A Review of Pilihan Treatment Tambahan
Hijina terapi kuratif pikeun myelofibrosis primér (PMF) nyaéta batang cangkok sél , kumaha oge, terapi ieu dianjurkeun pikeun penderita high- jeung panengah-resiko wungkul. Malah di group ieu, umur jeung kaayaan médis séjén bisa nambahan resiko pakait sareng cangkok nyata sahingga hiji terapi gagasan kirang ti. Sajaba ti, teu kabeh jalma kalawan high- jeung panengah-resiko PMF bakal boga donor cocok cangkok sél sirung (loyog sibling atawa loyog donor séjén nu teu patali).
Eta Dianjurkeun yén jalma kalawan-resiko low PMF nampa perlakuan aimed dina ngurangan gejala pakait sareng kasakit.
Sugan dokter anjeun geus disarankan yén cangkok sanes pilihan pangalusna keur anjeun, atawa euweuh donor cocog bisa dicirikeun, atawa geus teu bisa ditolerir séjén therapies garis kahiji pikeun PMF. Alami, sual anjeun salajengna bisa jadi-naon pilihan perlakuan séjén anu aya? Untungna, aya loba studi lumangsung nyobian pikeun manggihan pilihan perlakuan tambahan. Urang bakal marios sababaraha pangobatan ieu sakeudeung.
JAK2 sambetan
Ruxolitinib , a inhibitor JAK2, éta terapi sasaran kahiji dicirikeun pikeun PMF. Mutations dina gén JAK2 geus pakait sareng ngembangkeun PMF.
Ruxolitinib mangrupa terapi luyu pikeun jalma kalawan mutations ieu anu moal bisa ngalaman cangkok sél sirung. Untungna, eta geus kapanggih mantuan malah di urang tanpa mutations JAK2.
Aya panalungtikan lumangsung pilari ngamekarkeun pangobatan sarupa (sambetan JAK2 séjén) anu bisa dipake dina pengobatan PMF ogé ngagabungkeun ruxolitinib kalayan pangobatan lianna.
Momelotinib nyaeta JAK2 sejen inhibitor keur ditalungtik pikeun pengobatan PMF. studi mimiti dicatet yén 45 persén urang anu narima momelotinib kungsi ngurangan di ukuranana limpa.
Ngeunaan satengah tina jalma diulik tadi pamutahiran di anemia maranéhanana sarta leuwih ti 50 persén éta bisa ngeureunkeun terapi transfusi. Thrombocytopenia (count trombosit low) bisa ngamekarkeun tur bisa ngawatesan efektivitas. Momelotinib bakal dibandingkeun ruxolitinib dina fase a 3 studi pikeun nangtukeun peran taun perlakuan pikeun PMF.
Narkoba Immunomodulatory
Pomalidomide mangrupa obat immunomodulatory (pangobatan nu ngarobah sistim imun). Ieu patali jeung thalidomide na lenalidomide. Sacara umum, pangobatan ieu nu dibikeun ku prednisone (a nginum obat stéroid).
Thalidomide na lenalidomide geus diajarkeun salaku pilihan perlakuan dina PMF. Sanajan aranjeunna duanana nembongkeun benefit, pamakéan maranéhanana mindeng dugi ku efek samping. Pomalidomide diwangun salaku pilihan kirang racun. Sababaraha penderita gaduh pamutahiran di anemia tapi euweuh pangaruh éta kasampak dina ukuran limpa. Dibikeun benefit kawates ieu, aya studi nu lumangsung nempo ngagabungkeun polmalidomide kalawan ajen sejenna kawas ruxolitinib keur pengobatan PMF.
Narkoba Epigenetic
obat Epigenetic aya pangobatan nu pangaruh ekspresi gen tangtu tinimbang fisik ngarobah aranjeunna. Hiji kelas pangobatan ieu agén hypomethylating, nu bakal ngawengku azacitidine na decitabine.
Pangobatan ieu ayeuna dipaké pikeun ngubaran sindrom myelodysplastic . Studi nempo peran azacitidine na decitabine aya dina fase mimiti. The pangobatan séjén anu histone deacetlyase (HDAC) sambetan kawas givinostat na panobinostat.
Everolimus
Everolimus mangrupakeun nginum obat digolongkeun kana hiji inhibitor mTOR kinase na immunosuppressant. Éta FDA (Pangan sarta Narkoba Administrasi) disatujuan pikeun pengobatan sababaraha kangker (pinareup, carcinoma sél renal, tumor neuroendocrine, jsb) sarta pikeun nyegah tampikan organ di jalma anu geus nampa cangkok organ (ati atawa ginjal). Everolimus dicokot oral.
studi mimiti nunjukkeun yén éta bisa ngurangan gejala, ukuranana limpa, anémia, count trombosit na count Sél getih bodas.
Imetelstat
Imetelstat geus diulik dina sababaraha kangker sarta myelofibrosis. Dina studi mimiti, éta geus ngainduksi remisi (napak almarhum jeung gejala PMH) dina sababaraha urang kalawan intermediate- atanapi-resiko tinggi PMF.
Mun anjeun teu ngabales perlakuan mimitina-garis, enrolling dina sidang klinis tiasa masihan akses ka therapies novél. Ayeuna, aya leuwih ti 20 percobaan klinis assessing pilihan perlakuan for teu urang jeung myelofibrosis. Anjeun tiasa ngabahas pilihan ieu kalawan dokter anjeun.
> Sumber:
> Cervantes F. Kumaha carana abdi ngubaran myelofibrosis primér. Getih. 2014; 124: 2635-2642.
> Geyer hl na marana RA. Terapi pikeun neoplasms myeloproliferative: nalika, nu agén, sarta kumaha? Getih. 2014; 124: 3529-3537.