sindrom Engraftment mangrupakeun komplikasi anu bisa lumangsung sanggeus cangkok sungsum tulang, prosedur ogé katelah cangkok sél sirung hematopoietic (HSCT). The sindrom engraftment dianggap hiji kaayaan radang, sarta eta dicirikeun ku handap:
- Muriang sarta baruntus moal alatan inféksi
- cairan kaleuwihan dina bayah moal alatan masalah haté
- Rupa-rupa gejala sejen tur papanggihan
Sindrom tumuwuh sabudeureun 7 nepi ka 11 poé di handap cangkok, salila waktu recovery neutrophil . Gejala biasana hampang, tapi maranéhna bisa dibasajankeun pikeun leuwih mutuskeun sarta hirup ngancam bentuk. sindrom anu bisa ngahasilkeun gangguan engapan, muriang ≥100.9˚F, a baruntus beureum saulas yen boga duanana wewengkon kulit datar sarta digedékeun, gain beurat, kadar oksigén getih low, sarta lobana cairan dina bayah nu teu alatan masalah haté.
Dina formulir paling ekstrim na, istilah "shock aseptic" sindrom geus dipaké, hartina aya runtuhna sistim sirkulasi jeung kagagalan multi-organ.
The sindrom engraftment geus dilaporkeun kajadian sanggeus duanana jenis utama HSCT: autologous (cangkok ti diri) jeung allogeneic (tina sejen, sering patali donor).
Hubungan jeung Kaayaan lianna
Engraftment nujul kana sél karek transplanted "nyokot root na ngahasilkeun," nyaeta, nalika sél transplanted manggihan Ecological maranéhanana dina sungsum tulang tur mimitian proses nyieun sél anyar getih beureum, sél getih bodas, sarta platélét.
Hubungan of sindrom engraftment kana acara pos-cangkok séjén nu boga ciri sarupa nyaeta kontroversial. Ieu acara pos-cangkok séjén diantarana waé kayaning akut tandur versus kasakit host (GVHD) , sindrom pre-engraftment (PES), toxicities radiation- sarta ubar-ngainduksi jeung inféksi, nyalira atanapi dina kombinasi.
sindrom pre-engraftment jeung sindrom Peri-engraftment aya istilah séjén anu ilmuwan geus dipaké pikeun ngajelaskeun set ieu gejala anu bisa timbul sabudeureun waktu engraftment. sindrom Engraftment ogé geus disebut "kapilér sindrom bocor," nu nujul kana salah sahiji mékanisme kaayaan mungkin tina sindrom-yén téh, alatan sinyal sél anu kaluar tina baki, pangleutikna pembuluh darah awak, anu kapilér, jadi leuwih permeabel ti normal, hasilna abnormal, wangunan cairan kaleuwihan nepi di sagala rupa penjuru awak. Nalika ieu lumangsung dina bayah, geus busung lapar pulmonal. Leuwih husus, nya éta cairan dina paru moal alatan masalah haté, jadi istilah anu "busung lapar pulmonal noncardiogenic".
Naon anu jadi sabab Sindrom Engraftment?
Ngabalukarkeun pasti tina sindrom engraftment henteu dipikawanoh, tapi geus ngira yén overproduction sinyal sél pro-radang jeung interaksi sélular bisa boga peran utama.
Cairan dina paru nu diduga bisa disababkeun ku sinyal sél nu ngakibatkeun kapilér leutik awak jadi leaky. Kaleuwihan cairan ieu disebut busung lapar pulmonal , atawa lamun ditempo dina studi Imaging, meureun aya nyebut effusions pleural. Dina kasus dimana cairan dina bayah geus ditalungtik, kadang maranéhna manggihan nomer luhur neutrofil, hiji tipe sél getih bodas.
Dina dua pasien anu kagungan bayah maranéhna biopsied, maranéhna ogé kapanggih ruksakna sacs-mana hawa alveoli-paru urang ieu nyebarkeun kaluar diffusely.
alesan peneliti anu, sabab sindrom engraftment katempona sanggeus tipena béda donor cangkok jeung tipena béda grafts, sarta saprak sindrom meureun béda ti GVHD na coincides jeung recovery sél bodas dipikawanoh salaku granulocytes, éta mangka kamungkinan dimédiasi ku diaktipkeun bodas sél getih jeung sinyal sél proinflammatory. campuran ieu sinyal sél jeung interaksi bisa ngabalukarkeun sistem sirkulasi leaky, disfungsi organ jeung gejala kayaning muriang.
Kumaha éta didiagnosis?
Dr Spitzer, hiji panalungtik klinis di Program cangkok Bone sungsum di Rumah Sakit Umum Massachusetts di Boston, MA, diterbitkeun kertas mani on engraftment sindrom deui dina taun 2001.
The Spitzer Kriteria sindrom engraftment nyaéta kieu:
Kriteria utama:
- Hawa gede ti atawa sarua jeung 38,3 ° C jeung euweuh ngabalukarkeun tepa diwanoh
- baruntus Beureum ngalibetkeun> 25 persén aréa permukaan awakna teu dipake pikeun nginum obat a
- Baruntus atawa kaleuwihan cairan dina paru teu disababkeun ku masalah haté, sabab ditempo dina neang Imaging, sarta oksigén low dina getih
Kriteria minor:
- disfungsi ati mibanda parameter tangtu (bilirubin ≥2 mg / dl atanapi transaminase ≥2 kali normal)
- insufficiency ginjal (kréatinin sérum ≥ 2x dasar)
- gain beurat (≥2.5 persén beurat awak dasar)
- Abnormalitas samentara kabingungan / otak unexplainable ku sabab séjén
Diagnosis merlukeun sakabeh tilu kriteria utama atawa dua kriteria utama sarta hiji atawa leuwih minor kriteria dina 96 jam tina engraftment.
Aya kriteria séjén dina pamakéan pikeun nangtukeun jenis panyakitna sindrom engraftment, kitu ogé. Contona, kriteria Maiolino anu diwanohkeun dina 2004. ahli Béda sigana gaduh thresholds béda pikeun identifying sindrom engraftment, sarta tindih tanda bisa nyumbang kana masalah ieu. Dina 2015, Dr Spitzer diterbitkeun sababaraha ciri nu éta "konsisten kalayan" na "teu konsisten jeung" sindrom engraftment:
Konsisten jeung sindrom engraftment: muriang Noninfectious; baruntus; tanda kapilér leaky (tekanan getih low, gain beurat, bareuh, cairan di beuteung, cairan dina paru teu disababkeun ku kaayaan haté); ginjal, ati, atawa disfungsi uteuk; sarta diare tanpa ngabalukarkeun sejen.
Teu konsisten kalayan sindrom engraftment: Hiji ngabalukarkeun tepa demam; baruntus kalawan papanggihan biopsy nu nyarankeun GVHD dina kasus cangkok ti donor non-diri; gagalna jantung congestive; disfungsi organ alatan ngabalukarkeun sejen, (misalna, calcineurin inhibitor nephrotoxicity atanapi GVHD ati); diare alatan ngabalukarkeun sejen (keur gambaran, inféksi, karacunan chemo, atawa GVHD).
Kumaha Is Sindrom Engraftment Diurus?
Numutkeun laporan ku Dr. Spitzer, dina ngeunaan hiji-katilu pasien, sindrom engraftment bisa ngabéréskeun on sorangan, sarta merlukeun euweuh perlakuan. Nalika perlakuan perlu, sindrom engraftment nembongan jadi pisan responsif kana perlakuan corticosteroid dibikeun pikeun salami gejala persist, biasana kirang ti saminggu. Kabutuhan perlakuan anu dituduhkeun ku hawa tina> 39 ° C tanpa hiji ngabalukarkeun tepa diwanoh sarta tanda klinis signifikan tina kapilér leaky, utamana ngalobaan cairan dina bayah.
Naon Nabi dipikanyaho Ngeunaan Sindrom Engraftment?
Aya kriteria béda dina pamakéan pikeun diagnosing sindrom engraftment, sarta ieu bisa akun pikeun rupa-rupa statistik dina topik ngeunaan kumaha umum sindrom tumuwuh di sagala rupa kategori pasien anu nampi batang Cangkok sél. Dr Spitzer geus diajar sindrom anu saprak 2001, sarta publikasi sarta ulasan ngeunaan literatur Kalautan anu diringkeskeun anyar dina 2015:
- sindrom Engraftment sanggeus cangkok sél hematopoietic (HCT) ieu beuki didiagnosis.
- kriteria diagnostik béda téh di pamakéan, sarta dipikaresep akun pikeun lega (7-90 persén) lingkup incidences dilaporkeun.
- Sanajan manifestasi klinis of sindrom engraftment bisa jadi identik jeung pamadegan GVHD akut, sindrom engraftment ogé geus digambarkeun oge di penderita tanpa GVHD akut.
- Hayu urang teu dipikawanoh naha sindrom anu ngabalukarkeun mortalitas luhur sarta survival parah sanggeus HCT; studi geus rengse, tapi data anu conflicting.
- sindrom Engraftment ilaharna resolves on sorangan, tapi, kawas GVHD akut, eta responds mun corticosteroids.
- Kusabab sindrom engraftment na GVHD akut mungkin gaduh tindih fitur sarta respons ka terapi, prosés panyakit ieu bisa mindeng jadi acara béda.
- Fitur of sindrom engraftment bisa tumpang tindih jeung pamadegan drug- na toxicities radiasi-ngainduksi sarta infeksi.
A Kecap From:
Kumaha umum nyaéta sindrom ieu, sarta naon anu Chances a sabar tinangtu bakal ngamekarkeun gejala na? Muhun, saprak aya konsensus dina harti hade, klinis, Bulan rupa incidences geus dilaporkeun dina karya sastra, ti sakumaha low sakumaha 7 persen keur saluhur 90 persén di autotransplants (cangkok ti diri salaku donor). Ongkos luhur geus dilaporkeun sanggeus autotransplants pikeun lymphomas lian ti lymphoma Hodgkin . sindrom anu bisa mangaruhan barudak dewasa di ongkos sarupa, tapi dampak nu bisa leuwih gede di barudak dina watesan mortality anu henteu patali jeung kambuh kanker éta.
Ongkos of sindrom engraftment némbongan janten handap di jalma anu nampi Cangkok ti donor non-diri. Ieu wewengkon hésé panalungtikan kasebut, saprak sindrom anu bisa kasampak kawas GVHD akut. Dina hiji pangajaran, resolusi lengkep sindrom engraftment lumangsung di ukur 10 persen tina subjék anu henteu engké ngamekarkeun GVHD akut.
> Sumber:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. -Resolusi luhur CT tur papanggihan pathologic tina komplikasi pulmonal noninfectious sanggeus cangkok sél hematopoietic bobot. AJR Am J Roentgenol. 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, hura WJ. Sindrom pre-engraftment: Pentingna klinis na pathophysiology. Res getih. 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Sindrom Engraftment sanggeus allogeneic cangkok sél hematopoietic di déwasa. Kami J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Sindrom Engraftment: pedang ganda-edged of Cangkok sél hematopoietic. Tulang sumsum cangkok. 2015; 50 (4): 469-75.