Mastocytosis nyaeta sahuap a. Dédéngéan nu atanapi salah anjeun dipikacinta ngabogaan kaayaan médis geus pernah ngadéngé tiasa frightening. Mastocytosis ogé bisa disebut panyakit sél tihang. Sél tihang anu hiji tipe sél getih bodas bagian tina sistim imun Anjeun. Éta nu patali basophil jeung nu aub dina alergi na anaphylaxis (réaksi alérgi parna).
Intina, sél tihang mikat sél imun lianna ka wewengkon jaringan nalika dibutuhkeun ku ngaleupaskeun bahan kimia. Nalika hiji angka kaleuleuwihan sél tihang ngumpulkeun babarengan dina jaringan, mangka disebut mastocytosis. Nalika sél tihang kumpulkeun dina kulit hijina mangka disebut mastocytosis cutaneous. Nalika eta lumangsung dina sababaraha organ mangka disebut mastocytosis sistemik. Mastocytosis sistemik dianggap neoplasm myeloproliferative .
Resiko, Tanda, sarta Gejala Mastocytosis
Kusabab mastocytosis nyaéta gangguan jarang misalna éta kanyahoan sabaraha urang gaduh eta. Jalu jeung bikang sigana jadi sarua kapangaruhan. Dina barudak, nu ilahar nyaéta cutaneous bari di sawawa mastocytosis sistemik téh leuwih umum.
Kusabab mastocytosis bisa lumangsung dina sababaraha organ, gejala presenting tiasa greatly rupa-rupa. Kalolobaan gejala lumangsung nalika sél tihang ngaleupaskeun histamine jeung bahan kimia lianna.
papanggihan kulit anu paling umum tur ngawengku:
- Baruntus: Aya sawatara jenis baruntus di mastocytosis. Kadangkala kacida tiasa tan / wewengkon coklat anu kasampak kawas freckles. kali séjén eta Sigana mah bintik beureum di kulit.
- Itching (pruritus): baruntus bisa jadi ateul utamana nalika jengkel (digosok / scratched) atawa lamun kakeunaan parobahan dadakan di suhu (kawas cai panas di pancuran). Ieu disebut tanda Darier urang.
- Flushing (beureum, kulitna haneut)
- bisul
gejala séjén ngagambarkeun organ jeung wewengkon resapan sél tihang. gejala cerna mangrupakeun umum tur ngawengku nyeri beuteung, seueul, utah, jeung paré. Involvement tina otot jeung tulang bisa nampilkeun sareng nyeri atanapi osteopenia / osteoporosis (turun kakuatan tulang). réaksi alérgi jeung réaksi anaphylactic ogé bisa lumangsung kalawan tekanan low getih (hypotension), pepet (fainting), kacapean (tiredness), shortness tina napas, wheezing atanapi bareuh panon, biwir, létah atawa tikoro. Teu kabeh pasien kudu gejala ieu.
Naon Tiasa pemicu Gejala di Mastocytosis?
Jalma kalawan mastocytosis teu boga gejala sakabéh waktu. Kadangkala gejala anu dipicu ku hal séjén.
- Pangobatan: pangobatan nyeri (morfin, codeine), non-steroidal pangobatan anti radang (NSAIDs, kawas ibuprofen), vancomycin (hiji antibiotik) atanapi relaxants otot
- latihan
- Rubbing kulit, utamana baruntus nu pakait sareng mastocytosis
- parobahan suhu ékstrim
- pangan lada
- alkohol
- inféksi
- operasi
- Bites na stings ti lebah wasps, jaket konéng, hornets, sireum, jellyfish atanapi oray
- setrés emosi
Diagnosis Mastocytosis
Diagnosis mastocytosis téh utamana difokuskeun kana biopsies wewengkon kapangaruhan (kulit, sungsum tulang, saluran cerna, jsb).
Kusabab gejala bisa greatly rupa-rupa lalaki diagnosis nu tiasa nangtang.
World Health Organization (WHO) geus diterbitkeun kriteria keur diagnosis mastocytosis nu reviewed handap.
Cutaneous Mastocytosis: Gejala na biopsy kulit anu konsisten kalayan mastocytosis cutaneous na aya euweuh fitur konsisten kalayan mastocytosis sistemik.
Sistemik Mastocytosis: Kedah gaduh kriteria utama sarta hiji kriteria minor atawa sahanteuna tilu kriteria minor.
- Utama kriteria: Dina biopsy (boh tina sungsum tulang atawa organ kapangaruhan) kedah aya sababaraha area resapan sél tihang (diartikeun ≥15 sél tihang).
- kriteria minor:
- Dina biopsy (boh sungsum tulang atawa organ nu dimaksud): Leuwih ti 25 persén sél tihang di infiltrate anu atypical (ulah kasampak kawas sél tihang normal)
- Detecting a mutasi genetik pakait sareng mastocytosis dina getih, sungsum tulang atawa jaringan séjén (gene KIT).
- Sél tihang di biopsy nganyatakeun sababaraha spidol tambahan (CD2 jeung / atawa CD25) yén sél tihang normal mah henteu.
- Tryptase (énzim nu ngarecah protéin kapanggih dina sél tihang) anu leuwih ti 20 ng / ml. tingkat ieu biasana pisan tinggi di leukemia sél tihang, bentuk cancerous panyakit sél tihang.
perlakuan
Sarupa jeung kaayaan sejen nu sarupa, anu severity panyakit nangtukeun perlakuan diperlukeun. Ukuran perlakuan umum anu sarupa pikeun cutaneous na mastocytosis sistemik.
- Ulah micu reviewed luhur.
- Keur disiapkeun keur anaphylaxis (réaksi alérgi parna). Ieu ngawengku ngabogaan injections epinephrine sadia di imah pikeun pengobatan emergent lamun diperlukeun.
- perlakuan Preventative nalika micu dipikawanoh téh bisa nyingkahan. Ieu bakal kaasup prednisone tur anti histamines (ranitidine, diphenhydramine) sateuacan Mun mindeng teuing pemicu kawas vaksin jeung bedah.
- Immunotherapy : Immunotherapy, ogé katelah nembak alergi pikeun serangga stinging kawas lebah wasps, sarta sireum bisa dipaké.
- Antihistamines: Kusabab gejala anu patali jeung sékrési histamine tina sél tihang, teu heran dokter anjeun bisa nulis resep pangobatan disebut antihistamines. Ieu bakal kaasup pangobatan dipaké pikeun ngubaran alergi atanapi itching kawas cetirizine na hydroxyzine. pangobatan séjén kaasup ranitidine na cimetidine, nu leuwih ilahar dipake pikeun ngubaran gastroesophageal réfluks.
- Cromolyn: Cromolyn mangrupa nginum obat lisan dipaké pikeun ngubaran gejala cerna kawas nyeri beuteung sarta diare dipicu ku release sél tihang tina histamine. Kadangkala nginum obat teh bisa jadi diperparah kana hiji salep pikeun lesions kulit.
- Antileukotriene pangobatan: Antileukotriene pangobatan kawas montelukast na zileuton bisa dipaké lamun gejala teu dikawasa ku antihistamines.
- Aspirin: Aspirin bisa dipaké pikeun ngubaran flushing kulit.
- Tirosin Kinase sambetan (TKI): The gén KIT Konci kapangaruhan pikeun protéin disebut tirosin kinase. The mutasi kapanggih dina mastocytosis naek akumulasi sél tihang di jaringan. Pangobatan disebut tirosin kinase sambetan bisa jadi mantuan. Paling ogé diulik TKI, imatinib, teu éféktif dina mastocytosis. Sejen TKI, midostaurin, anu ayeuna keur ditalungtik dina mastocytosis.
- Kémoterapi: bentuk More agrésif of mastocytosis bisa merlukeun perlakuan ku kémoterapi kawas hydroxyurea na cladribine.
Mastocytosis tiasa gangguan nangtang ngartos. Anjeun bisa jadi kudu sababaraha ahli médis husus pikeun ngahontal diagnosis jeung ngaoptimalkeun perlakuan Anjeun.
> Sumber:
> Castells MC na Akın C. Mastocytosis (cutaneous sarta sistemik): Epidemiology, pathogenesis, sarta manifestasi klinis, Mastocytosis (cutaneous sarta sistemik): Evaluasi sarta diagnosis di déwasa, Cutaneous Mastocytosis: Perlakuan jeung ramalan, sarta sistemik Mastocytosis: Perlakuan jeung ramalan. Di: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.