Stevens-Adang sindrom (SJS) anu biasana panginten salaku formulir parna ti ritem multiforme, nu sorangan tipe réaksi hypersensitivity mun nginum obat a, kaasup leuwih deui-counter narkoba, atanapi hiji inféksi, kawas herpes atawa leumpang pneumonia nu mangrupa disababkeun ku Mycoplasma pneumoniae.
ahli sejenna mikir sindrom Stevens-Adang salaku kaayaan misah ti ritem multiforme nu aranjeunna gantina ngabagi kana ritem multiforme minor sarta ritem multiforme bentuk utama.
Nyieun hal malah langkung ngalieurkeun, aya ogé anu mangrupa parna ti sindrom Stevens-Adang: toksik épidermal Necrolysis (sapuluh), anu ogé dipikawanoh minangka Sindrom Lyell urang.
Stevens-Adang Sindrom
Dua pediatricians, Albert Mason Stevens jeung Frank Chambliss Adang, kapanggih sindrom Stevens-Adang dina 1922. sindrom Stevens-Adang tiasa hirup-ngancam sarta bisa ngabalukarkeun gejala serius, kayaning bisul kulit badag tur shedding kulit anak urang.
sindrom Stevens-Adang lumangsung kalawan incidence ngeunaan 1,5 nepi ka 2 kasus per juta jalma unggal taun, tah eta anu cukup langka. Hanjakal, ngeunaan 5 persén urang jeung sindrom Stevens-Adang jeung 30 persén kalayan toksik épidermal Necrolysis gaduh gejala parna misalna yén maranéhna teu cageur.
Barudak umur sagala déwasa bisa kapangaruhan ku sindrom Stevens-Adang, najan jalma anu immunocompromised, kayaning ngabogaan HIV , anu dipikaresep leuwih dina resiko.
Gejala Stevens-Adang Sindrom
Sindrom Stevens-Adang umumna dimimitian ku gejala kawas flu , kayaning a muriang, nyeri tikoro, sarta batuk. Salajengna, 1 nepi ka 3 poé sanggeusna, anak jeung sindrom Stevens-Adang bakal ngamekarkeun:
- a sensasi ngaduruk dina biwir, di jero tina pipi maranéhanana (buccal mukosa), sarta panon
- a baruntus beureum datar, nu bisa boga puseur poék, atawa ngembangkeun kana bisul
- bareuh raray, eyelids, sarta / atawa basa
- beureum, panon bloodshot
- sensitipitas cahya (photophobia)
- borok nyeri atanapi erosions di muara, irung, panon, jeung mukosa séks nu bisa ngakibatkeun crusting
Komplikasi of sindrom Stevens-Adang bisa ngawengku horéng corneal tur lolong, pneumonitis, myocarditis, hépatitis, hematuria, gagal ginjal, jeung sepsis.
tanda A Nikolsky positif urang, numana lapisan luhur kulit anak urang asalna kaluar nalika digosok, mangrupakeun tanda tina sindrom Stevens-Adang parna atawa nu eta geus robah jadi racun épidermal Necrolysis.
Hiji anak ogé digolongkeun kana ngabogaan toksik épidermal Necrolysis lamun éta hasil boga leuwih ti 30 persén épidermal (kulit) detachment.
Nyababkeun Stevens-Adang Sindrom
Sanajan leuwih ti 200 pangobatan bisa ngabalukarkeun atanapi pemicu sindrom Stevens-Adang, nu paling umum ngawengku:
- anticonvulsants (epilepsy atanapi rebutan perlakuan), kaasup Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic asam), sarta Lamictal (Lamotrigine)
- antibiotik sulfonamide, kayaning Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), nu mindeng dipaké pikeun ngubaran UTIs na persÃ
- antibiotik béta-lactam, kaasup penicillins na cephalosporins
- nonsteroidal obat anti radang, utamana tina tipe oxicam, kayaning Feldene (Piroxicam) (henteu biasana prescribed ka barudak)
- Zyloprim (allopurinol), nu ilaharna dipaké pikeun ngubaran asam urat
sindrom Stevens-Adang biasana sangka bisa disababkeun ku réaksi ubar tapi inféksi nu bisa ogé jadi pakait sareng eta tiasa kaasup jalma disababkeun ku:
- virus herpes simpléks
- Baktéri Mycoplasma pneumoniae (leumpang pneumonia)
- hépatitis C
- Histoplasma capsulatum jamur (Histoplasmosis)
- Virus Epstein-Barr ( mono )
- Adenovirus
Perlakuan pikeun Stevens-Adang Sindrom
The perlakuan pikeun sindrom Stevens-Adang ilaharna dimimitian ku stopping ubar naon mungkin geus dipicu réaksi sarta perawatan lajeng supportive dugi sabar recovers di ngeunaan 4 minggu.
penderita ieu mindeng merlukeun perawatan dina Unit Kamanusaan sarta Studi intensif, kalayan perlakuan anu bisa ngawengku:
- cairan IV
- suplemén gizi
- antibiotik pikeun ngubaran inféksi sekundér
- pangobatan nyeri
- perawatan tatu
- stéroid jeung immunoglobulin ka jero nadi (IVIG), sanajan pamakéan maranéhanana masih kontroversi
perlakuan sindrom Stevens-Adang nu mindeng ngagabung dina pendekatan tim, jeung dokter ICU, dermatologist a, hiji ophthalmologist, pulmonologist a, sarta gastroenterologist a.
Kolot kudu geuwat neangan perhatian médis lamun aranjeunna ngarasa yén anak maranéhanana bisa boga sindrom Stevens-Adang.
sumber:
Habif: Dermatology klinis, 5 ed.
Kliegman: Nelson Dina buku ngeunaan Pediatrics, ed 18.
Koh MJ. Sindrom Stevens-Adang jeung toksik épidermal necrolysis di barudak Asia. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas, sarta Bennett urang Prinsip na Praktek of Infectious Diseases, ed 7.
Natacha Levi, PharmD. Pangobatan sakumaha Faktor Risiko Sindrom Stevens-Adang jeung toksik épidermal Necrolysis dina Barudak: A Analisis Pooled. Pediatrics, Feb 2009; 123: e297 - e304.