Sindrom Evans mangrupakeun gabungan dua atawa leuwih imun gangguan hematological dimana sistim imun Anjeun nyerang sél getih bodas anjeun, sél getih beureum jeung / atawa platélét. Ieu kaasup thrombocytopenia imun (ITP) , otoimun anemia hemolytic (AIHA) , sarta / atawa neutropenia otoimun (Nagrak). diagnoses ieu bisa lumangsung dina waktos anu sareng tapi ogé bisa lumangsung dina sabar sarua dina dua kali béda.
Contona, upami anjeun didiagnosis kalawan ITP lajeng dua taun engké téh didiagnosis kalawan AIHA, anjeun bakal kudu Sindrom Evans.
gejala
Dina kalolobaan kaayaan, anjeun geus aya didiagnosis kalayan salah sahiji gangguan individual: ITP, AIHA, atawa Nagrak. Sindrom Evans presents kawas sagala salah sahiji gangguan individu. Gejala bakal ngawengku:
Diitung trombosit low (thrombocytopenia) anu paling umum:
- ngaronjat bruising
- Ngaronjat perdarahan: bisul getih dina sungut, nosebleeds, karét perdarahan, getih dina cikiih atawa stool
- titik-titik beureum leutik dina kulit disebut petechiae
anémia:
- Kacapean atawa tiredness
- Shortness tina napas
- Laju haté luhur: (tachycardia)
- Yellowing kulit (jaundice) atanapi panon (scleral icterus)
- cikiih poek (tea atawa koka-kola berwarna)
Count neutrophil low (neutropenia):
- Muriang
- Inféksi kulit atawa sungut
- Mindeng aya euweuh gejala
Naha Sindrom Evans Dupi Cukang lantaranana diitung Getih abdi janten Low?
Sindrom Evans mangrupa kasakit otoimun.
Kanggo sababaraha alesan kanyahoan, sistim imun anjeun leres nangtukeun Anjeun sel darah merah, platélét, sarta / atawa neutrofil salaku "asing" na ngancurkeun aranjeunna. Ieu henteu sagemblengna dipikaharti naha sababaraha urang ngan boga hiji sél getih kapangaruhan, saperti dina ITP, AIHA, atawa Nagrak, versus leuwih ti hiji dina Sindrom Evans.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Salaku paling jalma kalawan Sindrom Evans geus mawa salah sahiji diagnoses, anu presentasi karana sarua Sindrom Evans. Contona, upami anjeun geus didiagnosis kalawan ITP sarta ngamekarkeun anémia, dokter anjeun bakal kudu nangtukeun ngabalukarkeun anémia Anjeun. Lamun anémia anjeun kapanggih janten alatan AIHA, anjeun bakal didiagnosis kalawan Sindrom Evans.
Kusabab gangguan ieu mangaruhan diitung getih anjeun, hiji count getih lengkep (KBK), nyaéta léngkah munggaran dina karya up. Dokter anjeun pilari bukti anemia (hémoglobin low), thrombocytopenia (count trombosit low) atanapi neutropenia (count neutrophil low, hiji tipe sél getih bodas). getih anjeun bakal nalungtik kaayaan mikroskop pikeun nyobaan pikeun ngaidentipikasi cukang lantaranana. ITP na Nagrak anu diagnoses of pangaluaran hartina euweuh hiji test diagnostik husus. dokter anjeun kedah aturan kaluar sabab lianna munggaran. AIHA geus dikonfirmasi ku sababaraha tés, paling husus mangrupa tés disebut DAT (test antiglobulin langsung). The DAT Sigana pikeun bukti yen sistim imun geus nyerang sél getih beureum.
perlakuan
Aya daptar panjang perlakuan mungkin. Perlakuan anu diarahkeun dina sél getih husus kapangaruhan sarta naha anjeun ngagaduhan gejala (perdarahan aktip, shortness tina napas, laju haté luhur:, inféksi):
- Stéroid: pangobatan kawas prednisone geus dipaké pikeun taun di sagala rupa gangguan otoimun. Aranjeunna perlakuan garis kahiji pikeun AIHA na oge dipake dina ITP. Hanjakal, lamun boga Sindrom Evans, anjeun bisa merlukeun stéroid pikeun période lila nu bisa ngahasilkeun isu sejenna kawas tekanan tinggi getih (hipertensi) sarta gula getih luhur: (diabetes). Ku sabab kitu, maneh dokter bisa néangan therapies alternatif.
- Ka jero nadi immunoglobulin (IVIG): IVIG nyaeta perlakuan mimitina-garis pikeun ITP. Intina, IVIG nu distracts sistim imun anjeun samentara supados platélét teu ancur jadi gancang. IVIG henteu sakumaha éféktif dina AIHA atanapi Nagrak.
- Splenectomy: limpa nyaéta lokasi utama karuksakan nu beureum sél getih, platélét, sarta neutrofil dina Sindrom Evans. Dina sababaraha pasien, ngaleupaskeun bedah limpa bisa ningkatkeun diitung getih, tapi ieu bisa jadi ngan samentara.
- Rituximab: Rituximab di nginum obat anu disebut antibodi monoclonal. Ieu ngurangan-limfosit B anjeun (sél getih bodas nu ngajadikeun antibodi), anu bisa ningkatkeun diitung getih anjeun.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF nyaeta nginum obat sa dipaké pikeun merangsang sungsum tulang sangkan leuwih neutrofil. Hal ieu kadangkala dipake keur nambahan count neutrophil di Nagrak, utamana lamun boga hiji inféksi.
- Pangobatan Immunosuppressive: pangobatan ieu ngahambat sistim imun. Ieu bakal kaasup pangobatan kawas motel mycophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Naon Nyaeta Likelihood Éta I Badé diubaran?
Sanajan penderita bisa ngabales perlakuan individu kalawan pamutahiran di diitung getih, respon ieu lamun perlakuan tambahan merlukeun mindeng samentara.
> Sumber:
> Schrier SL. Haneut otoimun Hemolytic Anemia: Perlakuan di UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.