Selektif IgA kakurangan
Kakurangan tina immunoglobulin A (IgA) nyaéta immunodeficiency primér paling umum. Hal ieu dicirikeun ku pisan low ka tingkat bolos tina IgA dina aliran getih, nu bisa ngahasilkeun peningkatan jumlah inféksi nu ngalibetkeun mémbran mukosa, kayaning Ceuli, sinuses, bayah jeung saluran cerna. Jalma jeung kakurangan IgA aya di hiji résiko ngaronjat kasakit séjén, kaasup kasakit otoimun, kasakit cerna, kasakit alérgi, saperti bentuk worsening of immunodeficiency.
Naon IgA?
IgA teh antibodi paling ngaleuyah dihasilkeun ku awak sarta hadir duanana dina aliran getih ogé dina formulir disékrésikeun dina beungeut mémbran mukosa. Peran pangpentingna IgA nyaeta ngajaga ngalawan infeksi tina sababaraha baktéri anu hadir dina mémbran mukosa. IgA tindakan pikeun jaket beungeut baktéri, nu lajeng ancur ku rupa-rupa mékanisme imun.
Naon IgA kakurangan?
Kakurangan IgA diartikeun henteuna lengkep, atawa nilai pisan low, tina IgA sakumaha diukur dina getih, dina setting tina tingkat antibodi séjén ( IgG na IgM) keur normal. Rada nilai IgA low henteu konsisten kalayan kakurangan IgA.
Bari kakurangan IgA ieu digolongkeun kana wangun immunodeficiency, 85-90% ti jalma jeung kakurangan IgA boga gejala patali kaayaan maranéhanana. Kalolobaan jalma anu didiagnosis salaku hasil tina nyumbangkeun getih, nu kira 1 dina unggal 300 jalma nu kapanggih nepi ka boga kakurangan IgA.
Kakurangan IgA disababkeun ku Abnormalitas developmental sél nu tangtu bodas getih dina awak ( B-sél jeung / atawa T-sél ), nu mindeng alatan abnormalitas genetik nu ngajalankeun di kulawarga.
Naon anu Gejala IgA kakurangan?
Sababaraha tapi teu kabeh, urang mibanda kakurangan IgA aya di hiji résiko ngaronjat pikeun inféksi nu ngalibetkeun mémbran mukosa, kayaning nu sinuses ( sinusitis ), Ceuli tengah ( otitis média ), bayah ( pneumonia ), sarta saluran cerna (Giardiasis).
Ieu teu dipikaharti naha paling jalma kalawan kakurangan IgA boga kanaékan inféksi sama sekali, sarta naha sababaraha gaduh seueur komplikasi tina kakurangan antibodi ieu.
Kakurangan IgA ogé dikaitkeun kalayan kasakit cerna lianna, kaasup Intoleransi laktosa , kasakit celiac , sarta colitis ulcerative. Kasakit Celiac ilaharna didiagnosis ku ayana antibodi IgA ngalawan protéin tangtu dina saluran cerna nu, tangtosna, moal bakal kapanggih dina jalma kalawan duanana kasakit celiac sarta kakurangan IgA. Gantina, antibodi IgG ngalawan ieu protéin sarua bakal jadi diperkirakeun hadir dina jalma kalawan kasakit celiac. Ku alatan éta, hiji jalma disangka ngabogaan panyakit celiac kudu dipariksa pikeun kakurangan IgA dina waktu nguji getih pikeun kasakit celiac pikeun mastikeun yén nu test normal pikeun kasakit celiac moal bakal jadi hasil négatip palsu salaku konsekuensi kakurangan IgA.
Loba studi geus ditémbongkeun yén sahenteuna satengah tina sakabeh jalma kalawan kakurangan IgA boga hiji laju ngaronjat kaayaan alérgi, kaasup muriang jarami , asma , éksim , hives na alergi dahareun . Sababaraha urang ku kakurangan IgA sabenerna nyieun antibodi alérgi ( IgE ) ngalawan antibodi IgA sarta mangrupakeun kituna dina hiji résiko ngaronjat pikeun anaphylaxis salaku hasil tina narima transfusions getih.
Ku alatan éta, urang mibanda kakurangan IgA kedah ngagem nu ngageter pinggel médis ambéh lamun hiji transfusi getih darurat éta diperlukeun, hiji produk getih bébas antibodi IgA bisa dipake dina raraga ngaleutikan kasempetan anaphylaxis.
Jalma IgA-kakurangan oge di hiji résiko ngaronjat keur sagala rupa panyakit otoimun, kaasup kasakit tangtu getih (kayaning ITP , TTP, sarta anemia hemolytic), rematik rheumatoid, lupus erythematosus sistemik , sarta thyroiditis Hashimoto urang. kasakit ieu lumangsung dina kira 20-30% ti jalma jeung kakurangan IgA.
Kangker nu tangtu, utamana kangker cerna jeung lymphomas , ogé lumangsung dina ongkos luhur di urang mibanda kakurangan IgA.
Anu pamungkas, sababaraha urang ku kakurangan IgA bisa kamajuan ka worsening bentuk immunodeficiency, kayaning variabel umum immunodeficiency (CVID).
What is the Treatment pikeun IgA kakurangan?
Perlakuan utama kakurangan IgA mangrupa pengobatan inféksi atawa tina kasakit pakait anu bisa lumangsung. Jalma jeung kakurangan IgA jeung inféksi ngulang kudu diolah tadi na langkung aggressively kalawan antibiotik ti batur tanpa kakurangan IgA. Immunizations ngalawan inféksi umum, kayaning kalayan versi ditelasan (vaksin viral hirup kedah dihindari) tina musiman vaksin influenza sarta vaksin pneumococcal , kudu dibikeun ka jalma kalawan kakurangan IgA. Mantau pikeun lumangsungna kasakit otoimun, kasakit cerna, kaayaan alérgi, kangker, jeung worsening immunodeficiency kedah ogé dilakukeun rutin pikeun jalma kalawan kakurangan IgA.
sumber:
Yel L. selektif IgA kakurangan. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
Bantahan: Informasi dipiboga dina situs ieu téh keur kaperluan atikan wungkul, sarta teu dipaké salaku diganti kanggo perawatan pribadi ku dokter dilisensikeun. Mangga tingali dokter anjeun diagnosis tur perlakuan wae gejala ngeunaan atawa kaayaan médis.