Up-na-datang ubar bisa tahan tamba kana PKD
Panyakit ginjal Polycystic ( PKD ) nyaéta gangguan genetik dicirikeun ku ayana na kutang tumuwuhna cysts dina ginjal. Teu kawas nu disebut cysts basajan , PKD teu kasakit benign sarta fraksi badag pasien PKD aya dina resiko gagal ginjal, necessitating dialysis atawa cangkok ginjal.
Lamun sabar learns ngeunaan diagnosis maranéhanana PKD, patarosan kahiji nu asalna nepi nyaeta naha éta téh treatable.
Sateuacan urang tiasa ngartos naon perlakuan bisa dianggo pikeun ngalambatkeun kasakit ka handap, hiji jalan muter ringkes kana peran hormon disebut ADH, atanapi hormon anti diuretik (ogé katelah vasopressin) perlu.
The Peran ADH di PKD
ADH mantuan hirup mekar ti sagara ka darat, eons pisan. Lamun éta teu keur ADH, loba organisme hirup bakal bisa tahan pangaruh dehydrating kasar tina beungeut taneuh warmer handapeun hiji panonpoé blazing!
Dihasilkeun ku bagian otak disebut "hipotalamus," ADH nyaéta hormon nu tindakan dina ginjal jeung ngajadikeun eta ngaropéa tur conserve cai. Ieu naon ngajadikeun cikiih kasampak poék jeung kentel mun anjeun geus teu kungsi cukup cai nginum atawa spent sapoé luar di sun panas. Bisa, kituna, pangaruh sabaraha cai perlu dikaluarkeun tur sabaraha kudu "didaur ulang" papanggih pangabutuh urang (gumantung faktor lianna, kaasup asupan cai urang komo hawa ambient).
Kumaha carana sangkan ADH cocog kana sawala on CKD? Studi geus ditémbongkeun yén ADH mangrupakeun salah sahiji promoters utama tumuwuhna kista (alesan keur gagal ginjal) dina PKD. Kalayan kecap séjén, lamun bisa tingkat ADH kumaha bae handap, atawa meungpeuk Peta na dina cysts, éta bisa jadi mungkin mun ngalambatkeun turun pertumbuhan kista jeung progression inexorable of PKD.
Treatment Pilihan ayeuna
Ngarti peran ADH mantuan dina pamahaman pilihan perlakuan sadia na naha maranéhna bisa dianggo, ti ngaronjat asupan cai keur ubar motong-ujung.
- Ngaronjat asupan cai: Salaku basajan saperti ieu sora, cai minum mangrupa cara éféktif tetep tingkat ADH handap. tingkat ADH buka nepi mun anjeun mimiti meunang dehydrated. Ieu bakal nangtukeun kaluar respon haus nyieun maneh inuman ditambahan cai, anu bakal ngakibatkeun tingkat ADH lowered. Dina hal ieu, ide anu tetep ADH konsistén low ku preempting ADH naékna. Hal ieu postulated nu kieu bisa ngalambatkeun progression of PKD. Kumaha éféktif jeung bermakna yén aya dina istilah nyata masih debatable leuwih tiheula.
- Ngatur komplikasi: Dina henteuna perlakuan husus sejenna keur sadia, urang anu dugi ka menata komplikasi of PKD. Ieu kaasup tekanan tinggi getih, inféksi ginjal, batu ginjal, sarta éléktrolit abnormal. Darah tinggi anu diolah maké pangobatan husus disebut Ace sambetan atanapi ARBs. Ngaronjat asupan cai bisa oge ngabantu dina ngurangan résiko dua utama komplikasi PKD nu patali lianna: inféksi ginjal sarta batu ginjal.
Kahareup Treatment Options
pamahaman kami tina peran ADH di worsening of PKD geus ngarah ka ngajangjikeun panalungtikan anu bisa nawiskeun pilihan perlakuan nu leuwih kongkrit saluareun éta "band-bantuan" interventions ditétélakeun di luhur.
panalungtikan ayeuna geus fokus kana nyungsi ubar nu bisa meungpeuk peta ngeunaan ADH sahingga nyegah cysts tina tumuwuh badag (saprak ukuranana kista kanaékan teh crux tina gagal ginjal di penderita PKD).
Di dieu aya sababaraha conto:
- Tolvaptan: Ieu nginum obat nu asalna disatujuan pikeun pengobatan tingkat natrium lemah sareng meta ku blocking situs (disebut reséptor V2) nu ADH normal bakal ngagantelkeun kana di ginjal (pikir tina reséptor V2 salaku "keyhole" pikeun nu ADH perlu digantelkeun, bari tolvaptan teh "palsu konci" yen mun hadir bakal nyegah nu ti lumangsung).
Sidang témpo well-publicized geus ditémbongkeun hiji aplikasi klinis potensi tolvaptan di slowing turunna tina fungsi ginjal di PKD. mékanisme mucunghul bisa slowing tina tumuwuhna volume ginjal ', nu ngabalukarkeun kirang turunna fungsi ginjal liwat hiji periode tilu taun. Tolvaptan, kumaha oge, teu acan nampi berkah FDA di AS pikeun PKD treatment, sabagean kusabab kasalempang épék na on ati. Hal ieu geus disatujuan pikeun pengobatan PKD sababaraha bagian séjén dunya).
- Octreotide: Ieu versi sintétik lila-akting tina hormon disebut somatostatin. Hiji percobaan dina 2005 munggaran dilaporkeun yén perlakuan genep bulan kalayan somatostatin bisa ngalambatkeun pertumbuhan kista. Sanajan urang terang yén turunna di fungsi ginjal di PKD kieu pertumbuhan kista, studi dieureunkeun pondok tina nyebutkeun yen slowing tumuwuhna kista, dina hal ieu, bakal narjamahkeun kana panangtayungan ginjal klinis bermakna.
Saterusna, dina taun 2013 urang nempo hasil sidang Aladin diterbitkeun dina Lancet. Ulikan ieu miboga jaman nurutan-up panjang batan studi saméméhna tur dituduhkeun volume ginjal nyata handap di penderita diperlakukeun kalayan octreotide dina hiji taun nurutan-up, tapi henteu dina tilu taun.
Dibikeun data urang kudu jadi jauh, nembongan yen octreotide bisa boga peran poténsi dina pengobatan PKD. Kanggo sababaraha alesan, nembongan yen octreotide slows tumuwuh dina volume ginjal leuwih sataun, tapi efek jadi kalindih leuwih jangka panjang. Jelas, studi leuwih komprehensif nempo data hasil teuas jangka panjang anu diperlukeun.
Sanajan duanana agén ieu geus ditémbongkeun jangji jadi jauh (salian contenders séjén kawas sambetan mTOR jeung ubar lianna di percobaan klinis), ongkos téh perhatian utama. Sadaya hal séjén kabawa sarua, octreotide bisa jadi alternatif langkung mirah ti tolvaptan keur naon dasarna bisa janten perlakuan lifelong. Dina 2017, hiji suplai 30-hari (15 mg) Pél tolvaptan ieu dibanderol di $ 11.000 pikeun $ 12.000 dina AS, bari 90 AMPS ti octreotide (100 injections mcg) ngajalankeun $ 300 ka $ 400!
> Sumber:
> Nagao S, Kazuhiro N, Makoto K, et al. Ngaronjat asupan Cai nurun progression of Kasakit ginjal Polycystic dina PCK Rat. J Am Soc Nephrol. 2006 Aug; 17 (8): 2220-7. Epub 2006 Jun 28.
> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. Teu ngaronjat asupan cai nyegah progression kasakit dina panyakit ginjal polycystic dominan autosomal? Nephrology Dialysis cangkok. 2014 Sept; 29 (9): 1710-9.
> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. Tolvaptan di Pasén kalawan Kasakit ginjal Autosomal dominan Polycystic. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. Doi: 10,1056 / NEJMoa1205511
> Caroli A, Perico N, Perna A, et al. Efek longacting somatostatin analog dina ginjal sarta kista tumuwuh di dominan panyakit ginjal polycystic autosomal (Aladin): a randomized, placebo-dikawasa, sidang multicentre. Lancet. 2013 Nov 2; 382 (9903): 1485-95. Doi: 10,1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.