Nari Panon menari kaki
Opsoclonus-myoclonus sindrom (OMS) mangrupa gangguan neurological radang. Ieu ngabalukarkeun isu signifikan kalawan kaahlian motor, gerakan panon, kabiasaan, gangguan basa jeung masalah sare. Ieu sering datang on pisan dumadakan sarta ilaharna kronis; lamun geus didiagnosis kalawan sindrom opsoclonus-myoclonus, éta dipikaresep moal lepas sakuliah sakabeh hirup anjeun.
Ngaranna ngajelaskeun gejala na: opsoclonus ieu jiggling gerakan panon na myoclonus hartina twitching otot involuntary. Hal ieu kawanoh ogé salaku "Kinsbourne sindrom" atawa "menari-panon-menari-suku."
Saha nu di Risk
Dina karusuhan otoimun , awak nyerang sél cageur sorangan. Opsoclonus-myoclonus hasil sindrom ti hiji karusuhan otoimun nu antibodi awak nu ngarespon kana boh inféksi viral atawa tumor disebut neuroblastoma a. Dina boh bisi, anu antibodi mungkas nepi nyerang sél uteuk ogé, na ieu ngabalukarkeun karuksakan nu ngahasilkeun gejala.
sindrom Opsoclonus-myoclonus lumangsung paling sering di barudak. Toddlers mangrupakeun grup umur nu neuroblastoma paling mindeng tumuwuh; ngeunaan opat persén barudak ieu moal ngamekarkeun OMS. Naon anak anu geus OMS bakal diuji ningali lamun manehna atawa manehna geus tumor, sanajan gering ku inféksi viral ti dua jadi mindeng balik babarengan.
anggapanana
Patalina jeung masalah utama jeung sindrom opsoclonus-myoclonus nyaeta diagnosis mimiti jeung perlakuan dina urutan pikeun ngahontal remisi neurological na recovery. Mun anak boga opsoclonus-myoclonus sindrom sarta boga tumor a, tumor biasana surgically dihapus. Ilaharna, nu tumor anu dina tahap awal jeung kémoterapi atawa terapi radiasi henteu diperlukeun.
Kadang-kadang ieu ngaronjatkeun atanapi eliminates gejala. Dina déwasa, ngaleupaskeun tumor mindeng henteu ngabantu jeung gejala malah mungkin meunang goréng.
perlakuan lianna di antarana:
- hormon Adrenocorticotrophic (ACTH) injections
- immunoglobulins ka jero nadi - olahan komérsial antibodi ti donor darah cageur
- Azathioprine (Imuran) - suppresses sistim imun, nu slows produksi antibodi
- Lisan jeung ka jero nadi stéroid, kayaning prednisone, dexamethasone, sarta hydrocortisone
- Kémoterapi kayaning cyclophosphamide na methotrexate, pikeun barudak kalawan neuroblastoma
- Terapi apheresis - exchanging plasma getih
- Immunoadsorption - meresihan antibodi kaluar getih nu geus diusahakeun di sawawa mibanda OMS.
perlakuan lumangsung kalayan nu mindeng diperlukeun pikeun terus ngatur gejala jeung ngaleutikan résiko tina tumor balik.
ramalan
Jalma jeung kasempetan greatest balik ka normal sanggeus perlakuan jalma anu boga gejala mildest. Maranéhanana kalayan gejala leuwih parna bisa mibanda relief of twitching otot maranéhanana (myoclonus) tapi boga kasusah jeung koordinasi. Masalah sejen anu datangna ti tatu otak, kayaning learning jeung kabiasaan masalah, perhatian-deficit karusuhan hyperactivity (ADHD) jeung karusuhan obsesip-nu nyurung, bisa lumangsung, sarta ieu bisa butuh perlakuan sorangan.
Barudak sareng gejala OMS paling parah mungkin gaduh karuksakan otak permanén nu bisa ngabalukarkeun disabilities fisik jeung méntal.
Prévalénsi
Opsoclonus-Myoclonus Sindrom pisan langka; ngan 1 juta individu anu dipercaya boga masalah di dunya. Hal ieu umumna ditempo dina barudak dewasa, tapi bisa mangaruhan déwasa ogé. Ieu lumangsung rada leuwih mindeng di katresna ti di budak na anu biasana ngan didiagnosis sanggeus 6 bulan umur.
sumber:
Pranzatelli, M. "Tanda vital: Friendly Seuneu." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Sindrom". Organisasi Nasional pikeun Gangguan Langka, 2016.