Ngarti Ieu Kangker otot rangka Langka
Rhabdomyosarcoma mangrupakeun kangker otot rangka langka nu lumangsung paling sering di budak leutik. Naon gejala tumor ieu, kumaha ieu eta didiagnosis, sarta naon pilihan perlakuan nu sadia?
Rhabdomyosarcoma-Harti
Rhabdomyosarcoma mangrupakeun tipe sarcoma . Sarcomas téh tumor anu timbul tina sél mesothelial, sél dina awak nu masihan naékna jaringan konéktif kayaning tulang, kartilage, otot, ligamén, jaringan lemes lianna.
Kasarna 85 persén kangker, kontras, nyaéta carcinomas, nu timbul tina sél épitél.
Teu kawas carcinomas nu sél épitél gaduh hal dipikawanoh salaku "mémbran basement," sarcomas teu boga "sél precancerous" tahap sahingga screening tés pikeun precancerous tahapan kasakit henteu éféktif. (Diajar beuki ngeunaan béda jenis kanker sarta kumaha sarcomas anu unik.)
Rhabdomyosarcoma mangrupakeun kangker sél otot, husus otot rangka (otot striated) nu rojong dina gerak awak urang. Dina sajarahna, rhabdomyosarcoma katelah "tumor leutik buleud biru sél budak leutik" dumasar kana warna sél balikkeun ku pewarna husus dipaké dina jaringan.
Sakabehna, kanker ieu tipe katilu ilahar kanker solid budak leutik (teu kaasup kangker nu patali getih kayaning leukemia). Ieu rada leuwih umum di budak ti katresna na oge rada leuwih umum di barudak Amérika Asian sarta Afrika ti barudak bodas.
Rupa Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma direcah jadi tilu subtypes:
- rhabdomyosarcoma Embryonal akun pikeun 60 ka 70 persén kangker ieu sarta lumangsung paling sering di barudak antara umur kalahiran na 4 taun umur. jenis ieu deui direcah jadi subtypes. tumor Embryonal bisa lumangsung dina sirah sarta aréa beuheung, jaringan genitourinary, atawa wilayah sejen awak.
- rhabdomyosarcoma Alveolar teh tipe nu paling umum kadua jeung anu kapanggih dina barudak antara umur kalahiran sarta 19. Ieu téh mangrupa tipe nu paling umum dina rhabdomyosarcoma ditempo dina teens déwasa ngora. kangker ieu téh mindeng kapanggih dina extremities (leungeun jeung suku), aréa genitourinary, kitu ogé dada, beuteung, sarta pelvis.
- Anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma URANG SUNDA umum tur katempona leuwih mindeng di sawawa ti barudak.
Situs ngeunaan Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas bisa lumangsung mana dina awakna mana otot rangka nya hadir. Wewengkon paling umum kaasup sirah na wilayah beuheung, kayaning tumor orbital (sabudeureun panon), sarta wilayah sejen, anu pelvis (tumor genitourinary), deukeut saraf seru otak (parameningeal), sarta dina extremities (leungeun jeung suku ).
Tanda na Gejala Rhabdomyosarcoma
Gejala rhabdomyosarcoma lega rupa-rupa gumantung kana loka ngeunaan tumor dina. Gejala dumasar wewengkon awak bisa ngawengku:
- tumor Genitourinary: tumor dina pelvis bisa ngabalukarkeun getih dina cikiih atawa heunceut, nu scrotal atawa massa heunceut, halangan, sarta bowel atanapi kandung kemih kasusah.
- Tumor orbital: tumor deukeut panon bisa ngabalukarkeun bareuh sabudeureun panon na bodong tina panon ( proptosis ).
- tumor Parameningeal: tumor deukeut tulang tukang bisa nampilkeun sareng problems related to the saraf kranial aranjeunna deukeut kayaning nyeri raray, gejala sinus, irung getihan, sarta headaches.
- Extremities: Lamun rhabdomyosarcomas lumangsung dina leungeun atawa suku, éta gejala paling umum nyaéta lump atanapi bareuh nu teu dileungitkeun tapi nambahan dina ukuranana.
Incidence
Rhabdomyosarcoma téh ilahar sarta akun pikeun kasarna 3,5 persén kangker dina barudak. Sabudeureun 250 barudak anu didiagnosis kalawan kanker ieu di Amérika Serikat unggal taun.
Sabab na Faktor Risk
Simkuring teu terang kahayang ngabalukarkeun rhabdomyosarcoma, tapi mangrupa faktor resiko sababaraha geus pasti.
Ieu di antarana:
- Barudak kalawan syndromes turunan kayaning neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom Li- Fraumeni, sindrom Costello , blastoma pleuropulmonary, cardio-raray sindrom cutaneous, sindrom Noonan, sarta sindrom Beckwith-Wiedermann
- pamakéan parental ganja atawa kokain
- beurat kalahiran tinggi
carana nangtukeun rupa panyakitna
Diagnosis rhabdomyosarcoma biasana dimimitian ku sajarah ati tur ujian fisik. Gumantung kana lokasi tumor nu, studi Imaging kayaning hiji x-ray, CT scan, MRI, scan tulang, atawa pepet scan bisa dipigawé.
Dina urutan pikeun mastikeun hiji diagnosis disangka, biopsy hiji biasana perlu dipigawé. Pilihan bisa ngawengku hiji biopsy rupa jarum (maké jarum leutik mun aspirate sampel wkwk), jarum biopsy core, atawa hiji biopsy kabuka bisa dipigawé. Sakali patologi ngabogaan sampel wkwk, tumor dina ieu melong handapeun mikroskop sarta studi séjén nu mindeng dipigawé pikeun nangtukeun profil molekular tina tumor (pilari mutations gén jawab tumuwuhna tumor nu).
Pikeun mariksa panyakit métastatik , a biopsy sentinel titik bisa dipigawé. test ieu ngalibatkeun injecting a ngalelep biru jeung tracer radioaktif kana tumor nu lajeng nyandak sampel limfa tempat ngumpulna pangdeukeutna kana tumor nu terang nepi atawa anu bulao patri. A dissection titik limfa pinuh bisa ogé jadi diperlukeun lamun tempat ngumpulna sentinel nguji positif pikeun kanker. Studi salajengna néangan metastases bisa ngawengku hiji scan tulang , tulang biopsy sumsum , jeung / atawa CT tina dada.
Pementasan jeung ngagolongkeun
The "severity" tina rhabdomyosarcoma a ieu salajengna ditetepkeun ku figuring kaluar panggung atawa grup kanker éta.
Aya 4 tahapan rhabdomyosarcoma:
- Tahap I: tumor tahap I anu kapanggih dina "situs nguntungkeun" kayaning orbital (sabudeureun panon), sirah na beuheung, dina organ réproduktif (kayaning téstés atanapi ovarium), nu tabung nyambungkeun ginjal pikeun kandung kemih anu (nu ureters ), nu pipah nyambungkeun kandung kemih anu ka luar (uretra) atanapi di sabudeureun hampru. tumor ieu bisa atawa teu geus sumebar ka titik limfa.
- Tahap II: tahap tumor II teu sumebar ka titik limfa, anu henteu leuwih badag batan 5 cm (2 ½ inci), tapi anu kapanggih dina "situs nguntungkeun" kayaning salah sahiji situs moal disebutkeun dina tahap I.
- Tahap III: tumor ieu hadir dina situs nguntungkeun jeung bisa atawa teu mungkin geus sumebar ka limfa titik atanapi leuwih gede ti 5 cm.
- Tahap IV: A kangker sagala panggung atawa limfa involvement titik nu geus sumebar ka loka jauh.
Aya ogé 4 golongan rhabdomyosarcomas:
- Grup I: Grup 1 ngawengku tumor anu bisa sagemblengna dipiceun kalayan bedah na teu sumebar ka titik limfa.
- Grup 2: Grup 2 tumor bisa dihapus mibanda bedah tapi aya kénéh sél kanker hadir di margins (dina ujung tumor dileungitkeun), atawa kanker geus sumebar ka titik limfa.
- Grup 3: Grup 3 tumor anu maranéhanana anu teu nyebarkeun, tapi anu bisa dihapus mibanda bedah pikeun sababaraha alesan (mindeng alatan lokasi tumor nu).
- Grup 4: Grup 4 tumor kaasup jelema anu nyebarkeun ka wewengkon jauh awak.
Dumasar tahap luhur jeung grup, rhabdomyosarcomas nu lajeng digolongkeun dumasar resiko kana:
- rhabdomyosarcoma budak leutik low-résiko
- rhabdomyosarcoma budak leutik panengah-résiko
- rhabdomyosarcoma budak leutik-resiko tinggi
Metastases
Nalika kangker ieu nyebarkeun, anu loka paling umum tina metastases anu bayah, sungsum tulang, sarta tulang.
Perlakuan pikeun Rhabdomyosarcoma
Pilihan perlakuan pangalusna pikeun rhabdomyosarcoma gumantung kana panggung tina panyakit, situs kasakit, sarta sababaraha faktor séjén. Pilihan kaasup:
- Bedah: bedah teh andalan pengobatan sarta nawarkeun kasempetan pangalusna kontrol jangka panjang tumor dina. Jinis bedah bakal gumantung kana lokasi tumor dina.
- Terapi radiasi: Terapi radiasi bisa dipaké pikeun boh ngaleutikan a tumor anu teu operable atawa ngubaran edges of tumor sanggeus bedah ngaleupaskeun sagala sésana sél kanker .
- Kémoterapi: Rhabdomyosarcomas condong ngabales ogé mun kémoterapi , jeung 80 persén di tumor ieu turunna di ukuranana kalawan perlakuan.
- Percobaan klinis: métode lianna perlakuan kayaning immunotherapy obat ayeuna keur ditalungtik dina percobaan klinis.
coping
Kusabab loba kangker ieu lumangsung dina budak leutik, kadua kolotna sarta anak kedah Cope jeung diagnosis kaduga jeung frightening ieu.
Pikeun barudak heubeul na teens hirup kalawan kanker, aya leuwih rojongan ti nu geus kaliwat. Ti komunitas rojongan online mun retreats kanker dirancang husus pikeun barudak sarta teens, mun kubu pikeun boh anak atawa kulawarga, aya loba pilihan aya. Teu kawas setelan sakola dimana anak bisa ngarasakeun unik, sarta teu dina cara alus, grup ieu kaasup barudak sejen tur teens atanapi sawawa ngora anu keur kitu coping kalayan hal éta henteu anak kedah kantos kudu nyanghareupan.
Pikeun kolot, aya sawatara hal sakumaha nangtang sakumaha nyanghareupan kanker dina anak anjeun. Loba kolot bakal cinta nanaon kirang ti pikeun ngarobah tempat kalawan anak maranéhanana. Acan miara diri téh pernah leuwih penting.
Aya sababaraha dina-jalma ogé komunitas online (panglawungan online ogé grup Facebook) husus dirancang pikeun kolot barudak nyanghareup kanker budak leutik sanajan rhabdomyosarcoma hususna. Grup rojongan ieu tiasa lifeline a mun anjeun nyadar yén babaturan kulawarga gaduh no way of pamahaman naon bade liwat. Rapat kolotna séjén ku cara ieu bisa nginjeumkeun rojongan bari mere Anjeun hiji tempat nu kolotna bisa ngabagikeun kamajuan panalungtikan panganyarna. Ieu kadang héran kumaha kolotna anu mindeng sadar sahiji metodeu perlakuan panganyarna malah saméméh loba oncologists masarakat.
Ulah ngaleutikan peran anjeun sakumaha nu ngajengkeun. Widang Onkologi nyaeta vast tur tumuwuh unggal poe. Sarta taya sahijieun nya sakumaha ngamotivasi salaku indung ti anak hirup kalawan kanker. Diajar sababaraha cara pikeun kanker ieu panalungtikan online tur nyandak momen pikeun ngalenyepan keur sorangan (atawa anak anjeun) ngajengkeun for teu jaga kanker Anjeun .
ramalan
The ramalan ngeunaan rhabdomyosarcoma a variasina greatly gumantung kana faktor kayaning tipe tumor, ibu usia jalma nu didiagnosis, lokasi tumor, sarta perlakuan narima. Laju survival 5 taun sakabéh anu 70 persen, jeung tumor-resiko low gaduh laju survival 90 persen. Gemblengna, laju survival tos ningkat greatly ngaliwatan sababaraha dekade pamungkas.
A Kecap Ti
Rhabdomyosarcoma mangrupakeun kangker budak leutik anu lumangsung dina otot rangka mana otot ieu aya di awak. Gejala rupa-rupa gumantung kana loka husus tumor sakumaha ogé metodeu pangalusna pikeun diagnosing tumor dina. Bedah teh andalan perlakuan, jeung lamun tumor nu bisa dihapus mibanda bedah aya hiji outlook alus keur kontrol jangka panjang kasakit. pilihan perlakuan séjén kaasup terapi radiasi, kémoterapi, jeung immunotherapy.
Bari survival tina kanker budak leutik keur ngaronjatkeun kami nyaho yen loba barudak kakurangan tina efek telat perlakuan. jangka panjang nurutan-up ku dokter wawuh jeung efek samping jangka panjang perlakuan penting pikeun ngaleutikan dampak kaayaan ieu.
Pikeun kolot jeung barudak anu didiagnosis, jadi aub dina komunitas rojongan ti barudak séjén sarta kolotna coping kalawan rhabdomyosarcoma nyaeta dihormat, sarta dina umur nu abdi nternet aya ayeuna loba pilihan aya.
> Sumber:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., sarta D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminar di Bedah murangkalih. 2016. 25 (5): 276-283.
> Kangker Institute Nasional. Budak leutik Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ) -Health Profesional Vérsi. Diropéa 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq