware yén mukus meta mangaruhan organ séjén ogé.
Organ kapangaruhan ku cf ngawengku:
- bayah
- pankréas
- ati
- peujit
- Sinuses
- organ réproduktif
fibrosis hampru mangrupakeun salah sahiji panyakit genetik nu paling umum tur mangaruhan kira 1 dina unggal 2500 babies dilahirkeun di Amérika Serikat. Ieu paling ilahar dipimilik ku Bule na Hispanics sarta jarang lumangsung di masarakat turunan Afrika atawa Asia.
gejala
Gejala cf bisa rupa-rupa gumantung kana tahap panyakit jeung organ nu kapangaruhan.
gejala mimiti:
- ngaronjat napsu
- pertumbuhan miskin
- Oily, gede pisan, gerakan bowel ngintip-smelling
- Asin-tasting kulit
- batuk sering
- Engapan sering inféksi
- kasusah engapan
gejala canggih némbongan dina wujud komplikasi, kaasup:
- leungitna beurat Unexplained
- diabetes
- Pancreatitis
- kasakit ati
- Infertility
carana nangtukeun rupa panyakitna
fibrosis hampru ieu didiagnosis dumasar uji coba getih, kesang atawa sél boh pikeun ayana zat atawa gén kapanggih dina penderita cf.
reuneuh
Mun hiji sababaraha expectant weruh atawa tersangka nu maranéhna bisa jadi operator tina tret cf , hiji amniocentesis atanapi chorionic villus sampling bisa dipigawé nalika kakandungan pikeun nangtukeun lamun orok kudu kasakit.
bayi
Ayeuna, 40 nagara kaasup fibrosis hampru di maranéhna screening bayi tés. Getih dicokot tina keuneung orok urang saméméh anjeunna atanapi manehna mana asal ti rumah sakit. getih geus dikirim ka laboratorium kaayaan sarta lamun cacad nu dideteksi dina dokter perawatan primér jeung agénsi kaséhatan lokal bakal dibéjakeun.
Infancy jeung budak
Mun teu kauninga dina kalahiran, fibrosis hampru mindeng didiagnosis dina taun kahiji atawa dua kahirupan nalika anak dimimitian pikeun némbongkeun tanda peringatan has. Tes tradisional pikeun fibrosis hampru mangrupakeun uji kesang. Kusabab awakna teu bisa make sagala uyah diperlukeun dina, paling jalma kalawan fibrosis hampru biasana baris excrete leuwih badag batan normal jumlahna uyah dina kesang maranéhanana.
Dina tés kesang, éléktroda nu disimpen dina kulit sabar pikeun merangsang kelenjar kesang. Kesang geus dikumpulkeun sarta dikirim ka laboratorium pikeun ngukur eusi uyah. Tes kesang teu nyeri na geus dipake salila sababaraha taun ka nangtukeun jenis panyakitna fibrosis hampru.
anggapanana
Aya tamba pikeun fibrosis hampru. Perlakuan ngalibatkeun kombinasi nginum obat, diet, latihan, sarta therapies dirancang pikeun ngadalikeun gejala jeung nyegah komplikasi.
Pangobatan nu prescribed ka:
- Nyegah tur kadalikeun inféksi engapan
- Tetep airway kabuka sarta ngabantu jeung engapan
- Loosen jeung cabut mukosa caket
- Ngabantu awak nyerep gizi
Diet jeung gizi rencana anu prescribed ka:
- Ngaganti vitamin anu teu bisa disimpen
- Mastikeun asupan kalori meets tungtutan énergi tinggi
- Mastikeun asupan gizi nyukupan pikeun tumuwuh ditangtoskeun jeung ngembangkeun
- Ngaganti uyah anu leungit ngaliwatan kesang
Latihan sarta therapies anu prescribed ka:
- Nguatkeun haté na bayah
- Loosen na mukus jelas
- Ngaronjatkeun daya tahan sarta kaayaan fisik sakabéh
- Ningkatkeun jumlah oksigén dikirimkeun ka jaringan
sabab
Cf disababkeun ku cacad dina hampru fibrosis transmembrane conductance regulator ( CFTR ) gén. Pakasaban anu gén CFTR nyaeta nyieun protéin nu ngatur gerak uyah jeung cai asup jeung kaluar sadaya sél na awak urang.
Unggal urang boga dua salinan nu gén CFTR sabab urang ngagaduhan saurang ti tiap kolot urang. Kadang-kadang gén CFTR yén urang meunang ti kolotna kami téh abnormal, tapi anu henteu salawasna hartosna urang kudu CF.
Lamun hiji jalma inherits:
- 2 gén CFTR normal: Anjeunna atanapi manehna moal boga cf tur moal jadi pamawa a.
- 1 gén CFTR normal na 1 gén CFTR abnormal: Anjeunna atanapi manehna moal boga cf tapi bakal mawa gén cacad tur bisa lulus eta dina keur barudak nya.
- 2 gén CFTR abnormal: Anjeunna atanapi manehna bakal boga panyakit cf.
pacegahan
Kusabab fibrosis hampru mangrupakeun hiji kasakit diwariskeun, éta teu bisa dicegah. Sanajan kitu, ayana gén CFTR cacad bisa ditandaan ku uji getih basajan. Sateuacan conceiving anak , pasangan anu terang atanapi nyangka yén salah sahiji atawa duanana mitra bisa mawa cacad cf kedah neangan sangakan genetik pikeun nangtukeun résiko maranéhanana ngalirkeun on kasakit cf.
Hirup Jeung hampru Fibrosis
Teu jadi lila pisan yén barudak kalawan fibrosis hampru jarang cicing saluareun rumaja. Ayeuna, loba anu dipikawanoh ngeunaan kasakit nu teu dipikawanoh nu geus kaliwat. Pangaweruh ieu ngarah ka regimens perlakuan nu ngidinan jalma kalawan fibrosis hampru hirup kahirupan aktif jeung produktif ogé kana dewasa. Jalma hirup ku fibrosis hampru kedah nyandak precautions tambahan ngalawan inféksi. Éta ogé bakal butuh nyandak pencernaan énzim , antibiotik kaseuseup, sarta obat séjén pikeun sesa kahirupan maranéhanana. Lalaki anu biasana infertile, awéwé bisa jadi kirang subur tapi masih bisa nyusun.
Mun Child anjeun didiagnosis
Dokter kulawarga anjeun atanapi pediatrician paling dipikaresep bakal neruskeun nyadiakeun perawatan kalayan bantuan tim spesialis. Anjeunna atanapi manehna meureun bakal nujul anjeun ka puseur fibrosis hampru di wewengkon Anjeun. Lamun henteu, ménta rujukan nu. Puseur fibrosis hampru nu dioperasikeun ku médis sarta profésional kasehatan nu ngahususkeun dina kasakit sarta dilengkepan pangalusna keur nangkep anak anjeun sarta nulis resep perlakuan dumasar kana hasil panalungtikan paling ayeuna. Di pusat, anak anjeun bakal nempo tim panyadia kaasup hiji pulmonologist (spesialis paru) jeung nutritionist. Puseur fibrosis hampru mangrupakeun ogé mangrupa tempat alus pikeun meunangkeun informasi ngeunaan komunitas sarta daya nasional sadia ka anjeun.
sumber:
Hampru Fibrosis. Nasional Lung Heart na Getih Institute: Kasakit jeung Kaayaan Index. Agustus 2007.