A Lesser Dipikawanoh Cukang lantaranana tina Dédéngéan Loss
sindrom Mondini, ogé katelah Mondini dysplasia atawa malformation Mondini, ngajelaskeun hiji kaayaan dimana cochlea nyaeta lengkep, kalawan ngan hiji satengah kabukti gaganti normal dua satengah robah warna ka warna. kondisi ieu mimiti dijelaskeun dina 1791 ku dokter Carlo Mondini dina artikel judulna "The anatomik Bagéan tina hiji Boy Lahir Tuna Rungu." A tarjamah tina basa Latin aslina tina artikel ieu diterbitkeun dina taun 1997.
artikel aslina Carlo Mondini urang kungsi harti pisan jelas tina malformation nu ngasuh ngaranna. Leuwih taun, sababaraha ahli médis geus dipaké istilah pikeun ngajelaskeun Abnormalitas cochlear bony lianna. Nalika nyawalakeun Mondini malformations, hal anu penting pikeun boga pedaran jelas tina cochlea jeung struktur ceuli batin lianna salaku nami 'Mondini' mungkin jadi matak ngabingungkeun.
sabab
Ieu (hadir dina kalahiran) ngabalukarkeun bawaan ti dédéngéan leungitna. A malformation Mondini lumangsung nalika aya hiji gangguan dina ngembangkeun ceuli batin salila minggu katujuh tina gestation. Ieu bisa mangaruhan salah sahiji atawa duanana Ceuli na bisa jadi papisah atawa lumangsung kalawan malformations ceuli séjén atawa syndromes. Syndromes nu dipikawanoh bisa dikaitkeun kalayan malformations Mondini kaasup Pendred Sindrom, Sindrom DiGeorge, Klippel Feil Sindrom, Sindrom Fountain, Sindrom Wildervanck, sindrom muatan, sarta trisomies kromosom tangtu.
Aya kasus dimana Mondini malformations geus numbu ka autosomal dominan sarta autosomal recessive pola warisan sakumaha ogé keur hiji kajadian terasing.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Diagnosis malformations Mondini dijieun ku studi radiographic, kayaning CT neang-resolusi luhur tina tulang temporal.
Dédéngéan Loss tur perlakuan
Leungitna dédéngéan pakait sareng malformations Mondini bisa rupa-rupa, sanajan biasana profound. AIDS dédéngéan téh dianjurkeun lamun aya cukup dédéngéan residual aya mangpaatna. Dina kasus dimana AIDS dédéngéan henteu éféktif, implantation cochlear geus dipigawé junun.
pertimbangan sejenna
Jalma kalawan malformations Mondini bisa jadi di hiji résiko luhur pikeun meningitis. malformation meunang nyieun hiji titik Éntri gampang cairan sabudeureun uteuk jeung tulang tukang. Dina kasus dimana aya geus sababaraha (atawa kumat) episode of meningitis, bedah nutup titik Éntri ieu bisa jadi dituduhkeun.
Mondini malformation ogé bisa dampak sistem kasaimbangan ceuli batin. Barudak kalawan malformations Mondini bisa némbongkeun Nepi developmental dina ngembangkeun motor maranéhanana alatan turun input pikeun otak tina sistem kasaimbangan maranéhanana. Dina kasus séjén, isu kasaimbangan teu muncul dugi dewasa.
> Sumber:
> Hain, T (2012). Mondini jeung Michel Malformations tina ceuli batin. Pusing jeung Balance.
> Lo, W (1999). Naon téh 'Mondini' na naon Béda Dupi Ngaran hiji Jieun? Amérika Journal of Neuroradiology.
> Mondini C. Minor jalan tina Carlo> Mondini:> The bagian anatomik of a pireu budak dilahirkeun. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Kantor Kasakit Langka Panalungtikan.