Diajar More Ngeunaan ka has, Masalah fisik tina Prune beuteung Sindrom
Sindrom beuteung Prune, ogé katelah Eagle-Barrett atawa sindrom neng, mangrupakeun cacad bawaan ku set has masalah fisik anu anak anu dilahirkeun ku. Masalah ieu:
- Otot beuteung di hareup awak téh lemah atawa leungit
- Bagian tina saluran kemih ngamekarkeun abnormally. Ieu kaasup widening abnormal (bisa ngaleuleuskeun) tina tabung kemih, akumulasi cikiih dina Saluran anu lulus cikiih tina ginjal ka kandung kemih, sarta / atawa backflow cikiih ti kandung kemih kana tabung na Saluran (disebut vesicoureteral réfluks).
- Lalaki (95% kasus), téstés cicing nepi jero beuteung jeung teu turun kana kanjut.
Meureun aya masalah fisik sejen di orok, sapertos curvature tulang tonggong, dislocations hip, clubfoot, engapan atawa haté masalah, sarta masalah cerna.
Nyababkeun Prune beuteung Sindrom
Anu ngabalukarkeun sindrom anu kanyahoan, tapi peneliti yakin yén gangguan tumuwuhna fétus ngabalukarkeun masalah ka garap. Hal ieu ngira yén hal blok bagian tina janin 'saluran kemih, sarta ieu ngabalukarkeun bagian séjén saluran ka ngamekarkeun abnormally. sindrom beuteung Prune lumangsung dina 1 dina 40.000 kalahiran hirup di AS
Diagnosis Kondisi nu
Ultrasound nalika kakandungan kadang bisa ningali ngembangkeun abnormal nu kandung kemih sarta saluran kemih. Bari janin tumuwuh, cairan tumuwuh dina beuteung na, nu manjang leuwih badag sarta leuwih badag. cairan kasebut reabsorbed sateuacan kalahiran, jadi dina waktu kalahiran, orok ngabogaan sagging atanapi wrinkled abdomén (sahingga "prune beuteung" ngaran).
Sanggeus lahir, ultrasound na x-sinar bisa nangtukeun naon jinis Abnormalitas saluran kemih anu hadir. sindrom Prune beuteung salawasna dicirikeun ku:
- Sababaraha atanapi otot paling beuteung téh sawaréh bolos. Hal ieu méré pintonan wrinkled atanapi prune-kawas.
- Padahal kantétan tina otot jeung tulang bisa hadir, otot nu leuwih leutik sarta thinner leuwih kandung kemih anu.
- Tembok beuteung geus ipis, beuteung sorangan nembongkeun janten ageung tur leupas, sarta peujit bisa ditempo ngaliwatan tembok beuteung ipis.
- tilep kulit sigana radiate ti tombol beuteung atawa buka sakuliah burih.
- A crease ti bujal ka aréa pubic kadang bisa hadir sarta kadangkala tombol beuteung bisa jadi nyambung ka kandung kemih ngaliwatan hiji kanal (urachus) atanapi kista a.
- Flaring tina tulang rusuk atanapi narrowing tina dada bisa ngabalukarkeun dada bisa cacad di barudak kalawan sindrom anu.
- Hiji kandung kemih enlarged aya dina ampir kabéh kasus.
Hanjakal, Prune sindrom beuteung bisa mibanda épék pisan parna dina orok. The statistik nunjukkeun yen 20% tina babies maot sateuacan kalahiran, sarta 30% maot tina masalah ginjal jeung dua taun mimiti hirup. Dina 50% sésana of Orok, aya varying derajat masalah kemih.
Prune beuteung Sindrom mindeng didiagnosis handapeun rupa-rupa ngaran béda, kayaning sindrom kakurangan otot beuteung, henteuna bawaan ti otot beuteung, kakurangan tina musculature beuteung, sindrom Eagle-Barrett, sindrom Obrinsky atawa sindrom neng.
Perlakuan pikeun Eagle-Barrett
Aya tamba pikeun Eagle-Barrett (prune sindrom beuteung), tapi perbaikan ka saluran kemih bisa dijieun.
Sababaraha surgeons nyobian ngabenerkeun masalah dina janin sateuacan eta dilahirkeun, tapi ieu geus miboga hasil dicampur. Barudak rawan inféksi saluran kemih anu dibikeun antibiotik preventif jeung bedah bisa mawa téstés hiji budak urang ka handap kana kanjut-Na.
Kadangkala sanajan perlakuan pangalusna, ginjal anak urang bakal eureun gawé (gagal ginjal). Perlakuan pikeun ieu boh dialysis atawa ginjal cangkok.
téhnik bedah hadé, hususna migunakeun laparoscopy, bakal nyieun operasi perbaikan dipikabutuh pikeun anak kalayan Prune beuteung sindrom kirang hésé. Salaku langkung geus diajar ngeunaan sindrom anu, perlakuan bisa ningkat jeung barudak mantuan salamet panjang.
sumber:
Prune beuteung Sindrom Network. Ngeunaan Prune beuteung.
Franco, I. (2001). Sindrom beuteung Prune. eMedicine diakses di http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, Cl, Funk, A. (2000). Sindrom Prune-beuteung: pilihan terapi kaasup di panempatan utero of a shunt amniotic vesica. J Clin ultrasound, Vol. 28 No. 9, pp 500-507.