Tetralogy of Fallot (TOF) mangrupakeun bentuk panyakit jantung bawaan nu mangaruhan ngeunaan lima unggal 10.000 babies, akuntansi salila kira 10 persén sagala panyakit jantung bawaan. Bari TOF sok masalah signifikan nu butuh perlakuan bedah, severity na bisa rupa-rupa rada bit. Kadangkala kacida ngahasilkeun gejala-ngancam kahirupan saharita di bayi teh, sarta merlukeun perawatan urgent.
Dina kasus séjén, TOF teu ngahasilkeun gejala signifikan (jeung eta bisa tetep undiagnosed) pikeun sababaraha taun. Tapi sooner atanapi engké, TOF salawasna ngabalukarkeun masalah cardiac-ngancam kahirupan, sarta merlukeun perbaikan bedah.
Naon Dupi Tetralogy of Fallot?
Tetralogy of Fallot mangrupakeun kombinasi opat defects anatomik cardiac, sakumaha nu ditétélakeun Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot dina 1888. Di handap ieu mangrupakeun:
- stenosis arteri pulmonal (narrowing of arteri pulmonal)
- septal ventricular badag cacad (liang dina témbok antara katuhu sarta kénca ventrikel)
- Simpangan tina aorta ka arah véntrikel katuhu
- hypertrophy ventricular katuhu (thickening otot)
siswa médis mindeng nyieun kasalahan tina nyobian ngartos TOF ku memorizing daptar ieu opat defects. Bari lakukeun sangkan bisa ngabantu aranjeunna ngajawab patarosan test, teu ngabantu aranjeunna pisan dina pamahaman karya kumaha TOF, atawa naha urang kalawan TOF boga pisan variability dina gejala maranéhanana.
Fungsi Heart normal
Ka "meunang" TOF, éta mantuan pangheulana marios kumaha jantung normal jalan. ( Baca di dieu ngeunaan kamar jantung urang jeung valves .) Oksigén-goréng, "dipaké" getih ti sakuliah awak mulih ka haté ngaliwatan urat, sarta asup atrium katuhu, lajeng véntrikel katuhu. Véntrikel katuhu ngompa getih nu ngaliwatan arteri pulmonal ka bayah, dimana eta replenished kalawan oksigén.
Ayeuna-oxygenated mulih getih mun haté ngaliwatan urat pulmonal jeung asup kana atrium kénca, lajeng ka véntrikel kénca. Véntrikel kénca (nu chamber ngompa utama) lajeng ngompa getih oxygenated kana arteri utama (aorta) jeung kaluar pikeun awak. Ogé tetep dina pikiran nu normal, nu katuhu jeung ventrikel kénca anu dipisahkeun tina karana ku témbok muscular disebut secundum ventricular.
Naha Tetralogy of Fallot ngabalukarkeun Masalah
Ngartos TOF, anjeun estu kudu ngarti ngan dua (moal opat) fitur penting kaayaan ieu. Kahiji, nyangkokkeun badag tina secundum ventricular geus leungit di TOF (a disebut septal cacad ventricular). Hasil tina septal cacad ieu yén katuhu sarta kénca ventrikel euweuh kalakuanana saperti dua kamar misah; gantina, aranjeunna fungsina ka extent tangtu salaku salah véntrikel badag. getih oksigén-goréng balik ti awak, sarta getih-euyeub oksigén balik ti bayah, gaul babarengan dina véntrikel ieu.
Kadua, lantaran functionally aya bener ngan hiji véntrikel badag, nalika éta kontrak véntrikel, arteri pulmonal jeung aorta aya dasarna "competing" kanggo aliran getih. Sarta alatan di TOF aya jumlah nu tangtu stenosis (narrowing) tina arteri pulmonal, aorta biasana narima leuwih ti babagi na.
Lamun geus ari ku nu kieu kieu tebih, sakuduna make rasa ka anjeun yén konci pikeun TOF nyaeta darajat stenosis hadir dina arteri pulmonal. Mun aya hiji gelar badag tina halangan arteri pulmonal, teras lamun "single" kontrak véntrikel, nyangkokkeun badag tina getih ngompa bakal asupkeun aorta, sarta rélatif saeutik bakal asupkeun arteri pulmonal. Ieu ngandung harti yén getih nu kawilang saeutik meunang bayah sarta janten oxygenated; getih sirkulasi téh lajeng oksigén-goréng, hiji kaayaan bahaya katelah cyanosis . Ku kituna, kasusna paling parah tina TOF jalma nu stenosis arteri pulmonal teh greatest.
Mun stenosis arteri pulmonal teu parah pisan, teras jumlah lumrah getih meunang ngompa kana bayah sarta janten oxygenated. Ieu individu boga loba kirang cyanosis, sarta ayana TOF bisa jadi lasut dina kalahiran.
A fitur well-dijelaskeun tina TOF, katingal dina loba barudak kalawan kaayaan ieu, nyaeta yen darajat stenosis arteri pulmonal bisa turun naek. Dina kasus ieu, cyanosis bisa datang jeung indit. episode Cyanotic bisa lumangsung, misalna, nalika hiji orok jeung TOF janten agitated atawa dimimitian nangis, atawa lamun hiji anak heubeul kalawan latihan TOF. Ieu "mantra" tina cyanosis nu mindeng disebut "tet mantra" atawa mantra hypercyanotic. mantra ieu tina cyanosis bisa jadi rada parna, sarta bisa merlukeun perlakuan médis darurat.
Gejala Tetralogy of Fallot
Gejala sakitu legana gumantung, sakumaha geus urang katempo, dina gelar tina halangan hadir dina arteri pulmonal. Nalika halangan arteri pulmonal dibereskeun téh parna, cyanosis profound katempona di bayi (a kaayaan anu dipaké pikeun disebut "bulao orok"). Orok ieu gaduh marabahaya saharita sarta parna, sarta merlukeun perawatan urgent.
Barudak anu gaduh halangan sedeng arteri pulmonal anu mindeng didiagnosis dina waktu engké. Dokter bisa ngadangu murmur haté jeung tés urutan; atawa kolotna bisa perhatikeun mantra hypercyanotic lamun anak janten agitated. Gejala sejenna TOF bisa ngawengku kasusah nyoco, gagal pikeun ngembangkeun normal, sarta dyspnea .
barudak heubeul kalawan TOF mindeng diajar squat pikeun ngurangan gejala maranéhanana. Squatting naek lalawanan dina pembuluh darah, anu boga pangaruh ngabalukarkeun résistansi kana aliran getih di aorta, sahingga ngarahkeun leuwih ti getih cardiac kana sirkulasi pulmonal. Ieu ngurangan cyanosis di urang mibanda TOF. Kadang-kadang barudak jeung TOF anu munggaran didiagnosis nalika kolotna nyebut squatting sering maranéhna pikeun dokter.
Gejala TOF-cyanosis, kasabaran latihan goréng, kacapean, sarta dyspnea-condong worsen sakumaha waktu mana ku. Dina mayoritas badag jalma kalawan TOF, diagnosis nu geus dijieun salila PAUD malah upami ieu teu dipikawanoh dina kalahiran.
Dina jalma anu TOF ngawengku ukur stenosis arteri pulmonal leutik, mantra sahiji cyanosis teu lumangsung pisan, sarta taun bisa lulus saméméh diagnosis nu dijieun. Sakapeung, TOF bisa jadi teu jadi didiagnosis dugi dewasa. Sanajan kurangna cyanosis parna, jalma ieu masih perlu dirawat, saprak aranjeunna mindeng ngamekarkeun signifikan gagalna jantung ku dewasa mimiti.
Naon anu jadi sabab Tetralogy of Fallot?
Saperti dina kasus kalawan paling bentuk panyakit jantung bawaan, anu ngabalukarkeun TOF teu dipikawanoh. TOF lumangsung kalayan frékuénsi luhur di barudak kalawan sindrom Down sarta kalawan Abnormalitas genetik lianna tangtu. Sanajan kitu, penampilan TOF ampir salawasna sporadis di alam na teu diwariskeun. TOF ogé geus pakait sareng rubella maternal, nutrisi atawa alkohol pamakéan maternal goréng, sarta umur maternal 40 taun atawa leuwih. Kalolobaan waktu kasebut, taya faktor résiko ieu hadir lamun orok geus dilahirkeun ku TOF.
Diagnosing Tetralogy of Fallot
Sakali masalah cardiac ieu disangka, diagnosis TOF bisa dijieun kalawan echocardiogram atawa MRI cardiac , boh tina nu bakal nembongkeun anatomi cardiac abnormal. A catheterization cardiac oge mindeng mantuan clarifying anatomi cardiac saméméh perbaikan bedah.
Nyampurkeun Tetralogy of Fallot
Perlakuan TOF téh bedah. prakték ayeuna téh nedunan bedah corrective salila sataun mimiti hirup, ideally antara tilu sarta genep bulan umur. "Corrective bedah" dina TOF hartina nutup cacad septal ventricular (sahingga pamisahan sisi katuhu jantung ti sisi kénca jantung) jeung relieving nu halangan arteri pulmonal. Mun dua hal ieu bisa dilakonan, aliran getih ngaliwatan jantung bisa sakitu legana dinormalisasi.
Dina kasus dimana marabahaya signifikan nyaéta hadir dina kalahiran, wangun bedah palliative mungkin kudu dipigawé, keur nyaimbangkeun orok dugi anjeunna atanapi baé cukup kuat pikeun bedah corrective. bedah Palliative umumna ngawengku nyieun hiji shunt antara salah sahiji arteri sistemik (biasana hiji arteri subclavian) jeung salah sahiji arteri pulmonal, mulangkeun jumlah nu tangtu sirkulasi getih ka bayah.
Dina individu heubeul didiagnosis kalawan TOF, bedah corrective ogé dianjurkeun, sanajan résiko bedah leuwih luhur di urang heubeul ti di barudak ngora.
Kalawan téhnik modern, bedah corrective pikeun TOF bisa dipigawé ku resiko mortality ngan 0 jeung 3 persén di Orok na barudak. Laju mortalitas bedah pikeun perbaikan TOF di sawawa, kumaha oge, tiasa leuwih luhur ti 10 precent. Untungna eta pisan ilahar keur TOF bisa "lasut" dinten kana dewasa.
Naon Dupi hasil Long-Istilah tina Tetralogy of Fallot?
Tanpa perbaikan bedah, ampir satengah tina jalma kalawan TOF maot dina sababaraha taun kalahiran, sarta saeutik pisan (malah jelema kalayan bentuk "milder" tina cacad nu) hirup janten 30.
Saatos bedah corrective mimiti, survival jangka panjang téh kiwari alus teuing. Mayoritas badag jalma kalawan dilereskeun TOF salamet ogé kana dewasa. Kusabab téhnik bedah modern anu heubeul ukur sababaraha dekade, urang masih teu nyaho naon pamungkas survival rata maranéhna bakal. Tapi ieu jadi ilahar keur cardiologists ningali pasien kalayan TOF dina dasawarsa kagenep komo katujuh maranéhna hirup.
Masih, masalah cardiac anu cukup umum di sawawa mibanda TOF repaired. Pulmonal regurgitation klep , gagal haté, sarta arrhythmias cardiac (utamana atrium tachycardia na ventricular tachycardia ) mangrupakeun masalah paling sering anu lumangsung salaku taun buka ku. Ku sabab kitu, saha anu geus miboga TOF dilereskeun perlu jadi dina ngurus hiji cardiologist anu bisa evaluate aranjeunna rutin, supaya sagala masalah cardiac nu salajengna ngamekarkeun bisa diurus aggressively.
A Kecap Ti
Kalayan perlakuan modern, tetralogy of Fallot geus robah ti kaayaan haté bawaan anu biasana nyababkeun pupusna dina mangsa budak leutik, mun masalah sakitu legana correctable yen, kalayan perawatan médis alus tur sinambung, kompatibel jeung hirup sahenteuna nepi ka ahir dewasa. Dinten, kolot babies dilahirkeun ku kaayaan ieu kudu unggal alesan nyangka ngalaman loba rupa anu sarua kabagjaan tur patah hati maranéhna bisa ngaharepkeun kalayan sagala anak lianna.
> Sumber:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia beungbeurat dina Dewasa kalawan Rurgically repaired Tetralogy of Fallot: a Study Multi-institusional. Sirkulasi 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim Hg, et al. The jangka panjang Hasil tina Jumlah ngalereskeun pikeun Tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. Priangan / AHA 2008 Pedoman pikeun Ngokolakeun Dewasa kalawan bawaan Heart Kasakit: a Laporan ti Amérika College of kardiologi / Amérika Heart Association Tugas Force on Pedoman Praktek (Komite Nulis pikeun Ngembangkeun Pedoman dina Ngokolakeun Dewasa Ku bawaan Heart Kasakit). Dimekarkeun di Kolaborasi Ku Amérika Society of Echocardiography, Heart Wirahma Society, Society International keur sawawa bawaan Heart Kasakit, Society pikeun Cardiovascular Angiography na Interventions, sarta Society of thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.