Hemophilia mangrupa warisan karusuhan ngaluarkeun getih . Hiji jalma kalawan hemophilia geus leungit faktor getih kudu clot getih nu ngakibatkeun perdarahan kaleuleuwihan.
gejala
Jalma kalawan hemophilia nu sok disebut salaku "bleeders bébas" hartina maranéhna getihan gampang. Gumantung kana severity nu, perdarahan bisa lumangsung spontaneously (tanpa tatu) atawa sanggeus dioperasi atanapi trauma.
Gejala ngawengku:
- nosebleeds berkepanjangan
- Ngaluarkeun getih ti gusi
- ancur badag
- perdarahan berkepanjangan sanggeus dioperasi atanapi nembak, kaasup sunat
- Bareuh mendi badag (taktak, elbows, tuur, ankles) ti ngaluarkeun getih kana gabungan ti
- Nyeri ti ngaluarkeun getih kana gabungan atawa otot
Anu Dupi di Risk?
Lalaki dilahirkeun kana kulawarga kalawan sajarah hemophilia di baraya lianna anu di resiko. Pikeun neuleuman pusaka hemophilia, urang kudu ngobrol a genetik saeutik. Jalu boga hiji kromosom X ti ibu anu bisa sarta kromosom Y ti ramana maranéhanana. Bikang inherit hiji kromosom X ti duanana rajana maranéhanana. The cacad pikeun hemophilia geus kapanggih dina kromosom X, hartina ibu (anu operator pikeun karusuhan éta) lulus cacad genetik ieu putra maranéhna; ieu disebut pusaka X-numbu. Sabab boga dua kromosom X, putri umumna teu kenging (tapi tiasa dina kaayaan jarang).
carana nangtukeun rupa panyakitna
Hemophilia ieu disangka lamun budak atawa lalaki boga perdarahan nu sigana kaleuleuwihan.
Hal ieu didiagnosis ku cara ngukur faktor koagulasi (protéin nu dipikabutuh pikeun clot getih).
dokter anjeun dipikaresep mimitian ku tés laboratorium ka assess sakabéh sistem koagulasi. Ieu disebut waktos protrombin (PT) jeung waktu thromboplastin parsial (PTT). Dina hemophilia, anu PTT anu berkepanjangan.
Lamun PTT ieu berkepanjangan (luhureun rentang normal), kakurangan tina faktor koagulasi bisa jadi alesanana. Lajeng dokter anjeun bakal mesen faktor koagulasi (protéin dina getih nu ngeureunkeun perdarahan) 8, 9, jeung 11. Kecuali aya hiji sajarah kulawarga jelas, biasana sagala 3 faktor anu diuji di waktu nu sami. test ieu masihan dokter anjeun nu persén aktivitas unggal faktor nu low di hemophilia. Diagnosis bisa dikonfirmasi ku nguji genetik.
jenis
Hemophilia bisa digolongkeun dumasar faktor koagulasi tinangtu leungit.
- Hemophilia A dihasilkeun tina kakurangan dina faktor 8.
- Hemophilia B (disebut oge panyakit Christmas) dihasilkeun tina kakurangan dina faktor 9.
- Hemophilia C (disebut oge sindrom Rosenthal) dihasilkeun tina kakurangan dina faktor 11.
Hemophilia ogé bisa digolongkeun dumasar jumlah faktor koagulasi kapanggih. Faktor koagulasi kirang anjeun boga, anu leuwih gampang anjeun ka getihan.
- Hampang: 6 - 40%
- Sedeng: 1-5%
- Parna: <1%
anggapanana
Hemophilia geus diperlakukeun kalayan concentrates faktor. concentrates faktor ieu anu infused via véna (IV). Hemophilia bisa dirawat di dua padika béda: dumasar paménta ngan (nalika ngaluarkeun getih episode lumangsung) atanapi prophylaxis (narima faktor sakali, dua kali, atanapi tilu kali per minggu pikeun nyegah ngaluarkeun getih episode).
Kumaha anjeun diperlakukeun ditangtukeun ku sababaraha faktor kaasup severity of hemophilia Anjeun. Sacara umum, jalma kalawan hemophilia hampang anu leuwih gampang diolah dumasar paménta sabab boga perdarahan nyata kurang. Untungna, seuseueurna perlakuan hemophilia urusanna di imah. Kolot tiasa diajar kumaha carana administer faktor pikeun barudak maranéhanana ngaliwatan véna a di imah atawa Mantri home Heath tiasa administer faktor nu. Barudak kalawan hemophilia ogé bisa diajar kumaha carana administer faktor concentrates kana diri, sering méméh jadi rumaja.
Sanajan concentrates faktor anu perlakuan pikaresep, perlakuan ieu teu sadia dia sakabeh nagara.
Hemophilia ogé bisa diolah kalayan produk getih. Faktor 8 kakurangan bisa diolah kalayan cryoprecipitate (bentuk kentel tina plasma). plasma beku seger bisa dipake pikeun ngubaran faktor 8 sarta pabrik 9 kakurangan.
Dina penderita mildly kapangaruhan, anu nginum obat disebut desmopressin asétat (DDAVP) bisa dikaluarkeun via véna atanapi semprot nasal. Eta ngarangsang awak ngaleupaskeun toko faktor 8 pikeun mantuan di gencatan patempuran dina perdarahan.