anémia Refractory kalawan kaleuwihan blasts, atawa RAEB, nujul kana gangguan tina sél getih ngabentuk. RAEB mangrupakeun salah sahiji tujuh rupa gangguan misalna, atawa syndromes myelodysplastic (MDS), dipikawanoh ku WHO (WHO) klasifikasi, anu distinguishes antara dua sabaraha kategori RAEB: RAEB-1 na RAEB-2.
Duanana bentuk umumna mawa ramalan hese: diterbitkeun kali rata survival (ayeuna tanggal) dibasajankeun 9-16 bulan.
RAEB ogé dikaitkeun sareng resiko heightened of progression mun myeloid leukemia akut kanker -a tina sél getih ngabentuk tina sungsum tulang .
Pamahaman RAEB, a Jenis MDS
sindrom Myelodysplastic, atawa MDS, nujul kana kulawarga kasakit langka tina getih nu sungsum tulang teu ngahasilkeun cukup sél getih beureum cageur, sél getih bodas atawa platélét. RAEB mangrupakeun tipe rélatif umum tina MDS, sarta hanjakalna, éta mangrupakeun formulir-resiko luhur MDS.
Kawas bentuk sejen dina MDS, RAEB biasana mangaruhan jalma anu leuwih umur 50, tapi tiasa lumangsung dina individu ngora, kitu ogé, sarta ngabalukarkeun na ayeuna kanyahoan.
Lamun hiji jalma boga wangun MDS kayaning RAEB, sungsum tulang bisa ngahasilkeun loba underdeveloped, atawa immature, sél anu mindeng boga wangun ganjil, ukuran atawa appearances, dibandingkeun leuwih séhat. Ieu awal, ngora, versi sél getih disebut sél blast -a istilah anu rada mindeng dipaké dina sawala leukemia.
Memang kiwari loba élmuwan nempo MDS salaku formulir getih jeung tulang kanker sungsum.
Sistem klasifikasi béda geus dipaké pikeun gangguan ieu. WHO Sistim klasifikasi nyoba nyortir kaluar jenis MDS, kalayan perhatian ka ramalan keur gangguan tinangtu. WHO ayeuna sadar 7 rupa MDS, sarta babarengan RAEB-1 na RAEB-2 akun salila kira 35-40 persén sadaya kasus MDS.
- cytopenia Refractory kalawan dysplasia unilineage (RCUD)
- Refractory anémia jeung ringed sideroblasts (RARS)
- cytopenia Refractory kalawan multilineage dysplasia (RCMD)
- Anémia Refractory kalawan kaleuwihan blasts-1 (RAEB-1)
- Anémia Refractory kalawan kaleuwihan blasts-2 (RAEB-2)
- sindrom Myelodysplastic, unclassified (MDS-U)
- sindrom Myelodysplastic pakait sareng terasing del (5q)
Ieu ngaran luhur mindeng tingal sabaraha getih jeung sél sungsum tulang némbongan, nalika nalungtik kaayaan mikroskop. Ngaran panungtungan dina daptar di luhur, kumaha oge, dihartikeun ku mutasi nu tangtu, atawa robah kromosom, dina bahan genetik sél sungsum tulang getih ngabentuk.
Dina kasus RAEB (duanana jenis), nami boga dua bagian: anémia refractory; jeung kaleuwihan blasts. Anémia, sacara umum, nyaeta kurangna cukup sél getih beureum séhat. anémia Refractory hartina anemia nu teu alatan salah sahiji sabab umum dipikawanoh anemia sarta anemia anu umumna ngan ieu dilereskeun ku transfusions getih. Lamun hiji jalma boga anemia refractory jeung tés nembongkeun jumlah gede sél blast immature ti nyaéta normal, éta mangrupakeun anemia refractory kalawan kaleuwihan blasts.
Ieu mungkin pikeun jalma kalawan RAEB boga diitung low dina sél lianna dibentuk ku sumsum tulang, teuing.
Jalma kalawan RAEB mungkin gaduh anemia refractory (sél getih beureum low), neutropenia refractory (neutrofil low), thrombocytopenia refractory (platélét low), atawa kombinasi ti tilu.
RAEB Dupi hiji Bentuk-Risk High of MDS
Pikeun penderita didiagnosis kalawan MDS, hal anu penting pikeun nangtukeun tingkat resiko. Sababaraha bentuk MDS anu low-resiko, batur panengah-resiko, jeung nu lianna-resiko tinggi. Duanana RAEB na RCMD dianggap bentuk-resiko tinggi of MDS. Leungit, teu kabeh pasien kalayan RAEB boga ramalan sarua. Faktor séjén datang kana antrian, kayaning umur, kaséhatan sakabéh, fitur panyakit, sarta genetika sél tulang ngabentuk aub.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Nalika hiji MDS ieu disangka, hiji biopsy sungsum tulang aspirate kudu dipigawe. Ieu ngawengku ngumpulkeun sampel tina sungsum tulang ngirim ka laboratorium pikeun analisis jeung interpretasi.
diagnosis dijieun dumasar kana kumaha sél némbongan di handapeun mikroskop, kumaha maranehna jadi patri kalawan susunan béda tina dyes jeung spidol nu ngalibetkeun pamakéan antibodi saperti tag, sarta, dina kasus langkung subtypes canggih tina MDS, hal disebut cytometry aliran . Ngalir cytometry nyaeta teknik anu ngamungkinkeun sél mibanda ciri husus bisa diidentifikasi jeung dumasar kaluar tina populasi gede sél dina sampel nu diberekeun.
jenis
Duanana bentuk (1 jeung 2) tina RAEB nu pakait sareng résiko progressing mun leukemia myeloid akut (AML). Sajaba ti, saurang pasien kalayan MDS-resiko tinggi kayaning RAEB bisa succumb kana gagalna sungsum tulang, tanpa progression mun AML, sarta jadi kondisi anu sering hirup-ngancam kana sorangan, tanpa progression mun leukemia.
RAEB-Biomédis Istilah
Klasifikasi RAEB gumantung kana hiji pamahaman sababaraha istilah:
- Tulang count blast sungsum: A sampel sungsum tulang anjeun diala, sarta lobana abnormal, sél blast immature diukur.
- Count blast getih periferal: A sampel getih anjeun ti véna hiji dicokot ngagunakeun jarum, sarta lobana abnormal, sél blast immature diukur.
- Auer rod: Ieu hal dokter bakal néangan nalika maranéhna ningali blasts anjeun handapeun mikroskop. Sanajan aranjeunna disebut Auer "rod," aranjeunna sabenerna datangna dina loba wangun jeung ukuran béda. Aranjeunna leutik-leutik batan intina, sarta aranjeunna kapanggih di jero sitoplasma. Mindeng aranjeunna jarum ngawangun kalawan tungtung nunjuk, tapi aranjeunna tiasa koma ngawangun, inten ngawangun, atawa panjang sarta leuwih rectangular.
Dumasar ku ayana atanapi henteuna papanggihan diluhur, jalma anu geus ditetepkeun gaduh boh RAEB-1 atawa RAEB-2 kieu:
Pasén anu didiagnosis kalawan RAEB-1 lamun aranjeunna kagungan boh (1) count blast sungsum tulang antara 5 sarta 9 persén tina sahanteuna 500 sél diitung atawa (2) count blast periferal antara 2 na 4 persén sahenteuna 200 sél diitung, jeung (3) bolos Auer rod. Ayana boh kriteria 1 atanapi 2 tambah 3 ngagolongkeun hiji hal MDS sakumaha RAEB-1.
Chances tina RAEB-1 ngarobahna kana leukemia myeloid akut nu kira kira 25 persén.
Pasén anu didiagnosis kalawan RAEB-2 lamun aranjeunna kagungan boh (1) count blast sungsum tulang antara 10 jeung 19 persén sahenteuna 500 sél diitung atawa (2) count blast periferal antara 5 jeung 19 persén sahenteuna 200 sél diitung, atawa (3) Auer rod bisa didéteksi. Ayana boh kriteria 1, 2 atanapi 3 ngagolongkeun hiji hal MDS sakumaha RAEB-2.
Hal ieu diperkirakeun yén Chances RAEB-2 ngarobahna kana leukemia myeloid akut bisa jadi saluhur 33 ka 50 persen.
Naon Dupi RAEB-T?
Anjeun bisa sapatemon frase "anemia refractory kalawan blasts kaleuwihan dina transformasi," atanapi RAEB-T. istilah ieu sabenerna geus ditinggalkeun dina ayeuna WHO-klasifikasi syndromes myelodysplastic.
Paling penderita saméméhna milik kategori ieu ayeuna digolongkeun kana ngabogaan leukemia myeloid akut. Dina sistem klasifikasi béda, anu Perancis-Amérika-British (nu Ngajak-klasifikasi), penderita geus ditugaskeun ka kategori RAEB-T lamun aranjeunna kagungan boh (1) count blast sungsum tulang antara 20 jeung 30 persén, (2) a count blast periferal tina sahanteuna 5 persen, atanapi (3), Auer rod bisa didéteksi, irrespective tina count blast.
Aya terus jadi sababaraha kontrovérsi ngeunaan nilai ngagolongkeun RAEB-T sakumaha dina Sistim Ngajak, misah ti "AML-20-30," saperti dina sistem WHO. Sababaraha percobaan klinis badag dina taun panganyarna geus dipaké istilah RAEB-T, sanajan parobahan sistem klasifikasi WHO. Garis handap pikeun penderita sarta panyadia Podomoro sigana anu meureun nya penting uninga yen aya anu tindih terminologi, ku kituna teu kantun kaluar dina hiji kasempetan pikeun enroll dina sidang klinis.
Kumaha Is RAEB diperlakukeun?
Perlakuan RAEB béda pikeun skenario béda. Umur na kaséhatan sakabéh individu bisa faktor kana kaputusan perlakuan misalna. Penderita RAEB kedah nampi apdet on immunizations, sarta perokok jeung RAEB didorong eureun udud. Tanda yén RAEB bisa jadi progressing kaasup inféksi sering, perdarahan abnormal, bruising, sarta kabutuhan transfusions getih beuki sering.
Teu kabeh pasien kalayan MDS merlukeun perlakuan saharita, tapi penderita diitung symptomatic low (anémia, thrombocytopenia, neutropenia kalawan inféksi kumat) ngalakukeun, sarta ieu ngawengku paling penderita tinggi atawa kacida luhurna-resiko MDS (kaasup RAEB-2, anu ngawakilan pangluhurna kelas tina MDS jeung ramalan poorest).
Pedoman praktek nu komprehensif Kangker Network Nasional (NCCN) ngasupkeun kaséhatan hiji individu urang sakabéh jeung kinerja, Internasional Prognostic nyetak System (IPSS) jeung dirévisi IPSS kategori resiko (IPSS-R) MDS, sarta ciri panyakit lianna pikeun mantuan kaputusan pituduh manajemén. Aya "salah ukuran fits sadayana" pendekatan kana perlakuan pikeun individu jeung RAEB salawasna.
Aya umum tilu sabaraha kategori perlakuan : perawatan supportive, therapies-inténsitas low, sarta therapies-inténsitas tinggi. perlakuan ieu dipedar dihandap:
- Perawatan supportive ngawengku antibiotik pikeun inféksi jeung sél beureum sarta transfusions trombosit keur diitung low symptomatic.
- Therapies low-inténsitas kaasup getih faktor tumuwuh sél, agén lianna kayaning azacitidine na decitabine, terapi immunosuppressive, sarta-inténsitas low kémoterapi. perlakuan ieu bisa dikirimkeun kana hiji basis outpatient sarta bisa ningkatkeun gejala jeung kualitas hirup, tapi maranéhna teu cageur kondisi.
- Therapies-inténsitas tinggi kaasup intensif kombinasi chemo jeung cangkok sungsum tulang allogeneic. therapies ieu merlukeun rumah sakit tur ngajalankeun résiko efek samping ngancam kahirupan-, tapi maranéhanana ogé bisa bisa ningkatkeun diitung getih leuwih gancang ti terapi kirang intensif tur bisa ngarobah cara kondisi normal bakal lumangsungna. Ngan individu tangtu aya calon therapies-inténsitas tinggi.
Percobaan klinis oge hiji pilihan pikeun sababaraha pasien. Henteu panjang teuing ka tukang, dina kanyataanana, aya sidang klinis némbongkeun kauntungan kalawan decitabine, dibandingkeun kalayan perawatan supportive pangalusna, dina penderita heubeul kalawan anémia jeung blasts kaleuwihan dina transformasi (RAEBt).
A Kecap Ti
Lamun geus didiagnosis kalawan RAEB-1, RAEB-2, atanapi anjeun boga tipe séjén tina MDS nu bakal dianggap-resiko tinggi, ngobrol tim Podomoro anjeun ngeunaan pilihan Anjeun.
Pikeun penderita-resiko luhur MDS, azacitidine (5-AZA, Vidaza) jeung decitabine (Dacogen) anu dua obat disatujuan ku FDA pikeun MDS yén tim di muatan miara anjeun bisa mertimbangkeun. obat ieu téh disebut agén hypomethylating.
Sababaraha grup konsensus geus dituduhkeun yen,-resiko luhur MDS, allogeneic HSCT (cangkok sungsum tulang) atawa terapi jeung agén hypomethylating kudu ngagagas langsung. Allogeneic HSCT (cangkok sungsum tulang ti donor nu) nyaéta pendekatan ukur berpotensi kuratif mun MDS, tapi, hanjakalna, éta mangrupakeun pilihan realistis keur tebih teuing sababaraha pasien, owing ka grup umur nu heubeul kapangaruhan ku MDS, kalawan kaséhatan kronis ko-kajadian kaayaan jeung faktor sabar-spésifik lianna.
> Sumber:
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Decitabine versus perawatan pangalusna supportive di penderita heubeul kalawan anemia refractory kalawan kaleuwihan blasts dina transformasi (RAEBt) - hasil analisis subgroup tina randomized fase III ulikan 06011 tina EORTC Leukemia Koperasi Grup sarta Jerman Study Grup MDS (GMDSSG). Ann Hematol. 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anémia Refractory kalawan ngalobaan blasts (RAEB): analisis reclassification nurutkeun kana usulan WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko jg, Ames MM, et al. A fase i sidang of vorinostat na alvocidib di penderita relapsed, ramalan leukemia akut refractory atawa goréng, atawa anemia refractory kalawan kaleuwihan blasts-2. Clin Kangker res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Aberrant DNA methylation nyaéta mékanisme dominan di progression MDS mun AML. Getih. 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Azacitidine hareup-garis dina 339 penderita syndromes myelodysplastic sarta leukemia myeloid akut: ngabandingkeun tina klasifikasi Perancis-Amérika-Britania jeung WHO. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.