sindrom amis urang mangrupakeun kaayaan langka anu ngalibatkeun hiji baruntus nyeri, ilaharna sapanjang kalawan muriang a. baruntus The erupts lolobana dina kulit tina leungeun, beuheung, sirah na batang. Anu ngabalukarkeun sindrom Sweet urang teu pinuh dipikawanoh, tapi aya sababaraha skenario has nu eta dipikanyaho lumangsung.
Dina sababaraha urang, sigana bisa dipicu ku hiji inféksi, atanapi ieu kamungkinan pakait sareng panyakit bowel radang na kakandungan; pada batur, eta bisa jadi pakait jeung kanker, ilahar leukemia myelogenous akut; masih batur boga formulir ubar-ngainduksi of sindrom Sweet urang.
sindrom amis urang bisa dileungitkeun dina sorangan, tapi nu ilahar diperlakukeun kalayan Pél corticosteroid, kayaning prednisone. sindrom amis urang ogé dipikawanoh minangka dermatosis neutrophilic febrile akut atanapi panyakit Gomm-Button.
gejala
sindrom amis urang ditandaan ku gejala handap:
- Muriang
- nabrak beureum leutik dina leungeun anjeun, beuheung, sirah atawa batang anu tumuwuh gancang, nyebarkeun kana klaster nyeri nepi ka hiji inci kapayun diaméterna
- Baruntus mungkin muncul abruptly sanggeus muriang atawa infeksi saluran pernapasan luhur .
Rupa Sindrom Sweet urang
kondisi ieu dicirikeun ku tilu tipena béda:
klasik
- Biasana di awéwé umur 30 nepi ka 50 taun
- Mindeng dimimitian ku hiji inféksi saluran engapan luhur
- Bisa jadi pakait jeung panyakit bowel radang na kakandungan
- Ngeunaan 1/3 pasien boga kanceuh of sindrom anu Sweet urang
Malignancy-Iie
- Bisa jadi di batur geus dipikawanoh miboga kanker
- Bisa jadi di batur anu kanker atanapi tumor solid getih éta saméméhna kapanggih
- Ilaharna patali akut leukemia myelogenous tapi kangker séjén mungkin, kayaning payudara atanapi titik
Ubar-ngainduksi
- Ilaharna lumangsung dina pasien anu geus diolah ku granulocyte-koloni stimulating faktor dibikeun ka naekeun sél getih bodas
- Sanajan kitu, pangobatan lianna bisa ogé jadi pakait; obat numbu ka sindrom Sweet urang kaasup azathioprine, antibiotik tangtu jeung sababaraha obat anti radang nonsteroidal
Involvement luar Kulit nu
Owing ka kingkilaban of sindrom Sweet urang, data kawates, tur sababaraha kondisi kaayaan mungkin, moal sakabéh papanggihan numbu ka karusuhan ieu téh merta ti sindrom sorangan.
Nu nyarios, sindrom Sweet urang diduga berpotensi ngalibetkeun jaringan lianna jeung organ, sajaba kulit. Involvement tina tulang jeung sendi geus documented, sakumaha boga involvement tina sistem-a "kasakit neuro-Sweet" saraf pusat geus ditétélakeun. Panon, Ceuli, sarta sungut ogé bisa kapangaruhan. nabrak beureum lembut bisa manjangkeun ti ceuli éksternal, kana kanal na eardrum. Panon bisa aub, kalawan bareuh, redness, and inflammation. Sores on létah, jero pipi na dina gusi bisa ngamekarkeun. Peradangan jeung / atawa enlargement organ internal tina beuteung jeung dada ogé geus dilaporkeun.
Faktor résiko
sindrom amis urang pisan jarang, jadi faktor résiko na teu dikembangkeun ogé maranéhna bisa jadi keur sabagian alatan kasakit lianna. Sacara umum, awéwé nu leuwih gampang boga sindrom Sweet urang ti anu lalaki, sarta, sanajan sawawa heubeul na malah Orok bisa ngamekarkeun sindrom Sweet urang, urang antara umur 30 sarta 60 anu group umur dimaksud utama.
Sajaba ti, kaayaan nu nangtukeun jenis nu didaptarkeun di luhur bisa dianggap faktor résiko, jadi sindrom Sweet urang kadangkala pakait sareng kanker, éta bisa jadi pakait jeung sensitipitas mun obat nu tangtu, eta bisa nuturkeun hiji ISPA luhur (jeung loba jalma ngalaporkeun ngabogaan flu- kawas gejala saméméh baruntus mucunghul) jeung eta oge bisa dikaitkeun kalayan kasakit bowel radang, nu ngawengku kasakit Crohn sarta colitis ulcerative.
Sababaraha awéwé geus dimekarkeun sindrom Sweet urang nalika kakandungan ogé.
carana nangtukeun rupa panyakitna
sindrom amis urang bisa jadi disangka atawa dipikawanoh ku examining baruntus kasebut, rupa-rupa tés anu mindeng penting keur nyieun diagnosis jeung / atawa aturan kaluar sabab lianna.
Hiji sampel getih anjeun bisa jadi dikirim ka laboratorium pikeun néangan hiji angka unusually badag sél getih bodas tur atanapi ayana gangguan getih.
biopsy kulitna, atawa ngaleupaskeun sapotong leutik tina kulit nu dimaksud keur ujian handapeun mikroskop, bisa dipigawé. sindrom amis urang boga Abnormalitas ciri: Sél radang, sél getih bodas lolobana dewasa tina tipe neutrophil, infiltrate sarta umumna ayana dina lapisan luhur bagian tinggal kulit.
Catetan, agén tepa bisa ngahasilkeun papanggihan sarupa dina kulit, jadi eta geus ngusulkeun yen eta bisa jadi bijaksana mun ogé geus sampel dites pikeun baktéri, fungi, jeung virus.
Papanggihan laboratorium paling konsisten dina pasien kalayan sindrom Sweet urang nu sél luhur: bodas getih jeung neutrofil dina aliran getih sarta hiji laju sedimentasi erythrocyte elevated, atawa ESR. Kitu cenah, hiji count Sél getih bodas luhur: henteu salawasna ditempo dina sagala penderita biopsy-dikonfirmasi sindrom Sweet urang.
anggapanana
sindrom amis urang bisa dileungitkeun dina sorangan, tanpa perlakuan wae, kumaha perlakuan nu mujarab jeung umumna dianggo gancang. Untreated, baruntus nu bisa lepas for minggu jeung bulan. Pangobatan nu paling umum dipaké pikeun sindrom Sweet urang nu corticosteroids . Corticosteroids lisan, kayaning prednisone , bisa dipaké, utamana lamun anjeun boga leuwih ti sababaraha wewengkon kulit kapangaruhan. pangobatan ieu sistemik, hartina maranéhna balik sakuliah sakabeh awakna teu ngan kulit.
bentuk sejen dina stéroid kayaning creams atanapi ointments nu sok dipake pikeun leutik, rashes kirang nyebar. Lamun jalma kalawan sindrom Sweet urang teu sabar corticosteroids sistemik atawa boga efek samping jeung corticosteroids jangka panjang, aya pangobatan séjén anu bisa dipaké, kayaning dapsone, kalium iodida, atawa colchicine.
Penderita sindrom Sweet urang bisa ngamekarkeun komplikasi alatan involvement kulit, kaayaan sindrom-pakait kana Sweet urang, atawa duanana. Terapi antimikrobial bisa dipaké lamun sores kulit tina baruntus nu aya dina resiko keur jadi secondarily kainféksi.
Perhatian ka kaayaan sindrom-pakait sagala Sweet urang ogé bisa jadi bagian penting tina perlakuan sindrom Sweet urang, sorangan. Contona, gejala pakait sareng sindrom sok ngirimkeun kalayan perlakuan atawa tamba tina malignancy kaayaan.
A Kecap Ti
Pangobatan kayaning corticosteroids bisa nyadiakeun relief ti sindrom, tapi perhatian ka kondisi pakait kaayaan ogé bisa jadi penting. Lamun boga tipe ubar-ngainduksi of sindrom Sweet urang, sakali ubar sabab geus dilanjutkeun, kasakit umumna, tapi teu salawasna, ngaronjatkeun jeung spontaneously remits.
Jelas, teu sadaya jelema kalayan sindrom Sweet urang boga kanker; na, dina ulikan kalawan 448 urang jeung sindrom Sweet urang, ngan 21 persen (atawa 96 of 448 individu) nu kapanggih nepi ka mibanda boh mangrupa malignancy hematologic atawa tumor padet. Catetan kitu, éta sindrom Sweet urang kadang bisa ngabalukarkeun kapanggihna hiji kanyahoan kanker-na ogé yén kanceuh of Sweet urang sindrom malignancy-pakait bisa sinyal hiji kambuh kanker éta.
> Sumber:
> Cohen PR. Sindrom amis urang - a review komprehensif ngeunaan hiji dermatosis neutrophilic febrile akut. Orphanet J Langka dis. 2007; 2: 34. Doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al Sabah H, Alsaleh QA. Amis urang sindrom (akut neutrophilic dermatosis febrile) pakait sareng adenocarcinoma tina prostat sarta carcinoma sél peralihan tina kandung kemih kemih. J eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Hiji akut dermatosis neutrophilic febrile. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. Doi: 10,1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.